Зміст
Ангіоневротичний набряк - це набряк нижнього шару тканини безпосередньо під шкірою або слизовими оболонками, де накопичується рідина, а судини розширюються. Набряк здебільшого вражає обличчя, язик, губи, горло, руки та ноги, але може стати серйозним і навіть небезпечним для життя, якщо виникає в горлі, легенях або шлунково-кишковому тракті.Ангіоневротичний набряк часто спричинений алергією, але може бути спровокований неалергічною лікарською реакцією, інфекцією, раком, генетикою та навіть стресом. Лікування залежить від основної причини, але може включати антигістамінні препарати, стероїди та уникнення відомих причин.
Симптоми набряку Квінке
Хоча ангіоневротичний набряк тісно пов'язаний з кропив'янкою (кропив'янкою), оскільки вони мають однакові основні причини, симптоми відрізняються.
Ангіоневротичний набряк виникає в підшкірній клітковині під найвіддаленішими шарами шкіри (так звані дерма та епідерміс). Як такий, він викликає глибший, генералізований набряк, який, як правило, триває довше, ніж вулики.
На відміну від цього, кропив'янка охоплює епідерміс і дерму і характеризується піднятими кружечками з чітко визначеними межами.
При набряку Квінке набряк може початися протягом декількох хвилин або розвиватися протягом годин. Набрякла ділянка шкіри зазвичай не свербить (якщо не супроводжується кропив'янкою), але часто може відчувати печіння, поколювання або оніміння.
Набряк може тривати кілька годин або днів. Коли набряк нарешті зникає, шкіра зазвичай здається нормальною, без лущення, лущення, утворення рубців або синців.
Ця фотографія містить вміст, який деяким людям може здатися графічним або тривожним.
Деякі типи набряку Квінке можуть бути набагато більш серйозними, особливо якщо вони виходять за межі кінцівок, обличчя або тулуба. Серед ускладнень:
- Ангіоневротичний набряк шлунково-кишкового тракту може спричинити сильну блювоту, сильний біль у середній ділянці та зневоднення (через неможливість утримувати рідину).
- Ангіоневротичний набряк легенів може спричинити хрипи, задишку та обструкцію дихальних шляхів.
- Ангіоневротичний набряк гортані (голосовий ящик) може призвести до задушення та смерті.
Причини
З широкої точки зору, набряк Квінке викликаний аномальною реакцією імунної системи, при якій хімічні речовини, відомі як гістамін або брадикініни, потрапляють у кров.
Гістамін, який є частиною імунного захисту, викликає розширення судин, щоб імунні клітини могли наблизитися до місця пошкодження.Брадикініни також призводять до розширення судин, але роблять це для регулювання функцій організму, таких як кров'яний тиск і дихання. При ненормальному виділенні, самостійно або разом, ці сполуки можуть спричинити набряк, який ми розпізнаємо як набряк Квінке.
Ангіоневротичний набряк, як правило, класифікується на одну з двох груп:
Набутий набряк Квінке
Набутий набряк Квінке (AAE) може бути викликаний імунологічними (пов'язаними з імунною системою) та неімунологічними причинами. Вони включають:
- Алергічна реакція на ліки, продукти харчування, укуси комах або контакт з такими речовинами, як латекс або нікель
- Неалергічні лікарські реакції, такі як реакції на опіати (особливо кодеїн і морфін) та нестероїдні протизапальні засоби, НПЗЗ (особливо аспірин)
- Фізичні тригери, такі як спека, холод, важкі фізичні вправи, вібрація, перебування на сонці і навіть емоційний стрес
- Аутоімунні захворювання, такі як вовчак та тиреоїдит Хашимото
- Раки люблять лімфому та мієлому
- Вірусні інфекції, такі як гепатит, ВІЛ, цитомегаловірус та вірус Епштейна-Барра
Будуть також випадки, у яких невідома причина. Вони називаються ідіопатичним набряком Квінке.
Хронічний ідіопатичний набряк Квінке - це стан, який вражає жінок більше, ніж чоловіків.
Деякі припускають, що це пов’язано з менструальним циклом, коли підвищення рівня естрогену часто супроводжується підвищенням рівня брадикінінів.
Спадковий набряк Квінке
Спадковий ангіоневротичний набряк (HAE) є аутосомно-домінантним розладом, що означає, що ви можете успадкувати проблемний ген лише від одного з батьків. Генні мутації, як правило, призводять до перевиробництва брадикінінів і можуть впливати на всі системи органів, включаючи шкіру, легені, серце та шлунково-кишкового тракту.
Хоча HAE може бути спровокований стресом або травмою, більшість нападів не мають відомої причини. Рецидив є поширеним явищем і може тривати від двох до п’яти днів. Відомо, що інгібітори АПФ та контрацепція на основі естрогену, які можуть впливати на рівень брадикініну, збільшують частоту та тяжкість нападів.
HAE зустрічається рідко, зустрічається лише у одного з 50 000 людей, і найчастіше його підозрюють, коли антигістамінні препарати або кортикостероїди не забезпечують полегшення симптомів.
Причини набряку Квінке та фактори ризикуДіагностика
Набряк Квінке часто можна діагностувати на основі його клінічного вигляду та огляду вашої історії хвороби та супутніх симптомів.
Якщо є підозра на алергію, лікар може запропонувати пройти тестування на алергію для виявлення причинного чинника (алергену). Це може включати тест на укол шкіри (під час якого під шкіру вводять крихітну кількість підозрюваного алергену), тест на пластир (з використанням клейового пластиру, наповненого алергеном) або аналіз крові для перевірки наявності алергічних антитіл у вашій крові .
Аналізи крові також можуть бути використані для діагностики HAE. Якщо всі інші причини ангіоневротичного набряку виключені, ваш лікар може вирішити перевірити рівень речовини, яка називається Інгібітор С1 естерази, який регулює брадикініни, у вашій крові. Хворі на HAE менш здатні виробляти цей білок, тому низький рівень інгібітора естерази C1 вважається вагомою ознакою цього типу набряку Квінке.
Як діагностується набряк КвінкеЛікування
Серед найкращих способів запобігти майбутнім атакам - уникнути будь-якого відомого тригера. Якщо цього неможливо досягти, лікування буде зосереджене на загартуванні імунної відповіді для зниження рівня гістаміну або брадикінінів у крові.
Серед варіантів:
- Пероральні антигістамінні препарати зазвичай призначаються для лікування набряку Квінке, пов’язаного з алергією. Zyrtec (цетиризин) особливо ефективний при гострих нападах, але його також можна приймати як нижчу нічну дозу для стійкого полегшення стану.
- Якщо тестування на алергію підтвердить вашу гіперчутливість до певних алергенів, можуть бути призначені уколи для алергії, щоб поступово зменшити вашу чутливість.
- Хронічні випадки можуть добре реагувати на системні кортикостероїди, що вводяться внутрішньом’язово. Преднізон є одним із найчастіше призначених варіантів, але використовується лише для короткочасного полегшення через ризик побічних ефектів.
- HAE можна лікувати препаратами Kalbitor (екалантид) або Firazyr (ікатибант). Калібор блокує ферменти, що стимулюють вироблення брадикінінів, тоді як Фіразир перешкоджає приєднанню брадикінінів до рецепторів клітин-мішеней. Нудота, втома, головний біль та діарея - загальні побічні ефекти.
- Люди з HAE можуть також знайти полегшення, приймаючи андрогени (чоловічі гормони), такі як метилтестостерон та даназол. Вони працюють, пригнічуючи рівень брадикінінів, що циркулюють у крові. Тривале застосування може спричинити маскулінізуючий ефект у жінок (включаючи облисіння за чоловічим типом та волосся на обличчі) та збільшення грудей (гінекомастія) у чоловіків.
- Сильний ангіоневротичний набряк гортані слід лікувати екстреною ін’єкцією адреналіну (адреналіну). Людям з відомою важкою алергією часто потрібно мати при собі попередньо завантажений ін’єктор адреналіну, який називається EpiPen, у разі нападу.
Слово з дуже добре
Ангіоневротичний набряк може турбувати, особливо якщо набряк сильний або повторюється. Навіть якщо інших видимих симптомів немає, слід звернутися до лікаря, якщо набряк зберігається більше пари днів.
Якщо вважається, що ангіоневротичний набряк пов’язаний з алергією, але ви не знаєте причини, ведіть щоденник, щоб записати будь-яку їжу, яку ви їли, або алергени з навколишнього середовища, яким ви могли піддаватися. Це може допомогти звузити пошук та уникнути проблемних тригерів.
З іншого боку, якщо у вас розвивається набряк горла, що супроводжується утрудненим диханням будь-якого типу, зателефонуйте 911 або попросіть когось перевезти вас до найближчого відділення швидкої допомоги.
Симптоми набряку Квінке