Зміст
Епіспадія - рідкісний вроджений урологічний вроджений дефект. Простіше кажучи, епіспадія - це стан, який присутній при народженні і впливає на сечовивідні шляхи та змінює спосіб виходу сечі з організму. Епіспадія, яка частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчат, з’являється приблизно у кожного зі 100 000 чоловіків та приблизно у кожної з 480 000 жінок.
Типи
Епіспадія може виникати поодинці, але набагато частіше спостерігається при одному або декількох інших станах, починаючи від додаткових змін способу виходу сечі з організму до більш серйозних урологічних проблем, проблем із сечовим міхуром, проблем з тазовим дном, неповного формування черевної стінки або навіть дивним чином заднього проходу Цей широкий спектр станів, пов'язаних з епіспадією, називають комплексом екстрофія-епіспадія.
Екстрофійно-епіспадієвий комплекс
Щоб бути зрозумілим, термін "епіспадія" відноситься до проблеми статевих органів, куди потрапляє сеча, і є видимою частиною дефекту, яка зазвичай призводить до діагностики на основі зовнішнього вигляду.
Близько 10 відсотків пацієнтів з епіспадією мають цю проблему і не мають додаткових проблем. Інші 90 відсотків пацієнтів мають екстрофічно-епіспадієвий комплекс, а це означає, що епіспадія присутня плюс додаткова супутня проблема. Ці додаткові проблеми можуть бути очевидними, наприклад, видимість сечового міхура через черевну стінку, або можуть бути внутрішніми і виявляються після діагностичного обстеження.
Комплекс екстрофія-епіспадія зустрічається набагато частіше, ніж лише епіспадія, вражаючи приблизно кожного 30 000 немовлят. У цих дітей зовнішня зміна в геніталіях присутня поряд з деякими іншими в сечовивідних шляхах, черевних м’язах, спинному мозку або кишечнику.
Екстрофія сечового міхура є одним із найпоширеніших захворювань при епіспадії і може бути діагностована під час вагітності. Цей стан спричинений неповним закриттям живота, що дозволяє помітити сечовий міхур, а не покритий шкірою та м’язами живота.
Інші стани, які зазвичай з’являються при епіспадії, - це малі геніталії, лобкові кістки, що не стикаються, зміни тазового дна, задній прохід поза типового положення та пахова грижа.
Ці проблеми з’являються разом, оскільки вони формуються в той самий період внутрішньоутробного розвитку в утробі матері. Ці різні зони утворюються приблизно на одній стадії розвитку, тому порушення в цей важливий період вагітності може призвести до проблем з декількома ділянками тіла, які одночасно знаходяться в процесі розвитку. U
Огляд екстрофії сечового міхураТипи чоловічої епіспадії
Отвір у статевому члені, де сеча виходить з організму, називається сечовим проходом. Зазвичай це отвір знаходиться на кінчику пеніса, але при епіспадії це отвір з’являється вздовж верхівки пеніса. Там, де вздовж верхньої частини пеніса виявляється отвір, диктується тип наявної епіспадії.
- Пенопубкові епіспадії: Саме тут сечовий м’яз знаходиться близько до тіла, потенційно не на пенісі, а біля лобкової кістки біля основи пеніса.
- Епіспадія статевого члена: Сечовий прохід міститься на стовбурі статевого члена, де завгодно до головки пеніса, але над основою, де стовбур відповідає тілу.
- Гланулярна епіспадія: Тут сечовий м’яз знаходиться на голівці статевого члена, але вгорі, а не в звичайному місці на кінчику.
Жіноча Епіспадія
У дівчат з епіспадією клітор розділений уретрою на дві частини, при цьому ненормальний розкол викликає нетримання сечі. Рідко зустрічається без інших додаткових проблем, що зачіпають сечовий міхур, нирки або уретру. Цей стан виявляється з аномальним простором між лобковими кістками, якого немає в нормальній анатомії.
Цей стан можна виявити з іншими проблемами, такими як укорочена піхва, яка може вимагати розтягування, щоб забезпечити статевий акт у дорослому віці, відкритий сечовий міхур або уретру та інші стани, що впливають на сечовипускання.
Симптоми
У багатьох випадках епіспадія діагностується лікарем при народженні через аномальний вигляд статевих органів у новонародженого. У легких випадках, коли сечовий м’яз трохи не відповідає нормальному положенню, стан можна не помітити, поки не виникнуть труднощі з тренуванням на горщик або нетримання сечі, що відзначається після закінчення тренування на горщик.
Деякі діти зазнають стресового нетримання сечі, коли сеча капає після чхання або кашлю, або можуть виявити, що коли у них виникає бажання мочитися, вони не в змозі утримати це, поки не досягнуть ванної кімнати. Обстеження статевих органів часто є частиною процесу діагностики причини нетримання і може призвести до діагностики епіспадії.
Діагностика
Як правило, епіспадія діагностується, принаймні спочатку, через появу статевих органів незабаром після народження. Цей діагноз часто викликає додаткові тести, щоб визначити, чи задіяні додаткові ділянки сечовивідних шляхів. Це може означати, що можуть проводитись лабораторії для перевірки функції нирок, аналізи сечі, візуалізація, включаючи ультразвукове або КТ, рентгенівське дослідження та потенційно багаторазові урологічні тести для візуалізації внутрішньої частини сечовивідних шляхів. Якщо задіяна товста кишка, може знадобитися колоноскопія або інші процедури для перевірки спинного мозку.
У більш важких випадках, що стосуються сечового міхура або хребта, діагноз потенційно може бути поставлений внутрішньоутробно під час планових ультразвукових досліджень. У цьому випадку батьки можуть отримати консультацію та освіту з приводу епіспадії та інших наявних захворювань, і пологи, як правило, призначені у закладі, який може забезпечити негайну допомогу педіатричної групи, яка зможе належним чином доглядати за немовлям. U
Причини
Епіспадія обумовлена зміною розвитку на конкретному етапі вагітності, коли формуються сечовивідні шляхи. Часто важко або неможливо дізнатися, що спричинило неправильний розвиток плода в ці конкретні дні розвитку. У переважній більшості випадків не було очевидної проблеми з матір’ю чи вагітністю.
Фактори ризику
У чоловіків епіспадія в чотири рази частіше, ніж у жінок. Кавказькі первістки також частіше народжуються з таким станом. Шанс на епіспадію значно більший у дітей особи, яка народилася з епіспадією, з шансом 1 на 70 у дитини народитися з таким типом вроджених проблем.
Ризики та пов'язані з ними умови
Епіспадія - це не лише косметичне питання для переважної більшості дітей, які мають цю проблему. Цей стан часто спричиняє нетримання сечі, що може означати випадкове або постійне капання сечі, нещасні випадки та значне незручність для дитини.
У чоловіків епіспадію часто спостерігають з хордою, що викликає помітний вигин пеніса. Більш значущим є потенціал невидимих проблем із внутрішніми органами, які менш очевидні, ніж зовнішній вигляд статевих органів. Приблизно у 90 відсотків усіх пацієнтів з епіспадією є додаткові проблеми.
Епіспадія проти Гіпоспадії
Гіпоспадія, як і епіспадія, - це вроджений вроджений дефект, при якому місце, звідки сеча виходить з організму, є ненормальним. У хлопчиків гіпоспадія означає, що сечовий прохід розташований на нижній стороні статевого члена, а не на кінчику пеніса. Футус може бути трохи нижчим, ніж зазвичай, на голівці статевого члена, розташованому на стовбурі нижньої частини пеніса або навіть біля мошонки. Гіпоспадія дуже рідко зустрічається у жінок, а сечовий прохід знаходиться на піхвовій стінці. в типовому місці, і його часто не помічають, поки у пацієнта не виникають труднощі з сечовиділенням, що призводить до діагностики, або неможливо встановити сечовий катетер.
Обрізання та Епіспадія
Якщо є епіспадія, слід уникати обрізання, поки не буде завершено успішне хірургічне відновлення. Це пов’язано з тим, що додаткові тканини крайньої плоті можуть бути використані під час хірургічного відновлення для відтворення статевого члена, і це може мати важливе значення для хірурга для повного відновлення. Після успішного лікування дитини можна розглянути обрізання, але до цього часу настійно рекомендується не робити обрізання.
Хірургія
Ризики всіх операцій включають загальні ризики хірургічного втручання та ризики, пов'язані з введенням загальної анестезії. У разі ремонту епіспадії ризики залежать від тяжкості проблеми та характеру ремонту. Загалом, ризик нетримання сечі високий, оскільки багато людей вже страждають цим станом до операції, і сподіваємося, що хірургічне лікування усуне нетримання. U
Інфекції сечовивідних шляхів, нориці, гіпоспадія та травми статевого члена є загальними ризиками. У осіб із ураженням сечового міхура камені в сечовому міхурі та перфорація сечового міхура становлять додатковий ризик. U
Для деяких пацієнтів чоловічої статі хірургічна корекція епіспадії та сечі, що виходить на верхівку статевого члена, може призвести до гіпоспадії, а сеча, що виходить із нижньої сторони статевого члена після реконструкції, зажила. Це може бути виправлено, якщо це необхідно, і може бути серйозною проблемою, а може не бути.
Нирки та сечові ускладнення або інфекції після операціїДо хірургії Епіспадії
Значне тестування зазвичай проводять після діагностики епіспадії, щоб визначити, чи є дефект в інших областях живота, тазу, товстої кишки та сечовивідних шляхів. Ці тести визначають характер проблеми і визначають курс хірургічного лікування.
Якщо сечовий міхур або інші ділянки оголюються, коли вони, як правило, покриті шкірою, початкова процедура закриття цих ділянок часто проводиться, коли пацієнт ще є новонародженим. Інші проблеми із сечовим міхуром можуть зачекати до 4 або 5 років.
Пацієнти, у яких епіспадія обмежена геніталіями, можуть лікуватися однією хірургічною процедурою, але пацієнти з іншими проблемами можуть мати план лікування, що включає кілька етапів хірургічних процедур. Відновлення статевих органів може бути здійснено вже у віці шести місяців, і зазвичай це закінчується до року.
Широке розмаїття питань, які можуть бути при епіспадії, означає, що план лікування є унікальним для кожної дитини, і хоча певні процедури можуть плануватися у певному віці, але план може бути змінений залежно від успіху попередньої процедури.
Операції для лікування чоловічих епіспадій
Існують дві операції, які зазвичай проводяться для лікування епіспадій у чоловіків - методика Мітчелла та техніка Кантвелла, які хірурги часто модифікують для задоволення потреб пацієнта.
Хірургічне втручання може сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта, але загальні етапи процедури по суті однакові. Після загальної анестезії операція починається з розбирання статевого члена на три окремі ділянки тканини. Уретра (трубка сечі) реконструюється за допомогою процедури, яка називається уретропластика. Це дозволяє перемістити уретральний прохід (отвір сечі) у правильне місце. Цей ремонт уретри також дозволяє випрямити хорд, вигин пеніса.
Потім пеніс знову збирають за допомогою хірургічних швів. У більшості випадків пацієнт залишатиме операційну із сечовим катетером.
Хірургія для лікування жіночих епіспадій
Після проведення загальної анестезії процедура, як правило, починається із звільнення уретри від прилеглої тканини клітора. Це дозволяє перенести уретральний прохід, отвір, з якого сеча виходить із тіла, у відповідне місце. Клітор, який зазвичай є одним шматочком тканини, але розділений у випадках епіспадії, може бути зшитий для нормального вигляду. Катетер Фолі встановлюється до кінця операції і залишається на місці, коли операція завершена.
Одужання від хірургії Епіспадії
Типовий пацієнт швидко одужує після операції з епіспадією, повертаючись додому протягом доби-двох після операції. Більш складний ремонт сечового міхура часто вимагає більш тривалого відновлення та перебування в лікарні, і це може бути однією з численних операцій для досягнення утримання.
Життя після ремонту Епіспадії
Метою хірургічного втручання при епіспадії є створення сечовивідних шляхів з нормальною функцією та зовнішнім виглядом, що означає утримання сечі, оскільки ці вроджені проблеми можуть призвести до хронічного капання сечі. Більшість пацієнтів можуть досягти нормальної функції сечовипускання, але для досягнення континенції може знадобитися більше однієї процедури, залежно від тяжкості проблеми та ураження сечового міхура.
Довгострокові ризики
Тривалий час, як правило, у зрілому віці, у пацієнта буде підвищений ризик розвитку таких станів:
- Епідидиміт
- Випадання вагіни
- Випадання прямої кишки
- Рак сечового міхура
- Нирково-клітинний рак
Статеві функції після хірургії Епіспадії
Статеві функції, як правило, нормальні після завершення ремонту епіспадії, навіть коли потрібен додатковий ремонт. У чоловіків може спостерігатися зменшення кількості сперми або низький об’єм еякуляту, що призводить до зниження фертильності, але не стерильності.
В одному невеликому дослідженні 52 пацієнтки з епіспадією з екстрофією сечового міхура, які бажали завагітніти, 19 завагітніла із загальною вагітністю 57. Ці жінки мали більш високий ризик післяпологових крововиливів. Крім того, одна жінка зазнала пошкодження сечоводу, а друга - фістулу після пологів.
Переважна більшість пацієнтів здатні вести нормальне та здорове життя, включаючи шлюб, працевлаштування та створення сім’ї. Ці пацієнти, як правило, продовжують відвідувати урологію протягом усього дорослого життя, оскільки існує ймовірність ускладнень, які виникають пізніше в житті.