Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата перегляду 4/2/2018
Легенева вено-оклюзійна хвороба (PVOD) є дуже рідкісним захворюванням. Це призводить до високого кров'яного тиску в легеневих артеріях (легенева гіпертензія).
Причини
У більшості випадків причина PVOD невідома. Високий кров'яний тиск відбувається в легеневих артеріях. Ці легеневі артерії безпосередньо пов'язані з правою стороною серця.
Стан може бути пов'язаний з вірусною інфекцією. Це може виникнути як ускладнення деяких захворювань, таких як вовчак, або трансплантація кісткового мозку.
Розлад найбільш поширений серед дітей та молодих дорослих. Як хвороба погіршується, вона викликає:
- Звужені легеневі вени
- Легенева артеріальна гіпертензія
- Застій та набряк легенів
Можливі фактори ризику для PVOD включають:
- Сімейний анамнез стану
- Куріння
- Вплив речовин, таких як трихлоретилен або хіміотерапія
- Системний склероз (аутоімунне розлад шкіри)
Симптоми
Симптоми можуть включати будь-яке з наступного:
- Задишка
- Сухий кашель
- Втома від напруги
- Непритомність
- Кашель крові
- Труднощі дихання під час лежачи на квартирі
Іспити та тести
Лікар огляне вас і запитає про історію хвороби та симптоми.
Іспит може виявити:
- Підвищений тиск в шийних вен
- Клубні пальці
- Блакитне забарвлення шкіри через відсутність кисню (ціаноз)
- Набряк в ногах
Ваш провайдер може почути ненормальний звук серця при прослуховуванні грудей і легенів стетоскопом.
Можна виконати такі тести:
- Гази артеріальної крові
- Оксиметрія крові
- Рентген грудної клітки
- Грудна КТ
- Катетеризація серця
- Функціональні тести легень
- Ехокардіограма
- Біопсія легень
Лікування
В даний час не відомо ефективне медикаментозне лікування. Проте такі препарати можуть бути корисними для деяких людей:
- Ліки, що розширюють кровоносні судини (вазодилататори)
- Ліки, що контролюють відповідь імунної системи (наприклад, азатіоприн або стероїди)
Може знадобитися трансплантація легенів.
Outlook (прогноз)
Результат часто є дуже бідним у немовлят, з виживаністю всього кілька тижнів. Виживаність у дорослих може становити від кількох місяців до декількох років.
Можливі ускладнення
Ускладнення PVOD можуть включати:
- Утруднене дихання, яке погіршується, у тому числі і вночі (апное сну)
- Легенева гіпертензія
- Правобічна серцева недостатність (cor pulmonale)
Коли звертатися до медичного працівника
Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є симптоми цього розладу.
Альтернативні назви
Легенева вазооклюзивна хвороба
Зображення
Дихальна система
Список літератури
Підборіддя К, Channick RN. Легенева гіпертензія. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Навчальний посібник Мюррея і Наделя з дихальної медицини. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.
Churg A, Райт JL. Легенева гіпертензія. У: Леслі К.О., Вік М.Р., ред. Практична легенева патологія: діагностичний підхід. 3-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 12.
Маклафлін В.В., Гумберт М. Легенева гіпертензія. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 85.
Дата перегляду 4/2/2018
Оновлено: Richard LoCicero, доктор медичних наук, приватна практика, що спеціалізується на гематології та медичній онкології, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.