Зміст
Що таке екстрафія клоаки?
Екстрафія клоаки - рідкісна вроджена вада розвитку, яку можна діагностувати антенатально. Схема успадкування невідома через малу кількість пацієнтів. Задня кишка і сліпа кишка екстрофіруються між двома половинами сечового міхура. Випадає клубова кишка, а кишка сліпого кінця. Існує значний діастаз лобкового симфізу, і фал також відокремлений на дві половини разом з мошонкою. Це рідкісне захворювання і зустрічається у кожного з 400 000 пологів.
Діагностика
Діагностика може бути легко проведена пренатально, оскільки сечовий міхур і кишечник відкриті спереду, часто хребет відкритий ззаду.
Супутні умови:Частіше відзначаються аномалії нирок. Яєчка можуть не опуститися в мошонку (мішок). У жіночої статі вагіна може бути відсутнім, а клітор розділений на дві половини. Вища частота ниркових аномалій спостерігається у пацієнтів із клоакальною екстрофією. Аномалії статевих органів включають відсутність або двоїсті фалоси. Також може відзначатися вагінальна відсутність. Також спостерігалися аномалії кінцівок, серцево-судинної системи, кишечника, хребців та діафрагми.
Лікування
Сучасний поетапний ремонт був використаний для лікування екстрафії клоаки. Первинна оцінка новонародженого повинна бути зосереджена на стабілізації медичного статусу та визначенні, чи пов'язані з цим аномалії роблять реконструкцію етично доцільною.
Первинний ремонт проводиться незабаром після народження, якщо дитина міцна і здорова. Сечовий міхур закритий, а тазові кістки з’єднуються в свою нормальну кільцеву структуру. Кишечник виводиться до стоми (мішка) на стінці живота. Якщо дитина не може терпіти процедуру такої величини, кишечник видаляють з черевної стінки, просто зближують половинки сечового міхура і проводять колостому.
Процедура утримання: Якщо закриття сечового міхура затримується через пов'язані з ним дефекти, закриття проводиться у віці до року. У віці чотирьох-семи років проводиться процедура встановлення нетримання сечі. Це передбачає реконструкцію вихідного отвору сечового міхура, щоб запобігти витоку сечі. Сечоводи (труби від нирок до сечового міхура) також переставляються. Кишечник може бути використаний для подальшого збільшення розміру сечового міхура у тих пацієнтів, які мають невеликий розмір сечового міхура.
Ремонт підлітків виконується в підлітковому віці. Це передбачає побудову піхви або збільшення піхви у дітей з вузькою піхвою.
Протоколи лікування та терміни процедури вимагають індивідуалізації залежно від ступеня виявленого дефекту. Застосування мультидисциплінарного підходу у великому центрі є запорукою хороших функціональних та косметичних результатів із зниженням захворюваності.
Слідувати
Спостереження є інтенсивним та довготривалим. Більшість пацієнтів слід скерувати до великого центру, де є послуги для лікування складних вроджених вад.
Список літератури
Джон П. Гірхарт, Роберт Д. Джеффс: Екстрофія сечового міхура, епіспадія та інші аномалії сечового міхура в урології Кемпбелла, шосте видання. Видання Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Джон П. Гірхарт: Комплекс естрофії епіспадії сечового міхура. У: Дитяча урологія. Es Gearhart JP, Rink RR та Mouriquand P. Saunders, Філадельфія. Розділ 32, с 511-546.