Зміст
Синдром Чурга Штрауса, також відомий як еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA), є рідкісним аутоімунним захворюванням, що викликає запалення судин (васкуліт).Симптоми
Синдром Чурга Штрауса в першу чергу вражає легені, але може вразити багато систем органів. Симптоми залежать від того, які органи уражені, хоча більшість пацієнтів мають астму або астматичні симптоми. Ключовою особливістю синдрому Чурга Штрауса є велика кількість білих кров'яних клітин, які називаються еозинофілами (гіпереозинофілія).
Зазвичай організм виділяє еозинофіли під час алергічних реакцій та паразитарних інфекцій. У пацієнтів із синдромом Чурга Штрауса велика кількість клітин звільняється і накопичується в тканинах організму. Симптоми пацієнта будуть відповідати системам органів, де еозинофіли найбільш зосереджені. Наприклад, велика кількість еозинофілів у легенях спричиняє респіраторні симптоми, тоді як велика кількість клітин у кишечнику спричиняє шлунково-кишкові симптоми.
Симптоми Чурга Штрауса згруповані у три окремі фази, але пацієнти можуть не відчувати фази по порядку і не завжди переживають усі три фази. Насправді розпізнавання фаз симптомів Чурга Штрауса є важливим: якщо діагностовано стан, коли воно перебуває на більш ранній стадії, лікування може допомогти запобігти розвитку пізніших фаз.
Три фази синдрому Чурга Штрауса:
- Продромальна фаза: Перша фаза може тривати багато місяців, років або навіть десятиліть. Під час цієї фази у людини з Чургом Штраусом, як правило, розвивається астма або симптоми, подібні до астми.
- Еозинофільна фаза: Друга фаза починається, коли організм виділяє велику кількість еозинофілів, які починають накопичуватися в тканинах організму. Клітини можуть накопичуватися в легенях, кишечнику та / або шкірі. У пацієнта з’являються симптоми, що відповідають системі органів, в якій накопичуються клітини.
- Васкулітна фаза: Третя фаза відбувається, коли накопичення еозинофілів викликає широко розповсюджене запалення в судинах, стан, який називається васкуліт. Окрім того, що вони викликають симптоми болю та кровотечі, тривале хронічне запалення судин може послабити їх і піддати пацієнтам ризик потенційно смертельних ускладнень, таких як аневризми.
Симптоми Чурга Штрауса можуть коливатися в широких межах, як і коли вони починаються і як довго вони тривають. Перші симптоми (які виникають під час продромальної фази), як правило, є дихальними. Ці початкові симптоми можуть включати:
- Свербіж, нежить
- Синусовий тиск і біль
- Поліпи носа
- Кашель або хрипи
На другій фазі симптоми можуть бути більш узагальненими та включати:
- Втома
- Нічне потовиділення
- Біль у животі
- Лихоманка
Під час третьої фази з’являються запальні симптоми васкуліту, які можуть включати:
- Болі в суглобах
- Втрата ваги
- Висипання
- Оніміння або поколювання
- Біль у м'язах
Більш серйозні симптоми можуть розвинутися, якщо задіяні певні органи, такі як серце та нирки. Приблизно 78 відсотків пацієнтів з Чургом Штраусом будуть відчувати неврологічні симптоми, включаючи полінейропатію.
Причини
Точна причина виникнення Чурга Штрауса невідома. Як і інші аутоімунні розлади, дослідники вважають, що кілька факторів, таких як генетика та навколишнє середовище, відіграють роль у спрацьовуванні імунної системи.
Захворювання зустрічається дуже рідко. Підрахунки складають від двох до 15 людей на мільйон діагностованих щороку. Це зустрічається однаково як у чоловіків, так і у жінок. Хоча симптоми Чурга Штрауса можуть початися в будь-якому віці, більшість випадків діагностуються, коли пацієнти віком від 30 до 50 років.
Чому виникають аутоімунні захворювання?
Діагностика
Діагноз Churg Strauss діагностується на основі ретельного анамнезу симптомів пацієнта, рентгенографії та КТ та аналізів крові для перевірки рівня еозинофілів. Іноді для пошуку високих рівнів еозинофілів у певних органах беруть біопсію тканин.
Американський коледж ревматологів встановив такі діагностичні критерії для Чурга Штрауса, щоб допомогти клініцистам диференціювати його від інших типів васкуліту:
- Астма
- Еозинофілія
- Моно- або полінейропатія
- Нефіксовані легеневі інфільтрати
- Аномалія навколоносових пазух (наприклад, поліпи носа)
- Позасудинна еозинофілія
Лікування
Синдром Чурга Штрауса може призвести до летального результату, якщо його не лікувати. Ускладнення від хронічного васкуліту можуть збільшити ризик розвитку у людини таких серйозних захворювань, як аневризми, хвороби серця та інсульт. Рання діагностика стану та початок лікування може допомогти зменшити запалення та запобігти прогресуванню до більш серйозних симптомів.
Лікування Чурга Штрауса залежить від фази, в якій знаходиться стан на момент постановки діагнозу, від того, які системи органів уражені, та від індивідуальних симптомів пацієнта. Більшість пацієнтів починають лікування за допомогою препаратів, що пригнічують імунну систему, що називаються кортикостероїдами. Одним з найбільш часто призначаються кортикостероїдів або стероїдних препаратів є преднізон.
Більше 90 відсотків пацієнтів здатні управляти своїми симптомами і навіть досягти повної ремісії лише за допомогою стероїдної терапії.
Пацієнтам із запущеним захворюванням може також знадобитися приймати цитотоксичні препарати, такі як циклофосфамід або метотрексат.
Слово з дуже добре
Хоча у Чурга Штрауса це не дуже поширене захворювання - щороку діагностується лише близько 2 з мільйона людей, - це дуже серйозний стан, який може призвести до летальних ускладнень, якщо його не лікувати. Однак після діагностики його можна успішно лікувати за допомогою стероїдної терапії, і багато пацієнтів досягають повної ремісії від своїх симптомів.