Зміст
Міозит інклюзійного тіла (ІВМ) є набутим прогресуючим м’язовим розладом і одним із декількох типів запальних міопатій. Це викликає запалення, яке пошкоджує м’язи, особливо в кінцівках. IBM розвивається з часом і найчастіше діагностується у чоловіків старше 50 років.У пацієнтів з ІВМ клітини запалення інфільтрують м’язи тіла, особливо кисті, руки, ноги та стопи. Як тільки вони накопичуються, викинуті клітинами білкові «тіла» накопичуються і призводять до деградації м’язів, що призводить до прогресуючих симптомів слабкості та виснаження (атрофії). Наявність цих пошкоджуючих "тіл включення" в м'язах дає стану назву.
Симптоми
Симптоми IBM зазвичай потребують часу, щоб розвинутися, а не з’являються раптово. Можливо, пацієнти, які пізніше дізнаються, що вони мають ІВМ, оглядаються на попередні місяці або навіть роки і усвідомлюють, що деякі симптоми, які вони відчували, були пов'язані із станом.
Спочатку люди з IBM можуть помітити, що вони мають проблеми із захопленням або утриманням предметів. Якщо уражені м’язи ніг, пацієнти можуть спотикатися, спотикатися або навіть падати. Іноді люди з IBM відчувають лише симптоми, пов'язані зі слабкістю на одній стороні тіла. Приблизно у половини пацієнтів задіяні м’язи стравоходу, що може ускладнити ковтання (дисфагія).
Інші загальні симптоми IBM включають:
- Проблеми з ходьбою
- Складність підйому по сходах
- Труднощі піднятися зі стільця
- Слабкість пальців, кистей, рук, ніг та стоп
- Слабкість м’язів обличчя, особливо повік
- Труднощі з такими завданнями, як застібання кнопки або захоплення предметів
- Деякі пацієнти відчувають біль у міру збільшення пошкодження м’язів
- Відчуття "падіння ноги", що може призвести до спотикань, поїздок і падінь
- Зміни в рукописному введенні або утруднення використання ручки чи олівця
- Зміна зовнішнього вигляду чотириголових м’язів стегна (виснаження)
Хоча при інших типах міопатій страждають м’язи серця і легенів, у пацієнтів з ІБМ вони не страждають.
Симптоми IBM розвиваються повільно, як правило, протягом декількох місяців або навіть років. Вважається, що чим старше пацієнт, коли вони починають відчувати симптоми, тим агресивніше стан буде прогресувати.
Багато людей, які мають IBM, з часом потребуватимуть допомоги у повсякденному житті, найчастіше протягом 15 років після отримання діагнозу. Це може включати засоби для мобільності, такі як тростини, ходунки чи інвалідні візки.
Хоча IBM може призвести до інвалідності, схоже, це не скорочує тривалість життя людини.
Причини
Причина IBM невідома. Дослідники вважають, що, як і в багатьох випадках, сукупність факторів, пов’язаних із способом життя людини, оточенням та імунною системою, відіграє певну роль. Деякі дослідження припускають, що вплив певних вірусів може спровокувати імунну систему, щоб почати атакувати нормальну, здорову м’язову тканину. В інших дослідженнях вважалося, що прийом певних ліків сприяє ризику розвитку IBM протягом життя.
Дослідники не вважають, що IBM є спадковою умовою, але генетика, ймовірно, задіяна разом з іншими факторами. Деякі люди можуть мати гени, які, хоча вони і не спричиняють ІВМ, можуть зробити їх більш імовірними для розвитку захворювання протягом їхнього життя (генетична схильність).
Що слід знати про вроджені міопатії
Діагностика
IBM вважається захворюванням дорослого віку. Діти не отримують ІВМ, і захворювання рідко діагностується у людей молодше 50 років. Захворювання частіше діагностується у чоловіків, хоча воно вражає і жінок.
Лікар поставить діагноз ІВМ після ретельного фізичного обстеження та ретельного розгляду симптомів пацієнта та історії хвороби. Іноді вони замовляють тести, які оцінюють, наскільки добре функціонують м’язи нервів (електроміографія або дослідження нервової провідності). Вони також можуть взяти зразки м’язової тканини для дослідження під мікроскопом (біопсія).
Також може бути використаний лабораторний тест, який вимірює рівень креатинкінази (КК) у крові. СК - це фермент, що виділяється з пошкоджених м’язів. У той час як рівні CK можуть бути підвищені у пацієнтів з міопатіями, у пацієнтів з IBM часто є лише незначно підвищений або навіть нормальний рівень CK.
Оскільки IBM є станом, коли організм атакує власні тканини, лікар може також призначити тести на пошук антитіл, які зазвичай зустрічаються у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями. Хоча, оскільки лікування, яке зазвичай застосовується при аутоімунних станах, не завжди діє для всіх пацієнтів з ІВМ, дослідники все ще не впевнені, чи ІВМ справді є запальним захворюванням.
Що таке аутоімунні захворювання?Лікування
В даний час не існує ліків від міозиту, що включає тіло. Навіть під час лікування хвороба з часом погіршується, хоча прогресування зазвичай повільне. Люди, яким поставили діагноз IBM, часто виграють від роботи з фізичними та професійними терапевтами, щоб допомогти зміцнити свої м’язи. Розробка стратегій уникнення падінь, включаючи використання засобів мобільності, також важлива, щоб допомогти пацієнтам залишатися в безпеці.
Не існує стандартного лікування, яке працює на лікування симптомів у кожного пацієнта, тому кожному пацієнтові з IBM доведеться співпрацювати зі своїм лікарем, щоб вирішити, які, якщо такі є, методи лікування вони хотіли б спробувати. Іноді застосовують ліки, що пригнічують імунну систему (такі як стероїди, такі як преднізон), але вони не підходять для всіх пацієнтів і, як правило, мають побічні ефекти.
Слово з дуже добре
Інклюзійний міозит - це прогресуючий м’язовий розлад і один із декількох типів запальних міопатій. Як правило, це діагностується у чоловіків старше 50 років, але це може постраждати і у жінок. Це спричиняє пошкодження м’язів, що призводить до слабкості, яка розвивається повільно, як правило, протягом місяців або років. Дослідники не впевнені, що спричиняє IBM, але вважається, що довкілля та генетика, швидше за все, відіграють певну роль. Хоча в даний час для IBM не існує ліків, і це може призвести до інвалідності, стан не загрожує життю і, здається, не скорочує тривалість життя людини.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта