Огляд прогресивно-рецидивуючого розсіяного склерозу (РС)

Зміст

• Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування

Прогресивно-рецидивуючий розсіяний склероз (РС) - це тип МС, який зараз офіційно класифікується як первинна прогресуюча МС (РРМС), хоча термін прогресуюча рецидивуюча РС (PRMS) все ще використовується іноді.

Це найменш поширений тип РС, який вражає близько 15 відсотків людей, які мають РС. PPMS спричиняє поступове зниження фізичних здібностей, починаючи з самого початку захворювання, лише із декількома загостреннями РС або взагалі відсутніми. Лікування РРМС дещо відрізняється від лікування інших типів РС, оскільки рецидиви не є основною частиною захворювання. Багато терапій, що модифікують захворювання (ДМТ), схвалених для інших типів РС, не схвалено для ППМС.

Симптоми

Існує чотири типи MS-клінічно ізольованого синдрому (СНІД), рецидивуюче-ремітуючого МС (RRMS), вторинно-прогресуючого MS (SPMS) та PPMS. Основною відмінністю цих чотирьох типів є частота та прогресування симптомів.

Симптоми РРМС не покращують, як це роблять симптоми деяких інших типів РС. Як правило, симптоми з часом погіршуються, і зниження не обов'язково відбувається завжди плавними та стабільними темпами. Такі ефекти, як слабкість та втрата зору, можуть погіршуватися нестабільно, з різкими спадами та періодичними періодами стабільності.

Симптоми PPMS можуть включати:

• Зниження зору одного або обох очей
• М'язова слабкість
• Проблеми з рівновагою та координацією
• Невиразна мова
• Проблеми з ковтанням
• Труднощі при ходьбі
• Зниження відчуття
• Поколювання, оніміння або біль
• Проблеми із сечовипусканням - затримка сечі (не може мочитися) або нетримання сечі (аварії сечового міхура)

Якщо у вас PPMS, у вас можуть бути загострення, але ваші загальні фізичні здібності, як очікується, знизяться навіть за відсутності загострень. І іноді людина, яка має ППМС, може взагалі не мати загострень.

Хвороби, такі як застуда або більш серйозна інфекція, можуть погіршити симптоми ППМС. Погіршення, викликане цими тригерами, може тривати тижнями.

Симптоми ППМС можуть тимчасово погіршуватися в жарку погоду і навіть при гарячих ваннах.

Чому спека погіршує симптоми РС

Причини

РС викликається демієлінізацією центральної нервової системи. Мієлін - це покриття, що складається з молекул жиру. Він охоплює і захищає нерви, щоб вони могли ефективно передавати свої електричні сигнали один одному. Демієлінізація - це втрата мієліну навколо цих нервів. Оскільки демієлінізація ускладнює або не дає нервам передавати сигнали, з’являються неврологічні симптоми.

При РС демієлінізація вражає частини мозку, спинний мозок та зорові нерви (нерви, що контролюють зір). Вважається, що демієлінізація РС є наслідком запального процесу, при якому організм атакує власний мієлін. Це описується як аутоімунний процес (імунна система організму атакує себе).

PPMS та пошкодження нервів

Як правило, організм регулярно оновлює мієлін, що пояснює відновлення в СНД та RRMS. Однак мієлінізація та неврологічна функція не поліпшуються при ППМС, і експерти припускають, що нерви можуть постійно пошкоджуватися при цьому типі РС.

Інша відмінність між ППМС та іншими типами РС полягає в тому, що в ППМС не так багато запалення, як у інших типах РС. Експерти припускають, що крім запалення може існувати ще одна причина демієлінізації у ППМС.

Дослідники виявили, що люди з РРМС, як правило, мають певні гени, які відрізняються від людей з іншими типами РС, і ця генетична варіація може бути причиною відмінностей у запаленні та перебігу захворювання.

Діагностика

Діагноз ППМС залежить від вашої клінічної історії та ваших діагностичних тестів, включаючи візуалізацію та поперекову пункцію.

Якщо ваші симптоми характерні для РС, ви, швидше за все, пройдете тест магнітно-резонансної томографії мозку (МРТ) та / або МРТ хребта. Вони можуть виявляти ураження, які виглядають як демієлінізація. Як правило, МС характеризується більш ніж одним демієлінізуючим ураженням.

Поперековий прокол, який також називають спинномозковим краном, є інтервенційним діагностичним тестом, що використовується для збору зразка спинномозкової рідини. Ваш лікар збирає зразок за допомогою маленької голки, яка знаходиться в нижній частині спини. Процедура може бути дещо незручною, але вона безпечна і може бути дуже корисною.

Зразок рідини направляється в лабораторію для аналізу. Спинномозкова рідина при РС може містити імунні білки, які називаються олігоклональними смугами.

Якщо ваші тести вказують на РС, діагностика вашого конкретного типу РС заснована на термінах ваших симптомів та їх усуненні чи ні.

Відмежування PPMS від інших типів MS

СНД - це разова подія, схожа на МС, яка повністю або майже повністю покращується. Якщо симптоми СНД повторюються після зникнення, діагноз стає RRMS, який характеризується епізодами загострень захворювання з деяким відновленням між ними.

Якщо симптоми СНД не покращуються, то це часто початок ППМС, який може починатися з легких, помірних або важких наслідків, які не усуваються. SPMS виникає, якщо RRMS стає прогресивним.

Лікування

Існує ряд підходів до лікування, що застосовуються при РС. Хвороба лікується за допомогою модифікуючих хворобу методів лікування (ДМТ), які приймаються регулярно, щоб запобігти загостренню та прогресуванню. Ефекти хвороби, такі як біль, управляються за допомогою певних ліків або терапії, а загострення зазвичай лікуються за допомогою короткочасних стероїдів із високими дозами.

ДМТ

Один ДМТ, Ocrevus (окрелізумаб), схвалений для PPMS. Більшість DMT, зазначених для РС, не спеціально схвалені для PPMS. Якщо ваш лікар вважає, що вам буде корисний ДМТ, який не схвалений для вашого стану, це буде вважатись неприйнятим на маркуванні. Часто ліки безпечно застосовуються не на етикетці, маючи хороші клінічні переваги.

Симптоматичне лікування

За допомогою PPMS ви можете мати низку стійких наслідків, які потрібно лікувати. Існують ліки та вправи на сечовий міхур для лікування затримки сечі та нетримання сечі. Ви також можете приймати ліки, якщо відчуваєте біль. При слабкості часто можна використовувати брекети для підтримки м’язів.

Фізіотерапія

Часто фізична терапія може бути корисною для оптимізації балансу, контролю м’язів та сили. Індивідуальні вправи можуть бути корисними, якщо у вас є проблеми з жуванням або ковтанням. За допомогою PPMS вам може знадобитися продовжувати лікувальну терапію протягом багатьох років.

Вправи вдома та участь у групових вправах та заняттях з фітнесу можуть допомогти зберегти ваші фізичні здібності, особливо якщо у вас є лише слабкі наслідки РРМС.

Реабілітаційні терапії для управління Вашим РС

Лікування загострень

Хоча загострення РС не є поширеними явищами у ППМС, вони можуть траплятися. Якщо у вас є великий епізод, ваша медична команда розгляне можливість лікування внутрішньовенними (IV) стероїдами. Це часто допомагає прискорити одужання і може зменшити довгострокові наслідки атаки РС. У деяких випадках розглядається плазмаферез, який є процедурою, що включає плазмообмін.

Слово з дуже добре

Оскільки PPMS - найменш поширений тип РС, вам може бути важко знати, чого очікувати. Багато речей, які ви бачите та чуєте про РС, можуть не стосуватися вас.

Деякі люди, які мають ППМС, можуть мати легкий і дуже повільний спад, тоді як хвороба може прогресувати швидше для інших.

Жити добре з РС передбачає звернення за підтримкою та використання наявних ресурсів, щоб допомогти вам жити із цим захворюванням. Подумайте про те, щоб запитати у вашої медичної групи про сусідні групи підтримки та використовувати такі ресурси, як Національне товариство MS.