Зміст
- Ваші емоції
- Дієта
- Вправа
- Очищення дихальних шляхів
- Середовище
- Плодючість і вагітність
- Страхування та фінанси
Це означає, що люди, які живуть із цією хворобою, тепер можуть планувати своє майбутнє. Хоча МВ не менш серйозний, ніж був коли-небудь, існують інструменти та стратегії, які можуть допомогти вам краще впоратися та знайти "нову нормальну ситуацію" для вас та вашої родини.
Ваші емоції
Життя змінюється в той момент, коли ви отримуєте діагноз МВ. Незалежно від того, приносите ви додому нещодавно діагностовану дитину чи навчаєтесь лікувати хворобу, коли переходите у доросле життя, МВ завжди буде значною частиною вашого життя.
З цією метою, скільки вам потрібно мати справу з фізичними аспектами хвороби, щоб впоратися, вам потрібно знайти емоційні інструменти, щоб почати нормалізувати МВ у своєму житті.
Це починається з освіти та підтримки. Муковісцидоз - це не тільки рідкісна хвороба, вона в основному залишається незрозумілою для багатьох. Через це вам потрібно отримати якомога більше знань про МВ. Це включає не лише сучасну науку та методи лікування, але й будь-які прориви, досягнення чи невдачі, які можуть вплинути на просування медичної допомоги вперед.
Мабуть, найкращим ресурсом для цього є Фонд кістозного фіброзу (CFF). На додаток до своєї величезної бібліотеки онлайн-вмісту, CFF пропонує довідкову службу за номером 1-844-COMPASS (266-7277). На безкоштовній телефонній лінії довірилися навчені співробітники, які доступні для індивідуальних консультацій з понеділка по п’ятницю з 9:00 до 19:00. ET. Працівник CFF може також зв’язати вас із мережею підтримки інших людей, які живуть із цією хворобою, через одне з їх 70 відділів та відділень CFF у Сполучених Штатах.
Ви також можете звернутися до чатів в Інтернеті або на сторінки соціальних медіа спільноти для взаємодії, поради та спілкування.
І хоча ваша родина та друзі можуть не розуміти МВ, не варто недооцінювати, наскільки цінним може бути спирання на них. Пам’ятайте також, що вони можуть краще допомогти вам, коли ви навчите їх більше про те, що це за хвороба.
Окрім освіти та підтримки, одним із ключів до нормалізації МВ є встановлення та підтримувати режим дня. Проста правда полягає в тому, що лікування МВ часто може споживати значну частину вашого дня. Встановивши розпорядок дня та дотримуючись його, щоденні завдання з часом стануть автоматичними, і ви зможете уникнути емоційних злетів та падінь, які можуть спричинити надмірне напруження у вашому житті.
Дієта
Однією з найбільших проблем життя з муковісцидозом є підтримка споживання їжі, необхідної для підтримки зростання, здоров’я та рівня енергії. Дітям і дорослим з МВ часто потрібно подвоювати щоденне споживання калорій, щоб уникнути втрати ваги, і це не так просто, як може здатися.
Дієтичні стратегії
В ідеалі ви отримаєте пораду спеціаліста-дієтолога, який допоможе вам керуватись. Хоча як "дієти з муковісцидозом", як такої, не існує, загальна стратегія передбачає вживання трьох прийомів їжі та від двох до трьох закусок на день як частину дієти з високим вмістом жиру та високої калорійності.
Зайві калорії, які ви споживаєте, повинні бути частиною добре збалансованої дієти з менш насиченими жирами та більшою кількістю ненасичених жирів (таких як авокадо, горіхи та оливкова олія). Олії волоського горіха та льону також є хорошим вибором, оскільки вони містять хімічні речовини, які можуть зменшити запалення.
Багато людей люблять стежити за калоріями протягом дня і мати під рукою зайві закуски, якщо їх кількість не дотягує. Підхід на 100 калорій за раз може бути більш привабливим, ніж спроба підкрастись до додаткової 500-калорійної закуски, яка, можливо, обкладається податком. Деякі 100-калорійні варіанти включають:
- Одна столова ложка арахісового масла
- Третина авокадо
- 1/4 склянки подрібненого сиру
- Два скибочки бекону
- Дві столові ложки подрібнених горіхів
- Склянка цільного молока на шість унцій
- Дві столові ложки гарячої помадки
- 2/3 склянки вершків для збитих вершків
Навіть якщо ви дотримуєтеся рекомендованої дієти, не забудьте бути ретельними щодо прийому будь-яких вітамінних або мінеральних добавок, рекомендованих лікарем.
Правильна гідратація також важлива, оскільки вона може допомогти запобігти зневодненню і гарантувати, що ви вже загустіли, слиз не стає густішою. Кількість необхідної води залежить від вашого віку, ваги, рівня активності та клімату, в якому ви перебуваєте.
Для немовлят
Загальні дієтичні цілі для дітей та дорослих з МВ мають відношення і до немовлят. Коли ваша дитина зможе їсти м’яку їжу, зосередьтеся на продуктах з найбільшою калорійністю та знайдіть способи збільшити щоденне споживання жиру.
Кілька корисних пропозицій:
- Щоб збільшити калорії, додайте грудне молоко або висококалорійну суміш до каші дитини. Існує ряд комерційних сумішей, розроблених спеціально для немовлят із поганим зростанням. Як варіант, ваш дієтолог може навчити вас додавати відповідний жир і калорії до стандартної дитячої суміші.
- Щоб додати жиру до раціону дитини, змішайте масло, маргарин або олії (наприклад, оливкову, ріпакову або сафлорову) у проціджені овочі або фрукти. Хоча дитині спочатку це може не сподобатися, з часом він звикне до цього.
- Якщо ваша дитина не може набрати вагу, здута або має рідкий, жирний і неприємний запах стільця, поговоріть зі своїм лікарем про добавку ферменту підшлункової залози. Гранули всередині капсули можна виміряти та посипати над їжею.
- Попросіть свого лікаря про відповідні дитячі склади вітамінів A, D, E та K та як найкраще їх доставити.
Планування їжі
Якщо у вас або члена сім'ї є МВ, більша частина вашого життя буде зосереджена на плануванні, підготовці та подачі страв. Ви можете полегшити собі життя, досягаючи дієтичних цілей, дотримуючись кількох простих правил:
- Сплануйте меню на тиждень. Це не тільки заощадить час у продуктовому магазині, але допоможе уникнути ситуацій, коли ви чухаєте голову, намагаючись зрозуміти, що приготувати на вечерю.
- Готуйте один раз, щоб з’їсти тричі. Готуючи, готуйте достатньо, щоб ви могли подати одну їжу на вечерю, упакувати іншу на обід і заморозити третю на дні, коли вам не хочеться готувати.
- Використовуйте повільну плиту. Повільне приготування дозволяє розпочати готувати обід або вечерю вранці, коли у вас є найбільше енергії.
- Подумайте про "упаковку". Сплануйте страви або закуски, які ви можете носити з собою в рюкзаку, сумочці або портфелі або зберігати у своєму столі, шафці чи кулері у вашому автомобілі.
- Нехай буде цікаво. Купуйте різноманітну їжу, щоб вам не набридло їсти одні і ті ж продукти щодня. Чим цікавіша їжа, тим більша ймовірність її приготування.
Вправа
Хоча муковісцидоз може знизити вашу толерантність до фізичних вправ, він не повинен означати, що ви можете уникати цього. Незалежно від вашого фізичного стану, фізичні вправи - навіть у невеликій кількості - можуть уповільнити зниження функції легенів, якщо ви робите це належним чином і послідовно.
Зрештою, мета будь-якого фітнес-плану - знайти щось корисне, чим можна насолодитися. Це може бути діяльність, якою ви займаєтеся самостійно, або така, в якій ви можете брати участь з партнером, класом або групою друзів. Знайшовши потрібну для вас діяльність, ви, швидше за все, будете тримати її протягом довгого часу.
Постановка цілей
Під час першого старту вам потрібно поставити чіткі цілі. Часто допомагає робота з фізіотерапевтом (а не з особистим тренером), який може оцінити ваш рівень фізичної підготовки та скласти план, який ні перенапружує вас, ні залишає під загрозою. Це може включати ходьбу, плавання, їзду на велосипеді або інші фізичні навантаження, щоб ваші легені працювали і серце накачувало.
Найголовніше - починати повільно. Якщо у вас погане самопочуття, починайте з п’яти-десяти хвилин ходьби і будуйте звідти. Якщо ви не можете ходити цілих 10 хвилин, спробуйте п’ять хвилин вранці та п’ять хвилин ввечері, поки не станете сильними, щоб зробити більше.
Як загальне емпіричне правило, вправи в кінцевому підсумку повинні включати мінімум 20-30 хвилин аеробних навантажень тричі на тиждень. Частота важливіша за тривалість. Наприклад, якщо ви вирішите гуляти 10-15 хвилин на день щодня, ви, швидше за все, відчуєте вигоду, ніж якщо ви будете відпрацьовувати 45 хвилин двічі на тиждень.
Якщо ви досить сильні, щоб розпочати тренування з опору, почніть спочатку з смуг опору та ізометрики, перш ніж переходити до тренажерів та вільних ваг.
Діти
Що стосується дітей з МВ, важливо рано прищеплювати хороші фізичні вправи. Виставляючи дитину різноманітним заняттям, вона буде більш схильною до активного способу життя у підлітковому або дорослому віці. Навіть якщо фізичні вправи ніколи не були частиною вашого життя, якщо у вас є дитина з МВ, набагато краще брати приклад і робити фітнес сімейною справою.
Переваги вправ для дітей зрозумілі. Окрім фізичних наслідків - послаблення слизу та зміцнення м’язів - це може сприяти підвищенню впевненості та самооцінки. Навіть незважаючи на те, що ваша дитина сильно кашляє під час фізичних вправ, спробуйте пам’ятати, що це допомагає очистити легені . Це добре.
З огляду на це, важливо поговорити з учителем фізичної культури вашої дитини, щоб переконатися, що він або вона розуміє, що таке МВ, і що вживаються необхідні запобіжні заходи для захисту здоров’я вашої дитини.
З цією метою вчителі повинні:
- Забезпечте належне зволоження
- Дозвольте перекусити під час напружених занять
- Відокремте свою дитину від будь-якого однокласника, який може захворіти
- Посилити необхідність гарної гігієни та миття рук, включаючи використання спиртового миючого засобу для рук після використання спільного спортивного обладнання
- Заохочуйте активність, але знайте, коли настав час зупинитися
Очищення дихальних шляхів
Кліренс дихальних шляхів - важливий інструмент самообслуговування, який часто потрібно коригувати в міру прогресування захворювання. Те, що, можливо, спрацювало кілька років тому, іноді може не дотягувати, чим старше ви стаєте. Щоб переконатись, що ви досягаєте найкращих результатів, можете регулярно реєструватися у свого фізіотерапевта, який може оцінити ваш прогрес і перевірити, чи правильно ви виконуєте методи.
Якщонеприємний кашель було рекомендовано як частину вашого плану лікування, переконайтесь, що ви робите це правильно:
- Сядьте прямо і нахиліть підборіддя трохи вперед.
- Зробіть повільний глибокий вдих, наповнивши легені до 75% ємності.
- Затримайте дихання на дві-три секунди.
- Тепер продувайте повітря повільними сильними поривами, вимовляючи "га" (ніби ви намагаєтеся запотіти дзеркало).
- Повторіть це один-чотири рази, перш ніж закінчити одним сильним кашлем, щоб очистити накопичений слиз з легенів.
- Почніть весь цикл знову ще три-чотири рази.
Знову ж таки, з часом сильного кашлю може бути недостатньо для полегшення. У такому випадку може знадобитися партнер для проведення постуральної дренажної терапії (ФДТ), або можуть бути рекомендовані пристрої для очищення дихальних шляхів.
Середовище
Той, хто регулярно піддається пасивному курінню, ризикує розвинути хвороби, пов’язані з димом, але люди з муковісцидозом (МВ) мають ще більший ризик ускладнень від такого виду впливу.
На додаток до ризиків, пов’язаних із впливом токсинів, дим може пошкодити вії, що вистилають дихальні шляхи, в результаті чого слиз потрапляє в пастку. Це погіршує характерне скупчення слизу, пов’язане з МВ.
Вживання пасивного палення може також перешкоджати правильному набору ваги / стимулювати втрату ваги, збільшити ризик респіраторних інфекцій та загальну функцію легенів.
Забруднення повітря, погода та чистота навколишнього середовища також можуть впливати на симптоми МВ та прогресування.
Зробіть все можливе, щоб максимально усунути пасивне потрапляння диму та зберегти в домі пил. Розгляньте можливість придбання очищувача повітря.
Плодючість і вагітність
Сьогодні, коли тривалість життя збільшується, все більше і більше дорослих з МВ включають батьківство як частину своїх життєвих планів. Сюди входять чоловіки з МВ, майже 95% з яких народжуються без сім’явивідної протоки (трубка, яка з’єднується з яєчками та уретрою).
Навіть за таких обставин допоміжні репродуктивні технології можуть покращити ймовірність вагітності у подружжя, які цього бажають. З огляду на це, процес не завжди простий і може вимагати відвертої оцінки потенційних викликів та ризиків.
Доконцепційний скринінг
Передконцептивний скринінг проводиться для оцінки ризику вашої дитини отримати муковісцидоз. Якщо у вас є МВ, будь-яка ваша дитина успадкує від вас один дефектний ген CFTR. Таким чином, вашого партнера потрібно буде протестувати, щоб перевірити, чи не може він бути перевізником.
На основі цих висновків ви можете зробити усвідомлений вибір щодо того, чи хочете ви продовжувати зачаття чи ні. Якщо ви вирішите не робити цього, ви можете вивчити питання усиновлення або докласти зусиль до пошуку донора яйцеклітини або сперми.
Варіанти зачаття
Якщо ви вирішите продовжити, ви можете завагітніти природним шляхом, якщо відсутні фізичні бар'єри, що погіршують родючість. Якщо у чоловіка чи жінки спостерігається безпліддя, можуть бути вивчені допоміжні репродуктивні методи, такі як запліднення in vitro (ЕКО) та внутрішньоматкова імплантація (IUI).
Хоча безпліддя часто зустрічається у чоловіків з МВ, жінки також можуть пережити це. Це найчастіше через перешкоджання заплідненню через густий цервікальний слиз або метаболічні проблеми, такі як ановуляція (неможливість овуляції), які частіше трапляються у жінок з МВ.
Порівняльно кажучи, ЕКО є найбільш успішним варіантом із коефіцієнтом зачаття від 20% до 40%. На відміну від цього, показник успішності ВНІ коливається від 5% до 25%.
Збір сперми
Якщо ви чоловік з МВ, відсутність семяпровода може означати, що ви безплідні, але це не означає, що ви стерильні. Існує чітка різниця. Незважаючи на те, що сім'явивідної протоки немає, ви все одно виробляєте сперму; стерильні чоловіки цього не роблять. Насправді, близько 90% чоловіків з МВ, у яких відсутній сім'явивідний проток, все ще матимуть повністю продуктивні яєчка.
Цим чоловікам можна проводити збір сперми. Якщо в еякуляті немає сперми (стан, відомий як азооспермія), може бути використана комбінація методів для вилучення сперми з яєчок та імплантації її у зріле яйце.
Найчастіше це передбачає екстракція сперми яєчка (TESE), техніка, яка зазвичай виконується в лікарні із седацією. Процедуру потрібно приурочити до циклу ЕКО. З іншого боку, сперму можна отримати і заморозити, доки пізніше не будуть зібрані яйця.
TESE передбачає такі кроки:
- Тонка голка буде введена в яєчко, щоб злегка відсмоктувати зразок тканини. Їх слід дослідити під мікроскопом для пошуку сперми.
- Якщо сперматозоїдів не виявлено, невеликий зразок тканини (біопсія яєчка) витягують через розріз в мошонці та яєчку.
- Тоді сперма може бути витягнута з тканини, що є значним і часто трудомістким процесом.
Сперма, витягнута з тканини, буде незрілою та не здатною до запліднення звичайними способами. З цією метою використовується техніка, відома як інтрацитоплазматична ін’єкція сперми (ICSI) буде використовуватися для введення вибраної сперми у зрілу яйцеклітину за допомогою мікроскопа та спеціалізованих інструментів.
Після TESE ви можете відчувати дискомфорт, синці та болючість протягом 24 - 48 годин. Існує невеликий ризик кровотечі та інфекції. Для полегшення болю може бути призначений тиленол (ацетамінофен).
Управління вагітністю
Якщо ви вагітні і страждаєте на муковісцидоз, вам потрібно вжити додаткових заходів, щоб максимально запобігти вагітності. Це може зажадати від вас вжиття певних заходів, коли це необхідно, щоб допомогти вашому організму краще справлятися з суворою вагітністю.
Серед міркувань:
- Керуйте своїм харчуванням. Оскільки вагітність збільшить ваші харчові потреби, вам потрібно співпрацювати з дієтологом, щоб забезпечити нормальний приріст ваги від 25 до 35 фунтів. Якщо ви не можете цього зробити, може знадобитися ентеральне харчування. У важких випадках може знадобитися госпіталізація та внутрішньовенне годування за допомогою процедури, відомої як загальне парентеральне харчування (ТПН).
- Продовжуйте очищення дихальних шляхів.Під час вагітності деякі жінки побоюються, що постуральний дренаж та інші методи очищення дихальних шляхів можуть нашкодити дитині. Вони не.
- Збільште споживання кальцію, заліза та фолієвої кислоти.Вони зазвичай виснажуються під час вагітності. Поговоріть зі своїм лікарем щодо відповідної добавки. Кальцій і залізо можуть допомогти підтримати ріст дитини, тоді як фолієва кислота запобігає дефектам головного та спинного мозку.
- Уникайте надмірного споживання вітаміну А. Вітамінні добавки зазвичай приймають люди з МВ. Однак надмірне вживання може призвести до токсичності та може призвести до проблем розвитку плода протягом першого триместру.
- Будьте готові до госпіталізації. Вагітність може вплинути на ваше тіло, якщо у вас є МВ. За потреби, можливо, вам доведеться госпіталізувати протягом останніх двох-трьох місяців вагітності, коли потреби у вашому тілі найбільші.
Страхування та фінанси
Навігація медичною страховкою є досить складною, якщо у вас ідеальне здоров’я. Робота з ним, якщо у вас МВ, може бути надзвичайною. На щастя, є ресурси, до яких ви можете звернутися, якщо вам потрібна допомога.
Головним серед них є програма Компас, запропонована Фондом муковісцидозу. Ця безкоштовна послуга доступна кожному, хто страждає на МВ, незалежно від стану здоров’я, доходу чи страхового покриття. Зателефонувавши за номером 844-КОМПАС (844-266-7277), ви отримаєте зв’язок із досвідченим керівником справи, який може допомогти вам у вирішенні питань, пов’язаних зі страхуванням, фінансами, юридичними проблемами або будь-яким іншим питанням, з яким ви можете боротися. Послуга "Компас" безкоштовна і доступна з понеділка по п’ятницю з 9:00 до 19:00. Ви також можете надіслати їх електронною поштою за адресою [email protected].
CFF також управляє Ресурсним центром допомоги пацієнтам (PARC), щоб допомогти вам отримати найбільшу допомогу з вашого поточного плану охорони здоров’я або знайти програми фінансової допомоги, здатні покрити франшизні витрати, фармацевтичні витрати або витрати на спільну оплату. Зателефонуйте 888-315-4154 або напишіть на електронну адресу [email protected].
Фонд HealthWell також пропонує фінансову допомогу людям з МВ, які намагаються впоратися з вартістю лікування, характерного для МВ. Програма відкрита для громадян та законних резидентів Сполучених Штатів, які відповідають вимогам щодо фінансових вимог та мають поточну страховку з покриттям лікарських засобів. Якщо програма має право, HealthWell надасть до 15 000 доларів США допомоги у співдоплаті для покриття будь-якого з 63 конкретних методів лікування CF.