Аномалія Ебштейна

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 12 Серпень 2021
Дата Оновлення: 1 Листопад 2024
Anonim
Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.
Відеоролик: Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.

Зміст

Аномалія Ебштейна - це рідкісний серцевий дефект, в якому ділянки трикуспідального клапана є ненормальними. Трикуспідальний клапан відокремлює праву нижню камеру серця (правий шлуночок) від правої верхньої камери серця (правого передсердя). При аномалії Ебштейна аномалія позиціонування трикуспідального клапана і його функціонування для розділення двох камер.


Умова є вродженою, тобто вона є при народженні.

Причини

Трикуспідальний клапан зазвичай складається з трьох частин, які називаються листочками або клапанами. Листівки відкриті для того, щоб кров могла рухатися від правого передсердя (верхня камера) до правого шлуночка (нижня камера), а серце розслабляється. Вони закриваються для запобігання переходу крові від правого шлуночка до правого передсердя в той час як серцеві насоси.


У людей з аномалією Ебштейна листки розміщують глибше в правий шлуночок замість нормального положення. Листівки часто більші за звичайні. Дефект найчастіше призводить до того, що клапан працює погано, і кров може піти неправильно. Замість того, щоб витікати в легені, кров тече назад у праве передсердя. Резервний потік крові може призвести до розширення серця і накопичення рідини в організмі. Також може бути звуження клапана, що призводить до легенів (легеневого клапана).


У багатьох випадках люди також мають отвір у стіні, що розділяє дві верхні камери серця (дефект міжпередсердної перегородки), і потік крові по цій дірці може призвести до потрапляння в організм крові з бідним киснем. Це може викликати ціаноз, синій відтінок шкіри, викликаний поганою киснем.

Аномалія Ебштейна виникає, коли дитина розвивається в утробі матері. Точна причина невідома. Використання деяких лікарських засобів (таких як літій або бензодіазепіни) під час вагітності може відігравати певну роль. Стан рідкісний. Вона частіше зустрічається у білих людей.

Симптоми

Аномалія може бути незначною або дуже важкою. Таким чином, симптоми також можуть варіюватися від легкої до дуже важкої. Симптоми можуть розвиватися невдовзі після народження і можуть включати синювато-забарвлені губи і нігті через низький рівень кисню в крові. У важких випадках дитина виявляється дуже хворою і має проблеми з диханням. У легких випадках уражена людина може бути безсимптомною протягом багатьох років, іноді навіть постійно.


Симптоми у дітей старшого віку можуть включати:

  • Кашель
  • Нездатність рости
  • Втома
  • Швидке дихання
  • Задишка
  • Дуже швидко серцебиття

Іспити та тести

У новонароджених, які мають серйозну витік через трикуспідальний клапан, у крові буде дуже низький рівень кисню і значне розширення серця. Лікар може почути аномальні серцеві звуки, такі як шум, коли слухає груди за допомогою стетоскопа.

Тести, які допоможуть діагностувати цю умову, включають:

  • Рентген грудної клітки
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця
  • Вимірювання електричної активності серця (ЕКГ)
  • УЗД серця (ехокардіограма)

Лікування

Лікування залежить від тяжкості дефекту і специфічних симптомів. Медична допомога може включати:

  • Ліки, що допомагають при серцевій недостатності, такі як діуретики.
  • Кисень та інші дихальні опори.
  • Хірургічне втручання для виправлення клапана.
  • Заміна трикуспідального клапана. Це може знадобитися для дітей, які продовжують погіршуватися або мають більш серйозні ускладнення.

Outlook (прогноз)

В цілому розвиваються більш ранні симптоми, більш важкі захворювання.

У деяких людей можуть бути симптоми або незначні симптоми. Інші можуть з часом погіршуватися, розвиваючись блакитним забарвленням (ціаноз), серцевою недостатністю, серцевим блоком або небезпечними ритмами серця.

Можливі ускладнення

Сильна витік може призвести до набряку серця і печінки, застійної серцевої недостатності.

Інші ускладнення можуть включати:

  • Аномальні ритми серця (аритмії), включаючи аномально швидкі ритми (тахіаритмії) і аномально повільні ритми (брадиаритмии і серцевий блок)
  • Згустки крові від серця до інших частин тіла
  • Абсцес мозку

Коли звертатися до медичного працівника

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вашої дитини з'являться симптоми цього стану. Якщо виникають проблеми з диханням, негайно зверніться за медичною допомогою.

Профілактика

Немає відомої профілактики, крім розмови з вашим провайдером перед вагітністю, якщо ви приймаєте ліки, які вважаються пов'язаними з розвитком цього захворювання. Можливо, ви зможете запобігти деяким ускладненням захворювання. Наприклад, прийом антибіотиків до стоматологічної операції може допомогти запобігти ендокардиту.

Альтернативні назви

Аномалія Ебштейна; Мальформація Ебштейна; Вроджена вада серця - Ебштейн; Дефект народження серця - Ебштейн; Цианотична хвороба серця - Ебштейн

Зображення


  • Аномалія Ебштейна

Список літератури

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вроджені вади серця у дорослих людей старшого віку: наукова заява Американської асоціації серця. Циркуляція. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Ціанотичні вроджені ураження серця: ураження, пов'язані зі зниженням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore Т.М., Child JS, et al. Керівництво ACC / AHA 2008 для лікування дорослих із вродженими вадами серця: доповідь Американської Колегії Кардіології / Американської Асоціації Кардіологічних Асоціацій щодо практичних рекомендацій (письмовий комітет для розробки керівних принципів щодо ведення дорослих із вродженими вадами серця). Циркуляція. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Вебб Г.Д., Малхорн Дж. Ф., Терріан Дж., Редінгтон А.Н. Вроджена вада серця у дорослого та дитячого пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата рецензії 2/22/2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.