Зміст
Синдром Шегрена - це стан, який спричиняє біль у суглобах, сухість очей та рота та ряд наслідків у всьому тілі. Це хронічне аутоімунне захворювання, яке зазвичай вражає дорослих. Існує кілька маркерів запалення, які можна визначити за допомогою аналізів крові. Разом з вашими симптомами наявність цих маркерів може допомогти у діагностиці синдрому ШегренаЛікування часто включає імунодепресивні ліки, такі як стероїди. Вам також може знадобитися симптоматичне лікування для комфорту, наприклад, очні краплі.
За даними Фонду синдрому Шегрена, цей стан є одним із найпоширеніших аутоімунних розладів - за оцінками, це вражає 4 мільйони американців. Синдром Шегрена частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і приблизно 90 відсотків людей, які страждають цим захворюванням, є жінками. Середній вік початку захворювання перевищує 40 років, але чоловіки, жінки та діти можуть розвинути синдром Шегрена в будь-якому віці .
Симптоми
Синдром Шегрена може викликати ряд незручних симптомів. Це хронічний стан, і симптоми можуть з’являтися і зникати, але вони, як правило, спалахують і з’являються роками.
Наслідки синдрому Шегрена можуть здаватися не пов’язаними один з одним - багато людей відкладають розмову зі своїми лікарями про це, оскільки він виробляє м’які, дещо неясні звукові ефекти. Деякі ефекти подібні до ефектів ревматоїдного артриту та вовчака - насправді, приблизно половина всіх людей, які страждають на синдром Шегрена, також має інший аутоімунний стан.
Загальні симптоми синдрому Шегрена включають:
- Сухість очей, яка може відчувати піщинку або печіння
- Подразнення та почервоніння очей
- Сухість у роті
- Труднощі жування, ковтання та розмови
- Потрісканий або хворий язик
- Сухе, пекуче горло
- Зміни у ваших смакових або запашних відчуттях
- Зубний карієс
- Дріжджові інфекції у роті
- Скутість суглобів, набряк і біль
- Проблеми з травленням
- Сухість у носі та шкірі
- Хронічний кашель
- Набряк залоз навколо обличчя, щелепи та вух
- Сухість піхви
- Втома
- Збільшені лімфатичні вузли
Майте на увазі, що лихоманка, сильний біль, почервоніння або набряк очей, рота, суглобів або горла можуть бути ознакою інфекції - ці симптоми вимагають термінової медичної допомоги.
Синдром Шегрена може спричинити ряд рідкісних або серйозних наслідків із різноманітними страждаючими симптомами, такими як біль, лихоманка, інфекції, кашель, утруднення дихання, зменшення об’єму сечі та сплутаність свідомості.
Рідкісні ускладнення синдрому Шегрена включають:
- Інфекції очей або рота
- Висипання на руках і ногах
- Васкуліт, який є запаленням судин (може сприяти висипанням)
- Запалення в легенях, печінці та нирках
- Неврологічні проблеми, що призводять до оніміння, поколювання та слабкості
- Лімфома
Причини
Причина синдрому Шегрена невідома. Це аутоімунне запальне захворювання. Це означає, що хвороба виникає, коли імунна система організму атакує себе, викликаючи запалення та пошкодження тканин. Синдром Шегрена також характеризується зменшенням вироблення сліз, слини та слизу, що призводить до сухості оболонок тіла.
Первинний та вторинний синдром Шегрена
Синдром Шегрена, названий на честь шведського лікаря Генріка Шегрена, який виявив його на початку 1900-х років, може виникати як первинний стан або як вторинний стан. Первинний синдром Шегрена діагностується, якщо у вас немає іншого аутоімунного захворювання.
Синдром Шегрена вважається вторинним станом, коли він виникає разом з іншим аутоімунним захворюванням.
Що таке аутоімунні захворювання?Фактори ризику
Якщо у вас ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, поліміозит або дерматоміозит, ви також частіше хворієте на синдром Шегрена. Це аутоімунні стани, і експерти припускають, що той самий тригер, який викликає інші аутоімунні стани, також викликає синдром Шегрена .
Генетичні фактори, гормональні фактори або вірусна інфекція вважалися першопричиною аутоімунного захворювання, проте немає твердих доказів того, що одна із причин є синдромом Шегрена.
Як розвивається синдром Шегрена
Запальні клітини та білки можуть пошкодити слиз і слізні залози, погіршуючи їх функцію. Кілька імунних білків, що називаються цитокінами, підвищені при синдромі Шегрена, зокрема Th-1, Th-2 і Th-17.
Діагностика
Оскільки симптоми дещо розмиті, діагностика синдрому Шегрена може зайняти роки. Ваші симптоми, фізичний огляд, спеціалізовані тести та аналізи крові можуть допомогти визначити стан.
Ваш лікар або стоматолог може спостерігати, що у вас сухість у роті. Ніс і шкіра можуть здаватися сухими, а очі - червоними або сухими. Суглоби можуть здатися набряклими, а на шкірі може з’явитися висип.
Спеціалізовані тести
Поряд з вашими симптомами та фізичним обстеженням ряд діагностичних тестів можуть допомогти сформулювати діагноз синдрому Шегрена.
- Тест Ширмера на сухість очей: Ваш лікар підкладає паперові смужки під ваші нижні повіки, щоб виміряти вологість на папері через 5 хвилин.
- Іспит на щілинну лампу: Офтальмолог перевіряє сухість очей та запалення за допомогою щілинної лампи, щоб збільшити та оглянути ваше око.
- Фарбування життєво важливими барвниками: Нешкідливий барвник наноситься на поверхню вашого ока. За допомогою спеціального світильника лікар може побачити будь-які пошкодження на поверхні ока.
- Ротовий іспит: Ви лікар візуально перевіряєте порожнину рота на наявність саден і набряків і можете отримати зразок слини для перевірки якості.
- Біопсія губи: Ваш лікар може хірургічно видалити крихітні слинні залози з нижньої губи для мікроскопічного дослідження.
Аналізи крові
Кілька аналізів крові можуть бути використані для виявлення запальних маркерів, які зазвичай підвищені при синдромі Шегрена.
- Антинуклеарні антитіла (тест ANA): ANA - це антитіло, яке атакує клітини організму. Він позитивний у приблизно 70 відсотків людей, які страждають на синдром Шегрена, проте це антитіло може бути присутнім і у людей, які не мають аутоімунного захворювання.
- SSA (анти-Ro) та SSB (анти-La): Ці антитіла є загальними при первинному синдромі Шегрена, але ви не можете дати позитивний тест на SSA та SSB, навіть якщо у вас захворювання.
- Ревматоїдний фактор: ревматоїдний фактор - це білок, що міститься при ревматоїдному артриті, і він позитивний серед приблизно 65 відсотків людей, які страждають на синдром Шегрена.
- Імуноглобуліни: білки, які зазвичай виробляються антитілами, можуть бути підвищеними при синдромі Шегрена.
Жоден окремий тест сам по собі не може підтвердити наявність у вас синдрому Шегрена. У вашому діагнозі враховується поєднання факторів.
Лікування
Хоча лікування цього захворювання не існує, багатьма наслідками синдрому Шегрена можна впоратися. Симптоматичне лікування призначене для кожної людини залежно від того, які ділянки тіла уражені, і наскільки тривожні симптоми. Наприклад, біль у суглобах або м’язах можна впорати за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ), тоді як серйозні ускладнення, такі як лімфома, потребують лікування хіміотерапією.
Імунодепресивна терапія часто використовується для зменшення запального процесу, що пошкоджує залози, суглоби та органи при синдромі Шегрена - такий підхід часто називають терапією, що модифікує захворювання.
Полегшення усних симптомів
Полоскання рота, бальзам для губ, замінники слини, спреї, гелі та гумки можуть полегшити сухість у роті та її ніжність. Варіанти ліків можуть включати препарати, що стимулюють слину та слиз, такі як:
- Салаген (пілокарпін гідрохлорид)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
Купірування очних симптомів
Є кілька практичних способів впоратися з сухістю очей. Сонцезахисні окуляри можуть захистити ваші очі від вітру та протягів на відкритому повітрі, а зволожувач повітря пом’якшити сухе повітря в приміщенні, щоб полегшити симптоми. Дим і макіяж очей можуть дратувати і їх слід уникати.
Штучні сльози та очні мазі можуть допомогти полегшити хронічну сухість очей. Варіанти ліків від сухості очей, пов’язаних із синдромом Шегрена, можуть включати:
- Рестаз (офтальмологічна емульсія циклоспорину)
- Гідроксипропілцелюлоза (очні краплі та пелети)
Терапія, що модифікує захворювання
Проблеми з легенями, нирками, судинами або нервовою системою можна зменшити за допомогою препаратів, що пригнічують імунну систему. Ці ліки можуть викликати побічні ефекти, включаючи схильність до інфекцій, тому вони не обов'язково є правильним варіантом для тих, хто має лише легкі наслідки синдрому Шегрена або хто іншим чином схильний до інфекцій.
Лікувальні засоби, що модифікують захворювання, включають:
- Кортикостероїди
- DMARD (антиревматичні препарати, що модифікують захворювання)
- Імунодепресанти
Слово з дуже добре
Вважається, що середній час від початку симптомів до діагностики синдрому Шегрена становить близько трьох років. Сухість у роті та сухість очей - найпоширеніші наслідки, пов’язані із синдромом Шегрена, але існує безліч інших причин цих симптомів.
Синдром Шегрена - це стан, що піддається лікуванню. Завдяки ефективному лікуванню більшість людей живуть здоровим життям.