Зміст
Синдром Еванса - це поєднання двох або більше імунних гематологічних порушень, коли ваша імунна система атакує ваші білі кров’яні клітини, еритроцити та / або тромбоцити. Сюди входять імунна тромбоцитопенія (ІТП), аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) та / або аутоімунна нейтропенія (АІН). Ці діагнози можуть виникати одночасно, але можуть виникати у одного і того ж пацієнта у два різні часи. Наприклад, якщо у вас діагностують ІТП, а потім через два роки діагностують АІГА, у вас буде синдром Еванса.Симптоми
У більшості обставин у вас вже діагностували одне з окремих розладів: ITP, AIHA або AIN. Синдром Еванса проявляється як будь-який з окремих розладів.
Симптоми включають:
Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія):
- Збільшення синців
- Підвищена кровотеча: пухирці крові у роті, носова кровотеча, кровотеча з ясен, кров у сечі або калі
- Крихітні червоні крапки на шкірі, які називаються петехіями
Анемія:
- Втома або втома
- Задишка
- Підвищений пульс (тахікардія)
- Пожовтіння шкіри (жовтяниця) або очей (жовтяниця склер)
- Темна сеча (забарвлена в чай або кока-колу)
Низька кількість нейтрофілів (нейтропенія):
- Лихоманка
- Інфекції шкіри або рота
- Часто відсутні симптоми
Чому синдром Еванса спричиняє низький рівень крові
Синдром Еванса - це аутоімунне захворювання. З якоїсь невідомої причини ваша імунна система неправильно визначає ваші еритроцити, тромбоцити та / або нейтрофіли як «чужорідні» та знищує їх.
Не зовсім зрозуміло, чому у деяких людей уражена лише одна клітина крові, як при ІТП, AIHA або AIN, порівняно з більш ніж однією при синдромі Еванса.
Діагностика
Оскільки більшість людей із синдромом Еванса вже ставлять один із діагнозів, виклад іншого - дорівнює синдрому Еванса. Наприклад, якщо у вас діагностовано ІТП і у вас розвивається анемія, ваш лікар повинен буде визначити причину вашої анемії. Якщо виявиться, що ваша анемія обумовлена AIHA, вам поставлять діагноз: синдром Еванса.
Оскільки ці порушення впливають на показники крові, повний аналіз крові (CBC) є першим кроком у роботі. Ваш лікар шукає дані про анемію (низький гемоглобін), тромбоцитопенію (низький рівень тромбоцитів) або нейтропенію (низький рівень нейтрофілів, тип білих кров’яних клітин). Вашу кров досліджуватимуть під мікроскопом, щоб спробувати встановити причину.
ITP та AIN - це діагнози виключення, що означає відсутність одного конкретного діагностичного тесту. Ваш лікар повинен спочатку виключити інші причини. AIHA підтверджується кількома тестами, зокрема тестом, який називається DAT (прямий тест на антиглобулін). DAT шукає докази того, що імунна система атакує еритроцити.
Лікування
Існує довгий перелік можливих методів лікування. Лікування спрямоване на конкретну клітину крові, на яку впливає, і чи є у вас симптоми (активна кровотеча, задишка, підвищений пульс, інфекція):
- Стероїди: Такі ліки, як преднізон, роками застосовуються при різних аутоімунних розладах. Вони є першою лінією лікування AIHA і також використовуються в ІТП. На жаль, якщо у вас синдром Еванса, вам можуть знадобитися стероїди протягом тривалого періоду часу, що може призвести до інших проблем, таких як високий кров'яний тиск (гіпертонія) та підвищений рівень цукру в крові (діабет). З цієї причини ваш лікар може шукати альтернативні методи лікування.
- Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG): IVIG - це перша лінія лікування ІТП. По суті, IVIG тимчасово відволікає вашу імунну систему, щоб тромбоцити не руйнувалися так швидко. IVIG не настільки ефективний при AIHA або AIN.
- Спленектомія: Селезінка є основним місцем руйнування еритроцитів, тромбоцитів та нейтрофілів при синдромі Еванса. У деяких пацієнтів хірургічне видалення селезінки може покращити показники крові, але це може бути лише тимчасовим.
- Ритуксимаб: Ритуксимаб у ліках, що називаються моноклональними антитілами.Це зменшує ваші В-лімфоцити (білі кров'яні клітини, що утворюють антитіла), що може покращити показники крові.
- G-CSF (фільграстим): G-CSF - це препарат, який використовується для стимулювання кісткового мозку виробляти більше нейтрофілів. Іноді його використовують для збільшення кількості нейтрофілів у АІН, особливо якщо у вас є інфекція.
- Імунодепресивні ліки: Ці ліки пригнічують імунну систему. Сюди належать такі ліки, як мотель мікофенолатів (MMF), азатіоприн (Immuran), такролімус (Prograf). U
Хоча пацієнти можуть реагувати на індивідуальне лікування покращенням показників крові, ця реакція, якщо часто є тимчасовою, вимагає додаткового лікування.