Що таке лімфома?

Зміст

• Види лімфоми
• Симптоми лімфоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Впоратися

Лімфома - це тип раку, який вражає лімфатичну систему. Лімфатична система - це велика мережа судин, що несуть прозору рідину, яка називається лімфою, яка допомагає позбавити організм від мікробів, токсинів та інших небажаних речовин. Також до системи входять лімфатичні вузли, селезінка, вилочкова залоза, кістковий мозок та тип білих кров'яних клітин, відомий як лімфоцити. Лімфома може вражати будь-яку частину лімфатичної системи і, у важких випадках, поширюватися на органи поза системою.

Види лімфоми

Існує понад 70 різних типів лімфом, класифікованих за двома широкими категоріями:

• Лімфома Ходжкіна, що відзначається наявністю специфічних білих кров’яних клітин, які називаються клітинами Рід-Штернберга, і загалом більш рідкісних.
• Неходжкінська лімфома (НХЛ), що відзначається відсутністю клітин Рід-Штернберга, і загалом частіше.

На NHL припадає близько 90% усіх лімфом і включає такі підтипи, як лімфома Буркітта, хронічний лімфолейкоз, дифузна велика В-клітинна лімфома, шкірна В-клітинна лімфома, шкірна Т-клітинна лімфома, фолікулярна лімфома та макроглобулінемія Вальденстрема.

Ознаки та симптоми лімфоми часто неспецифічні і можуть включати набряклі лімфатичні вузли, лихоманку, нічну пітливість та втрату ваги. При підозрі на лімфому можна остаточно діагностувати за допомогою біопсії лімфатичних вузлів, після чого хворобу класифікують та проводять на етапі для забезпечення належного лікування.

За даними Американського онкологічного товариства, лімфома є п’ятим за поширеністю раком у Сполучених Штатах - понад 82 000 нових діагнозів щороку - і дев’ятою причиною смертності від раку.

Симптоми лімфоми

Лімфома може викликати найрізноманітніші симптоми в залежності від того, яка частина лімфатичної системи уражена. Часто ознаки та симптоми настільки тонкі, що можуть залишатися непоміченими роками.

Найпоширеніший симптом - а іноді і єдиний симптом - це постійно набряклі лімфатичні вузли, стан, який називають хронічною лімфаденопатією. Лімфатичні вузли, які найпростіше відчути, знаходяться в області шиї, пахв, грудної клітки та паху, хоча сотні розташовані по всьому тілу. Лімфатичні вузли відповідають за фільтрацію зайвої рідини та токсинів з організму.

Коли лімфоцити стають раковими, вони накопичуються в лімфатичних вузлах і викликають імунну відповідь, викликаючи їх набряк і затвердіння.

Лімфаденопатія у людей з лімфомою, як правило, безболісна на ранніх стадіях. При огляді лімфатичні вузли будуть твердими, гумовими та рухливими в навколишніх тканинах.

Інші симптоми лімфоми можуть включати:

• Хронічна втома
• Втрата апетиту
• Постійний кашель
• Стійкий свербіж
• Легкі синці або кровотечі
• Нудота і блювота
• Лихоманка і озноб
• Задишка
• Втрата ваги
• Біль у грудях, животі або кістках
• Часті або рецидивуючі інфекції

Більш явні ознаки та симптоми, як правило, виникають при пізніх стадіях захворювання. Непередбачена втрата ваги понад 15% та локалізовані симптоми (як біль у грудях, животі або кістках), як правило, свідчать про запущене захворювання.

Ознаки та симптоми лімфоми

Причини

Про причини лімфоми відомо мало, але існують певні фактори, які, як відомо, збільшують ваш ризик. Деякі з них пов'язані з лімфомою Ходжкіна, НХЛ або обома. З урахуванням сказаного, можливо не мати факторів ризику і все одно захворіти на лімфому.

Серед п’яти найпоширеніших факторів ризику розвитку лімфоми - вік, сімейний анамнез, імунна дисфункція, інфекції та опромінення.

Вік

Лімфома може розвинутися у людей будь-якого віку, включаючи дітей, але більшість зустрічається у людей старше 60 років. Що стосується конкретно лімфоми Ходжкіна, то значна кількість випадків діагностується також у віці від 15 до 40 років.

Історія сім'ї

Вважається, що генетика відіграє значну роль у лімфомі Ходжкіна. Згідно з дослідженням 2015 року в журналі Кров, існує ризик лімфоми у два рази, якщо у ваших батьків хвороба, і ризик у шість разів, якщо це постраждало брата та сестру.

Навпаки, генетичні зміни, пов'язані з НХЛ, як правило, набуваються, а не передаються у спадок. Придбані зміни генів можуть бути наслідком опромінення, хімічних речовин або інфекцій, але часто ці зміни відбуваються спонтанно і без видимих ​​причин.

Імунна дисфункція

Порушення імунодефіциту, такі як ВІЛ, можуть збільшити ризик розвитку НХЛ, а також рідкісної форми лімфоми Ходжкіна, яка називається лімфома Ходжкіна, що виснажує лімфоцити (ЛДГЛ). Подібним чином, аутоімунні захворювання, такі як вовчак та синдром Шегрена, пов'язані з рівним ризиком НХЛ у сім разів.

Відомо, що навіть імунодепресанти, що застосовуються для лікування аутоімунних захворювань або запобігання відторгненню трансплантатів органів, підвищують ризик розвитку НХЛ, особливо при тривалому застосуванні.

Інфекції

Відомо, що низка поширених бактеріальних, вірусних та паразитарних інфекцій підвищує ризик розвитку лімфоми. Серед них:

• Вірус Епштейна-Барра (EBV) тісно пов’язаний з певними типами НХЛ, такими як лімфома Буркітта та лімфома після трансплантації, а також 20–25% усіх випадків лімфоми Ходжкіна.
• Helicobacter pylori (H. pylori), бактеріальна інфекція, пов’язана з виразкою шлунка, пов’язана з лімфомою шлунка, пов’язаною зі слизовою оболонкою лімфоїдної тканини (MALT).
• Вірус гепатиту С (ВГС) може збільшити ризик деяких типів НХЛ, спричиняючи надмірне вироблення лімфоцитів, багато з яких мають деформацію та вразливі до злоякісних утворень.
• Вірус герпесу людини 8 (HHV8), вірус, асоційований з рідкісним раком шкіри під назвою саркома Капоші у людей з ВІЛ, може збільшити ризик не менш рідкісної лімфоми, відомої як первинна випотна лімфома (PEL).

Вплив радіації

Люди, які зазнали високого рівня радіації, включаючи попередню променеву терапію раку, мають підвищений ризик розвитку НХЛ.

Ризик особливо високий у людей з недрібноклітинним раком легенів, у яких опромінення може збільшити ризик розвитку лімфоми на цілих 53%. Ризик додатково збільшується при поєднанні променевої та хіміотерапії.

Причини та фактори ризику розвитку лімфоми

Діагностика

Якщо є підозра на лімфому, діагноз, як правило, починається з огляду ваших симптомів та історії хвороби, після чого проводиться фізичний огляд, щоб перевірити наявність опухлих лімфатичних вузлів або аномальних змін у розмірах або текстурі селезінки або печінки. Також буде проведено повний аналіз крові (CBC) для визначення характеристик падіння лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів.

Додаткові аналізи крові можуть бути призначені для виключення інших можливих причин або для виявлення інфекцій, тісно пов’язаних з лімфомами, таких як ВІЛ та гепатит С. Також може бути призначена комп’ютерна томографія (КТ) або сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) для перевірки наявності лімфаденопатія в грудях або животі, яку неможливо легко відчути під час фізичного огляду.

Можуть бути проведені інші аналізи крові, такі як швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), лактатдегідрогеназа (ЛДГ) та тести функцій печінки (ЛФТ), хоча вони, як правило, більш корисні для постановки, а не для скринінгу лімфоми.

Жоден з цих тестів не може діагностувати лімфому, але вони можуть надати докази, необхідні для переходу до наступної стадії діагностичного процесу: біопсії лімфатичних вузлів.

Біопсія лімфатичних вузлів

Біопсія лімфатичних вузлів є золотим стандартом для діагностики лімфоми. Це не тільки дає остаточні докази лімфоми, але також допомагає розпочати процес класифікації та стадії захворювання.

Існує два типи біоптатів, які зазвичай використовуються для діагностики лімфоми, обидва з яких можна проводити амбулаторно з місцевою анестезією:

• Висічення біопсії лімфатичних вузлів, що передбачає видалення цілого лімфатичного вузла.
• Розрізна біопсія лімфатичних вузлів, що включає часткове видалення лімфатичного вузла або пухлини лімфатичних вузлів

До біопсії можуть проводити візуалізаційні дослідження, такі як рентген, ультразвук, КТ та магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб направити хірурга до точного розташування цільового вузла. КТ в режимі реального часу особливо корисні для проведення біопсії вузлів грудної клітки.

Голкові біопсії, такі як тонкоголкова аспірація або біопсія серцевинної голки, застосовуються рідше, оскільки вони можуть не отримати достатньої кількості тканини для постановки точного діагнозу.

Біопсова тканина буде досліджена під мікроскопом для виявлення клітинних змін, що відповідають лімфомі. Якщо діагностовано лімфому, будуть використані додаткові тести для класифікації стадії захворювання.

Класифікація

Системи класифікації лімфоми можуть відрізнятися, але базуються на подібних критеріях, а саме:

• Диференціація лімфоми Ходжкіна або неходжкинської лімфоми: Ключовим фактором диференціації є тип клітин, який називається клітиною Ріда-Штернберга, унікальний лише для лімфоми Ходжкіна. Типи та підтипи НХЛ також вимагають диференціації.
• Диференціація Т-клітин та В-клітин: Уражені лімфоцити можуть бути або Т-клітинами (отримані з вилочкової залози), або В-клітинами (отримані з кісткового мозку). Ці характеристики можуть передбачити, чи є клітина індолентною (повільно зростаючою) або агресивною, а також варіанти лікування.
• Сфери залучення: Уражені органи та тканини можуть надалі допомогти у класифікації лімфоми. Наприклад, лімфома - це слизова оболонка шлунка, швидше за все є МАЛТ-лімфомою, тоді як ураження шкіри набагато частіше трапляються при НХЛ, ніж лімфома Ходжкіна на ранніх стадіях захворювання.

Виходячи з цих та інших факторів, лімфома може бути класифікована як один із 33 типів або підтипів в рамках Переглянутої системи європейської класифікації лімфом США (REAL) або один із понад 70 типів і підтипів згідно з класифікацією лімфоїдних утворень Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) Новоутворення.

Постановка

Після первинного діагнозу та класифікації проводять постановку, щоб визначити правильний курс лікування, а також ймовірний результат лікування (іменований прогнозом). Для визначення стадії можуть бути використані візуалізація, біопсія кісткового мозку та інші процедури. Постановка грунтується на ряді факторів, включаючи кількість уражених лімфатичних вузлів, їх розташування над або під діафрагмою, а також те, чи задіяні інші органи.

Відповідно до системи класифікації лімфоми Лугано, переглянутої в 2015 році, стадії лімфоми розбиті таким чином:

• Етап 1: Рак обмежується однією областю лімфатичних вузлів або одним органом лімфатичної системи.
• 2 етап: Рак обмежується двома або більше областями лімфатичних вузлів на одній стороні діафрагми або одним лімфатичним органом на додаток до сусідніх лімфатичних вузлів.
• 3 етап: Ракові лімфатичні вузли виявляються над і під діафрагмою.
• 4 етап: Рак поширився на інші органи поза лімфатичної системи, такі як печінка, легені або кістки.

Лімфоми 3 та 4 стадії все ще добре піддаються лікуванню і часто виліковні залежно від типу та місця розташування.

Як діагностується лімфома

Лікування

Не всі лімфоми можна вилікувати. Лімфома Ходжкіна, як правило, найбільш піддається лікуванню, тоді як низькоякісний НХЛ (також відомий як неробоча лімфома) навряд чи вдасться вилікувати. Незважаючи на це, невиліковними лімфомами часто можна управляти роками і навіть десятиліттями.

Плани лікування значною мірою базуються на типі та стадії лімфоми, яка є у вас, а також на загальному здоров’ї та особистих уподобаннях. Не всі лімфоми вимагають негайного лікування.

Деякі низькоякісні НХЛ, такі як фолікулярна лімфома, можуть отримати вигоду від підходу "пильнуй і чекай" (згаданий про активне спостереження). Лікування починається лише тоді, коли симптоми розвиваються або хвороба раптово змінюється.

Коли призначено лікування, план може включати одне або кілька з наступного:

• Хіміотерапія
• Радіотерапія
• Біологічна терапія (також відома як таргетна терапія)
• Трансплантація стовбурових клітин

Як і коли застосовуються ці методи лікування, може залежати від типу вашої лімфоми.

Лімфома Ходжкіна

Лімфому Ходжкіна можна лікувати лише опроміненням, доки локалізовано злоякісне утворення. Розширена лімфома Ходжкіна, як правило, вимагає хіміотерапії з радіацією або без неї. Більшість випадків у Сполучених Штатах лікуються комбінацією препаратів, які називаються схемою ABVD. Люди, які рецидивують після АБВД, все ще можуть отримати користь від трансплантації стовбурових клітин.

Сьогодні трансплантація кісткового мозку застосовується рідше, головним чином тому, що легше збирати стовбурові клітини з крові, а не з кісткового мозку. Час відновлення також коротший.

Більш агресивний хіміотерапевтичний підхід, який називається режимом BEACOPP, зарезервований лише для найбільш запущених випадків через високий рівень токсичності.

Низькокласний НХЛ

Багато низькоякісних лімфом залишаються бездіяльними протягом багатьох років. Якщо млява лімфома раптово стає симптоматичною після періоду активного спостереження, для полегшення симптомів, таких як хвороблива лімфаденопатія, можуть застосовуватися променева або хіміотерапія. У більшості випадків низькосортний НХЛ неможливо вилікувати.

Якщо застосовується хіміотерапія, деякі фахівці додають біологічний препарат Ритуксан (ритуксимаб), щоб допомогти досягти ремісії. Після цього ритуксимаб багато застосовував самостійно, щоб підтримати ремісію.

Незважаючи на те, що нерозвинуті лімфоми в основному невиліковні, іноді можна досягти майже нормальної тривалості життя та високої якості життя.

Активне спостереження може бути не найкращим варіантом для деяких людей через високий рівень стресу. Як альтернативу, деякі спеціалісти застосовуватимуть один курс ритуксимабу, щоб тримати злоякісні пухлини під контролем, контролюючи стан.

Висококласний НХЛ

Повноцінний, агресивний НХЛ часто можна вилікувати за допомогою агресивної хіміотерапії, хоча погана реакція пов’язана з гіршими результатами. Відомо, що агресивні комбіновані методи лікування, такі як CHOP та R-CHOP, пропонують високі показники лікування, хоча і зі значними побічними ефектами.

Для людей, у яких спостерігається рецидив після CHOP або R-CHOP, хіміотерапія у високих дозах з подальшою трансплантацією стовбурових клітин є перевіреним підходом.

Як лікується лімфома

Впоратися

Життя з лімфомою часто може бути стресом, навіть якщо у вас немає симптомів. Привид лікування може бути не тільки страшним, але і тим, що вам кажуть не буде лікування може викликати тривогу, іноді екстремальну.

Часто потрібен час, щоб розібратися у своїх почуттях, коли стикаєшся з лімфомою. Щоб зрозуміти все це, почніть з навчання себе та оточуючих. Лімфома може бути важким захворюванням, яке може обернути вам голову, але чим більше ви розумієте, що це таке і чого очікувати від просування вперед, тим краще ви зможете робити зважений вибір.

Зосередьтеся на якісних ресурсах сертифікованих органів, включаючи вашого лікаря або веб-сайти, що працюють в університетах, лікарнях, уряді чи громадських організаціях охорони здоров’я.

Емоційна

Пошук підтримки є ключовим для боротьби з лімфомою. Це не тільки ваша сім’я, друзі та онкологічна команда, але й групи підтримки, які повністю розуміють, що ви переживаєте. Це може бути особливо важливо під час хіміотерапії, коли слова заохочення, розуміння та поради можуть допомогти вам навіть у найгрубіших місцях.

Окрім груп спільнот у Facebook, вас можуть зв’язати з групами підтримки через свого онколога або локатор Інтернет-ресурсів Американського онкологічного товариства.

Якщо ви не в змозі впоратися, попросіть свого лікаря направлення до психолога або психіатра, який допоможе вам змиритися з діагнозом і розпочати нормалізацію лімфоми у своєму повсякденному житті.

Фізичний

Незважаючи на те, що є кілька речей, які ви можете зробити, щоб активно змінити перебіг лімфоми, збереження здоров’я та фізичної форми допоможе вам краще вирішити проблеми, пов’язані з життям із цією хворобою. Сюди входить підтримка здорового харчування, фізичні вправи принаймні три-чотири рази на тиждень, відмова від сигарет і втрата ваги, якщо це необхідно.

Якщо у вас є ВІЛ, гепатит чи інші хронічні захворювання, вам потрібно забезпечити належне лікування, щоб зберегти вашу імунну систему міцною та цілою. Управління стресом за допомогою йоги, медитації або інших методів лікування душевного тіла також може надзвичайно допомогти як фізично, так і емоційно.

Найголовніше, вам потрібно залишатись пов’язаним з медичною допомогою, щоб забезпечити досягнення та підтримку найкращої можливої ​​реакції на лікування. Навіть якщо ви вилікувались, регулярні візити до онколога можуть гарантувати, що рецидиви виявляються на ранніх термінах до виникнення потенційно серйозних ускладнень.

Симптоми лімфоми