Що таке гранульома легенів?

Зміст

• Симптоми гранульоми легенів
• Причини
• Діагностика
• Лікування

Гранульоми легенів поширені у всьому світі, і їх може бути складно діагностувати. Замість конкретного захворювання, гранульоми легенів - це ділянки локалізованого запалення в легенях, які можуть бути спричинені широким спектром захворювань. Вони варіюються від інфекцій, до аутоімунних захворювань, до впливу навколишнього середовища тощо.

Гранульоми легенів, які часто виявляються як «випадкові» знахідки на рентгенівському знімку або комп’ютерній томографії (КТ), можуть не викликати симптомів. В інших випадках вони можуть бути пов'язані з респіраторними симптомами (наприклад, кашлем) або симптомами, пов'язаними з основним захворюванням, яке відповідає за гранулему або гранульоми. Зазвичай діагноз вимагає поєднання ретельного анамнезу, візуалізаційних тестів, лабораторних досліджень і часто біопсії. Лікування буде залежати від основної причини.

Гранульоми легенів також можна називати "гранулематозними захворюваннями легенів".

Основи / Визначення

Гранульоми легенів часто вперше відзначаються як легеневий вузол або множинні легеневі вузлики на рентгенологічному знімку або КТ грудної клітки. Оскільки вони іноді можуть імітувати рак легенів під час сканування, вони часто викликають значне занепокоєння при виявленні.

Гранульоми легенів - це локалізовані (вогнищеві) ділянки запалення в легенях. Може бути поодинока гранульома або множинні гранульоми, розкидані по легенях.

Гранульома легенів - це локалізована сукупність запальних клітин.

Спільне серед гранульом полягає в тому, що вони виникають як «нормальний» тілесний процес, коли організм намагається утримувати щось чужорідне в легенях. Іншими словами, гранульома - це, по суті, область мікроскопічного карантину в легенях. Стороннім матеріалом може бути мікроорганізм (наприклад, грибок або бактерії), шматочки тальку або металу або продукти, пов’язані з аутоімунною реакцією в організмі.

Під мікроскопом гранульома складається із запальних клітин, які називаються активованими макрофагами (епітеліоїдні гістіоцити). Також можуть бути знайдені інші клітини, такі як лімфоцити та гігантські клітини Лангергана.

Гранульоми можуть бути лише в легенях, але залежно від причини можуть виникати і в інших областях тіла, таких як шкіра та лімфатичні вузли.

Симптоми гранульоми легенів

Ознаки та симптоми гранульоми легенів можуть варіюватися від відсутність симптомів до широких симптомів, пов’язаних з основною причиною виникнення гранульоми або гранульом.

Відсутність симптомів (безсимптомно)

Багато гранульом легенів виявляються "випадково", коли КТ грудної клітки робиться з іншої причини або під час скринінгу на рак легенів. Коли це відбувається, іноді буває важко зрозуміти, чи пов’язана гранульома з причиною тестування чи просто випадковою знахідкою (у медицині щось називають «червоною оселедцем»).

Симптоми, пов’язані з гранулемою в легенях

Багато гранульом не викликають жодних респіраторних симптомів. Однак можуть бути винятки, якщо гранульоми лежать поблизу великих дихальних шляхів легені або якщо в них багато гранульом. Крім того, гранулематозна хвороба легенів може бути пов’язана з іншими захворюваннями легенів (такими як інтерстиціальна пневмонія), які викликають симптоми.

При наявності симптомів можуть бути кашель, хрипи, задишка або повторні респіраторні інфекції.

Симптоми, пов'язані з основною причиною

Коли симптоми є, вони часто пов’язані з основною причиною гранульоми.

Наприклад:

• Туберкульоз може призвести до таких симптомів, як лихоманка, нічна пітливість, хронічний кашель та ненавмисна втрата ваги.
• Грибкові інфекції, особливо при більшій експозиції, можуть спричинити симптоми, подібні до грипу.
• Саркоїдоз може спричинити такі симптоми, як лихоманка, ломота в суглобах та червонуваті ніжні грудочки на гомілках (вузлувата еритема).
• При аутоімунних станах, таких як ревматоїдний артрит, можуть спостерігатися артритні зміни.
• Симптоми васкуліту широко варіюються, але можуть включати лихоманку, нічний піт, головний біль, висип, неврологічні симптоми та багато іншого.

Розглядаючи основні причини виникнення гранульоми, людям важливо поговорити про це зі своїм лікарем будь-який симптоми, які вони відчувають, включаючи неясні симптоми, такі як втома.

Причини

Дізнатися, що у вас гранульома легенів, може бути страшним, і багато людей переживають, що ненормальне місце на рентгені або КТ грудної клітки може бути раком. На щастя, більшість легеневих гранульом доброякісні (не ракові). Хоча потенційних причин багато, грибкові інфекції та туберкульоз найчастіше зустрічаються в цілому.

Гранульома насправді спричинена реакцією організму на правопорушника. Ця запальна реакція виникає, коли організм намагається «відгородити» чужорідну речовину, будь то інфекційний організм, матеріали, такі як тальк або деякі метали, що потрапляють у легені, або імунні комплекси, пов’язані з аутоімунними станами. Таким чином, гранульома сама по собі не є "ненормальною", а є ознакою чогось іншого, що відбувається в легенях.

Гранульоми можна охарактеризувати як «некротизуючі гранульоми», що означає, що всередині гранульоми є ділянка некрозу (загибелі клітин) або некротизуючої. Некротизуючі гранульоми частіше зустрічаються при основних інфекціях.

Можливі причини гранульоми або гранульоми можна розділити на кілька основних категорій.

Інфекції

Інфекції є найпоширенішою причиною виникнення гранульом і включають:

Туберкульоз: У всьому світі туберкульоз є найпоширенішою причиною легеневих гранульом, хоча останнім часом захворюваність у США зростає.

Нетуберкульозні мікобактерії: Мікобактеріальні інфекції, такі як Mycobacterium avium складні та Mycobacterium kansasii є важливою причиною.

Гриби: Існує понад 140 типів грибкових інфекцій, які можуть призвести до гранульоми легенів, найпоширенішими з яких є:

• Криптококоз, виявлений у ґрунті, змішаному з екскрементами птахів, особливо голубів
• Кокцидіомікоз (гарячка долини Сан-Хоакін), поширений на південному заході та заході США
• Гістоплазмоз, найпоширеніший у долинах річок Міссісіпі та Карибських островах
• Бластомікоз, найпоширеніший у долинах річок Огайо та Міссісіпі, на південному сході США та навколо Великих озер
• Аспергільоз, часто асоційований з астмою або алергічним бронхолегеневим аспергільозом
• Інші, такі як зигомікоз (мукормікоз), абсидія, ризопус і каннінгамелія

Паразити: Паразитарні інфекції як причина рідше зустрічаються в США, але все ж можуть траплятися.

• Дилофіляріоз (серцевий глист собаки): Найбільш поширений на сході США та Техасу, це відбувається, коли людей кусають комарі, які несуть мікрофілярії від заражених собак.
• Аскаридоз (аскариди): За оцінками, близько 1 мільярда людей заражені аскаридами у всьому світі (понад 12% від загальної кількості населення). Найчастіше він зустрічається в тропічних і субтропічних регіонах світу, але може бути виявлений на південному сході США , особливо у сільській місцевості.
• Ехінокококи (Echinococcus granulosus, Echinococcus multiocularis, Echinococcus vogeli): У США рідко зустрічається стрічковий черв’як при контакті із зараженою їжею або водою.
• Токсоплазмоз

Бактеріальні: Бактеріальні інфекції (крім тих, що пов’язані з аспірацією) є рідшими причинами.

• Аспіраційна пневмонія
• Бруцельоз
• Нокардія
• Інші, включаючи сифіліс, проказу (хвороба Хансена), туляремію та хворобу котячих подряпин

Запальні гранульоми

Запальні гранульоми часто пов’язані з основними симптомами, пов’язаними із захворюванням.

Саркоїдоз: Саркоїдоз - це запальне захворювання, яке може вражати багато областей тіла, і часто починається з опухлих залоз, змін шкіри, втоми, болю та набряків у суглобах.

Некротизуючий саркоїдний гранулематоз: Багато хто вважає хворобою окремий стан від саркоїду, і його можуть помилково діагностувати як туберкульоз.

Бронхоцентричний гранулематоз: Це запальний стан, який зачіпає бронхіоли, і вважається реакцією на певний тип пошкодження легенів.

Запальні захворювання кишечника: При запальних захворюваннях кишечника (таких як хвороба Крона та виразковий коліт) гранульоми можуть виникати не тільки в шлунково-кишковому тракті, але й в інших областях тіла, таких як легені. В одному дослідженні від 21% до 36% людей мали ознаки цих гранульом поза шлунково-кишкового тракту.

Деякі ліки, що застосовуються для лікування запальних захворювань кишечника, також були пов'язані з розвитком гранульоми легенів (див. Нижче).

Вплив навколишнього середовища

Існує ряд різних впливів навколишнього середовища, які можуть призвести до легеневих гранульом.

Гіперчутливий пневмоніт: Гіперчутливий пневмоніт або запалення легенів внаслідок алергічної реакції може виникати при ряді різних впливів. Деякі з них включають гриби (такі як Penicillium та Aspergillus), пташині білки та хімічні речовини, такі як деякі барвники.

Легка гаряча ванна: Легеня гарячої ванни може виникнути у людей, які користуються гарячими ваннами, і спричинена Mycobacterium avium складний.

Бериліоз: Вплив берилію (як правило, на виробництві) може призвести до бериліозу.

Інший вплив металевого пилу: Ряд інших впливів металевого пилу може спричинити симптоми, схожі на бериліоз. Деякі з них включають алюміній, титан, цирконій, кобальт та діоксид кремнію.

Зараз вважають, що діоксид кремнію насправді може бути пусковим механізмом для некротизуючого саркоїдного гранулематозу, зазначеного вище.

Талькульний гранулематоз ("легеня наркомана"): Гранульоми тальку (гідратованого силікату магнію) найчастіше пов’язані з незаконним вживанням наркотиків. Це спостерігається переважно при ін’єкціях подрібнених таблеток (отже, тальку), таких як опіати, барбітурати та метилфенідат.

Рідко вдихання косметичного тальку (тальк у засобах особистої гігієни) може призвести до гранульом тальку, хоча повідомлялося про менше 10 випадків.

Ліки: Побічні реакції на ряд різних ліків були пов'язані з розвитком гранульоми легенів. Це може заплутати, оскільки деякі з цих препаратів використовуються для лікування захворювань, пов’язаних з легеневими гранульомами. Деякі з них включають:

• Метотрексат
• Інтерферон
• Вакцина БЦЖ (Bacillus Calmette-Guerin)
• Ремікейд (інфліксимаб)
• Енбрел (етанерцепт)
• Рапамун (сиролімус)
• Арава (лефлуномід)
• Lialda, Apriso, Pentasa, Asacol (месаламін)
• Cimzia (certolizumab)
• Гуміра (адалімумаб)
• Ентивіо (ведолізумаб)
• Імуран, Азасан (азатіоприн)

Аутоімунна хвороба / колагенові судинні хвороби

Гранульоми легенів можуть виникати при ряді різних аутоімунних станів.

Ревматоїдний артрит: Гранульоми легенів (некротизуючі гранульоми) відносно часто зустрічаються у людей з ревматоїдним артритом і можуть виникати в легенях, а також під шкірою (підшкірно). Вони можуть виникати, пов’язані з основним захворюванням, або як побічна реакція на ліки, що використовуються для лікування захворювання.

Хвороба Шегрена: Ряд захворювань легенів, включаючи гранульоми легенів, пов'язані з хворобою Шегрена.

Васкуліт: Васкуліт - це термін, який позначає хронічне запалення судин і може виникати в кровоносних судинах в будь-якій точці тіла. Однак найпоширенішими місцями є легені та нирки. Типи васкулітів, пов'язаних з гранульомами, включають:

• Гранулематоз з поліангіїтом (раніше називався гранулематозом Вегенера): Цей стан найчастіше зустрічається у людей у ​​віці від 40 до 60 років.
• Езозинофільний гранулематоз з поліангітом (раніше називався синдромом Чурга-Стросса)

Імунодефіцит

Імунодефіцит може бути пов'язаний з гранульомами у дорослих або дітей.

Гранулематозно-лімфоцитарне інтерстиціальне захворювання легенів: Гранульоми можуть виникати у поєднанні із загальним змінним імунодефіцитом у дорослих або дітей, і вважається, що ці синдроми недостатньо діагностуються. Стан є відносно поширеним і найчастіше діагностується у людей у ​​віці 20–30 років.

Повторні респіраторні інфекції у дорослих

Пов'язані з раком

Гранульоми, як правило, пов’язані з доброякісними станами, але іноді можуть спостерігатися при раку:

• Лімфоматоїдний гранулематоз: Люди, які страждають на лейкемію або лімфому, можуть мати дифузні гранульоми легенів.
• Саркоїдоподібний гранулематоз: Це також іноді спостерігається при раку.

Інші умови

Інші стани, при яких можуть виникати гранульоми легенів, включають легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса / еозинофільний гранулематоз (PLCH). Це рідкісний стан, який зазвичай спостерігається у молодих людей, які палять. Причина невідома.

Діагностика

Через широкий спектр потенційних причин діагностування гранульоми легенів може бути складним завданням. Окрім ретельного анамнезу та фізичного обстеження, необхідні лабораторні тести, візуалізаційні тести (такі як КТ грудної клітки), тестування легеневої функції та найчастіше біопсія легенів.

Історія та фізичний іспит

Діагностика гранульоми починається з ретельного анамнезу симптомів, включаючи ті, які здаються не пов’язаними з легенями. Коли симптоми присутні, важливо зазначити, чи є вони недавнього початку (гострі) або тривають протягом певного часу (хронічні). Там, де живе людина, може бути корисним для зменшення можливих причин виникнення грибків, а історія подорожей може підвищити ймовірність туберкульозу. Також слід зазначити вплив на роботу (наприклад, на берилій).

У людей, які страждають імунодефіцитом, може спостерігатися історія повторних інфекцій (таких як синусит). Оскільки синдроми імунодефіциту як причини повторних інфекцій недостатньо діагностуються як у дорослих, так і у дітей, і важливо повідомити свого лікаря, чи повторювались інфекції синусових пазух чи інших інфекцій дихальних шляхів.

Повторні респіраторні інфекції у дітей

Дослідження зображень

Гранульома легенів або гранульоми легенів часто вперше відзначається «випадково», коли рентген грудної клітки або КТ грудної клітки роблять з іншої причини. A висока роздільна здатність КТ грудної клітки - це дуже важливий етап у діагностиці та оцінці гранульоми легенів, оскільки відкладення кальцію в гранульомах часто роблять їх помітними. Для людей, які мають КТ із нижчою роздільною здатністю, наприклад, для скринінгу раку легенів, слід робити сканування з високою роздільною здатністю. У деяких випадках може допомогти МРТ грудної клітки.

ПЕТ-сканування часто роблять, якщо є занепокоєння щодо раку, васкуліту та запальних захворювань, хоча частота хибнопозитивних (сканування, підозріле на рак, але не рак) висока.

Важливо зазначити, що у людей, які страждають на діабет, маленькі гранульоми легенів часто неправильно діагностуються на ПЕТ як рак легенів.

ПЕТ-сканування може бути корисним для діагностики, але у людей, які страждають на діабет, гранулеми легень іноді неправильно діагностують як рак.

Оцінюючи можливі гранульоми легенів, рентгенологи розглядають ряд характеристик, які можуть допомогти звузити потенційні причини. Деякі з них включають:

• Розташування: Різні умови, як правило, пов’язані з гранульомами в різних регіонах легенів. Деякі причини виникнення гранульом більш вірогідні, якщо гранульоми виявляються у верхніх частках або правій середній частці, тоді як інші пов’язані з гранульомами, розсіяними по легенях. Рентгенологи також можуть допомогти звузити причини, зазначивши, чи гранульоми лежать поблизу основних кровоносних судин або лімфатичних судин в легенях.
• Некроз: Якщо на гранульомі є ділянки некрозу (відмирання тканин), це, швидше за все, пов’язано з інфекцією або кількома іншими причинами.
• Формування: Гранулема може бути описана як "добре сформована" (часто спостерігається при саркоїді) або "пухка" або погано сформована (частіше при гіперчутливому пневмоніті).

Лабораторні випробування

Ряд лабораторних досліджень може допомогти визначити причини гранульоми легенів.

CBC: Повний аналіз крові (CBC) іноді може бути корисним. Наприклад, підвищена кількість білих кров'яних клітин, які називаються еозинофілами (еозинофілія), може спостерігатися при паразитарних інфекціях або при алергічному бронхолегеневому аспергільозі.

Причини еозинофілії

Серологія: Діагностування грибкової інфекції як причини легеневих гранульом в основному проводиться за допомогою серологічних тестів (аналізів крові), а не тестів, що виділяють грибки (хоча грибки можна побачити на предметному склі мікроскопа після біопсії).

Тестування на туберкульоз: Тестування на туберкульоз важливо для тих, хто має гранулему легенів невідомої причини, подорожував він чи ні. Можна зробити шкірний тест або аналіз крові, а також посіви.

Як діагностується туберкульоз

Тестування на нетуберкульозні мікобактерії: Можна розглянути культуру та / або ПЛР на атипові мікобактерії.

Імуноглобуліни: IgE та IgE в сироватці можуть бути підвищені, коли аспергиллус відповідає за гранулему.

Процедури

Бронхоскопію часто роблять як спосіб візуалізації дихальних шляхів, а іноді і проведення подальших тестів, таких як бронхоальвеолярний лаваж або ендобронхіальне УЗД / біопсія. Під час бронхоскопії через рот вводять гнучку трубку (після седації) і протягують її до великих дихальних шляхів легенів.

Ендобронхіальне УЗД: Ультразвуковий зонд може бути прикріплений до бронхоскопа, щоб лікарі могли візуалізувати ділянки в легенях поблизу дихальних шляхів. За допомогою спеціальних інструментів може бути зроблена біопсія (трансбронхіальна біопсія) для гранульом, розташованих поблизу дихальних шляхів.

Бронхоальвеолярний промивання: Бронхоальвеолярний лаваж - це процедура, проведена під час бронхоскопії, і вважається дуже чутливим методом виявлення гіперчутливого пневмоніту як причини гранульом. Під час процедури через легені через бронхоскоп в легені вводять стерильний фізіологічний розчин, а потім відсмоктують. Отримана проба містить клітини нижніх дихальних шляхів, які потім можна дослідити під мікроскопом.

Біопсія

Дуже часто для встановлення або підтвердження точної причини гранульоми легенів необхідний зразок біопсії.

Зразок біопсії легенів можна отримати кількома способами:

• Аспіраційна біопсія тонкої голки: Біопсію тонкої голки можна зробити, ввівши довгу тонку голку через грудну стінку та в гранулему. Це робиться під керівництвом УЗД або КТ. Відсмоктують невелику пробу, яку потім можна оцінити під мікроскопом.
• Ендобронхіальна біопсія (трансбронхіальна біопсія): Коли проводиться бронхоскопія, біопсія може бути зроблена під час ендобронхіального УЗД (трансбронхіальна біопсія). При саркоїдозі трансброхіальна біопсія в поєднанні з ПЕТ-скануванням в основному замінила більш інвазивну процедуру, яка називається медіастиноскопія (набагато більш інвазивна процедура) для постановки діагнозу.
• Хірургічна біопсія легенів: У деяких випадках тонка голка або трансбронхіальна біопсія не дає достатньо великої проби для визначення причини гранульоми, і необхідна процедура отримання більшої проби. Хірургічна біопсія може бути зроблена одним із двох способів. Торакоскопічна хірургія за допомогою відео (VATS) - це процедура, подібна до лапароскопії живота. На грудях роблять кілька невеликих розрізів, а за допомогою спеціалізованих інструментів видаляють зразок легеневої тканини. Рідше для отримання зразка або видалення гранульоми необхідна торакотомія (відкрита операція на легенях).

Оцінка зразка біопсії включає розгляд клітин під мікроскопом, а також спеціальних плям, таких як срібло Гротета метенаміну (GMS) для грибів, пляма Зіль-Нельсона для мікобактерій та інші.

Під мікроскопом можуть бути візуалізовані деякі грибки. При прагненні може бути видно такий матеріал, як рослинна речовина. Якщо спостерігається некроз, це свідчить про те, що одних причин більше, ніж інших (наприклад, інфекція). Також можуть спостерігатися інші речовини, такі як тальк.

Інші тестування

Інші тести можуть проводитися залежно від підозри на основну причину гранульоми. Якщо присутні множинні гранульоми або інші хвороби легенів поряд з гранулемою, швидше за все, буде рекомендовано тестування легеневої функції.

Лікування

Лікування гранульоми легенів залежатиме від основної причини. Загалом, більшість гранульом не потрібно видаляти хірургічним шляхом. Винятки можуть виникнути, якщо гранульома або гранульоми викликають симптоми або якщо діагноз невизначений.

Деякі потенційні методи лікування включають:

• Багато грибкових інфекцій (наприклад, гістоплазмоз) не потребують лікування, оскільки організм вже боровся з інфекцією.
• Лікування туберкульозу залежить від багатьох факторів, включаючи те, чи вважається штам стійким до різних препаратів. Лікування часто тривале і може включати комбінацію препаратів.
• При гіперчутливому пневмоніті та впливі металів або гарячих ванн виключення впливу є ключовим.
• Коли гранульоми пов’язані з аутоімунним станом, лікування основного захворювання є ключовим.

Слово з дуже добре

Гранульоми легенів є загальними (і частота випадків, швидше за все, збільшиться із ширшим використанням скринінгу на рак легенів), але оскільки існує багато потенційних причин, діагностика може зайняти деякий час. Це може одночасно викликати розчарування та викликати тривогу.

Незалежно від потенційної причини, важливо бути власним захисником у своєму медичному обслуговуванні та задавати багато питань. Іноді отримати другу думку розумно; як щодо будь-яких симптомів, які ви маєте, так і щодо результатів сканування, але друга думка щодо вашого звіту про патологію, якщо у вас також була біопсія. Читання біопсійних слайдів гранульом ускладнене, і може знадобитися наявність патологоанатома, який спеціалізується на читанні цих слайдів.