Зміст
- Що таке тотальне аномальне легеневе венозне повернення (TAPVR)?
- Що викликає TAPVR?
- Які симптоми TAPVR?
- Як діагностується TAPVR?
- Як лікується TAPVR?
- Які ускладнення TAPVR?
- Життя з TAPVR
- Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
- Ключові моменти щодо TAPVR
- Наступні кроки
Що таке тотальне аномальне легеневе венозне повернення (TAPVR)?
Тотальне аномальне легеневе венозне повернення (TAPVR) є вродженою вадою серця. Це означає, що ваша дитина народилася з ним. Це відбувається, коли серце дитини розвивається протягом перших 8 тижнів вагітності.
У цьому стані 4 кровоносні судини (легеневі вени), які несуть багату киснем (червону) кров до серця з легенів, не пов’язані правильно. Вони повинні бути з'єднані з лівою камерою (передсердям) серця. Натомість вони пов’язані десь в іншому місці.
Існують різні типи TAPVR. Тип вашої дитини залежить від місця з’єднання легеневих вен.
Цей стан змушує багату киснем кров з легенів змішуватися з бідною киснем (блакитною) кров’ю з організму. Це запобігає рознесенню кисню крові по тілу. Ваша дитина не може довго жити з TAPVR, оскільки їй потрібна багата киснем кров у всьому тілі.
Інші вади серця часто трапляються при TAPVR. Вони насправді допомагають немовлятам мати достатню кількість кисню в крові, поки їм не вдасться зробити операцію. До цих інших дефектів належать:
- Дефект міжпередсердної перегородки. У цьому стані отвір знаходиться між 2 верхніми камерами серця (міжпередсердна перегородка). Це призводить до змішування бідної та багатої киснем крові.
- Відкрита артеріальна протока. Артеріальна протока - це кровоносна судина, яка несе кров від серця у дитини, що розвивається. Зазвичай вона закривається незабаром після народження. Якщо воно залишається відкритим, це називається відкритою артеріальною протокою. Іноді він залишається відкритим за допомогою TAPVR. Це призводить до змішування бідної та багатої киснем крові.
- Так як шлуночок. У цьому стані існує лише 1 шлуночок замість нормального 2.
Що викликає TAPVR?
Здебільшого причина TAPVR невідома. Це може статися при інших проблемах із серцем або тілом.
Які симптоми TAPVR?
Симптоми TAPVR можуть бути подібними до симптомів інших станів. Медичний працівник вашої дитини повинен діагностувати у нього цей стан.
Новонароджені з TAPVR матимуть синій колір шкіри, губ і нігтьових ложків (ціаноз). Це трапляється в перші години чи дні їхнього життя. Наскільки важким є стан вашої дитини, залежить від того, скільки крові може потрапити до її тіла.
Інші симптоми можуть виникати дещо по-різному у кожної дитини. Вони можуть включати:
- Прискорене або утруднене дихання
- Швидкий пульс
- Холодна, липка шкіра
- Втома і мало руху
- Погане харчування
- Погані пульси
- Збільшена печінка
- Шум серця
Як діагностується TAPVR?
Медичний працівник може вперше виявити TAPVR у дитини під час УЗД під час вагітності. Після народження, якщо у вашої дитини є ознаки TAPVR, дитячий кардіолог або неонатолог перевірить її. Дитячий кардіолог - це лікар зі спеціальною підготовкою для діагностики та лікування серцевих проблем у немовлят та дітей. Неонатолог - це лікар зі спеціальною підготовкою для діагностики та лікування проблем у новонароджених. Сюди входять діти, народжені недоношеними та доношеними.
Далі лікар вашої дитини може зробити аналізи, щоб перевірити наявність проблем із серцем. Тести, які потрібні вашій дитині, залежать від її віку та стану. Вони також залежать від уподобань лікаря.
Рентген грудної клітки
Рентген грудної клітки може виявити зміни в серці та легенях, спричинені TAPVR.
Електрокардіограма (ЕКГ)
ЕКГ реєструє електричну активність серця. Він також виявляє ненормальні ритми (аритмії) і виявляє стрес серцевого м’яза. Ці проблеми можуть бути спричинені TAPVR.
Ехокардіограма (ехо)
Цей тест використовує звукові хвилі для створення рухомої картини серця та серцевих клапанів. Ехо може показати структурні зміни TAPVR.
Катетеризація серця
Катетеризація серця дає детальну інформацію про структури всередині серця. Під час цього тесту маленьку тонку, гнучку трубку (катетер) вводять у кровоносну судину в паху вашої дитини. Тоді медичний працівник направляє його до серця вашої дитини. Там він або вона введе вашій дитині контрастний барвник, щоб чіткіше бачити серце. Медичний працівник вашої дитини дасть йому ліки, щоб допомогти розслабитися та запобігти болю (седативний ефект). Під час процедури перевірятимуть кров’яний тиск та рівень кисню у вашої дитини. Вашій дитині може не знадобитися цей тест, якщо діагноз ставиться під час луни.
Комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна ангіографія (МРА)
КТ та МРА можуть надати детальну інформацію про шляхи та з'єднання легеневих вен.
Як лікується TAPVR?
Лікування буде залежати від симптомів вашої дитини, віку та загального стану здоров’я. Це також буде залежати від того, наскільки важкий стан.
Всім дітям, які страждають на TAPVR, доведеться зробити операцію, щоб це виправити. Можливо, вашій дитині доведеться потрапити на лікування до відділення інтенсивної терапії. TAPVR також можна лікувати за допомогою медичного лікування та катетеризації серця.
Медичний менеджмент
Спочатку ваша дитина може отримати наступний догляд:
- Додатковий кисень або апарат, що дозволяє повітрю, що дихає, рухатися в легенях (вентилятор). Це допомагає при диханні.
- Терапія простагландинами. Цей препарат використовується для утримання відкритої артеріальної протоки та пропускання крові через серце. Цей препарат не застосовується у деяких типах TAPVR.
- Ліки для підтримки функції серця
- Механічна вентиляція. Дихальний апарат може знадобитися для підвищення рівня кисню та виведення вуглекислого газу з легенів дитини, як правило, через рот та в дихальну трубу (трахею).
- ECMO або екстракорпоральна мембранна оксигенація. Ця методика забезпечує як серцеву, так і дихальну підтримку у немовлят, які не в змозі підтримувати рівень кисню при ШВЛ.
Катетеризація серця
Ця процедура може бути використана для діагностики та лікування деяких вад серця. Щоб лікувати TAPVR, лікар вашої дитини може зробити тест, який називається балонна передсердна септостомія. Цей тест полегшує кров, багату киснем, потрапляти в ліву частину серця, а потім і в решту тіла.
Хірургія
Операція проводиться через поріз (розріз) грудної кістки (грудини) і в грудну клітку. Ваша дитина буде підключена до апарата серцево-легені під час операції. Цей пристрій виконує роботу серця та легенів вашої дитини під час операції. Деталі операції залежать від типу вади вашої дитини. Лікар-кардіолог вашої дитини пояснить вам процедуру.
Які ускладнення TAPVR?
Ускладнення TAPVR включають:
- Збільшене серце
- Проблеми з легенями, включаючи дихальну недостатність та високий кров’яний тиск у легенях
- Аномальні серцеві ритми
- Шок
- Серцева недостатність
- Уповільнене зростання і розвиток
- Збільшена печінка
- Необхідність повторної операції
- Інфекція
- Смерть
Життя з TAPVR
Ваша дитина, ймовірно, залишатиметься в лікарні, поки не відремонтують TAPVR. Команда охорони здоров’я вашої дитини дасть вам інструкції щодо спеціальних методів лікування або ліків, необхідних вашій дитині, перш ніж ваша дитина вийде з лікарні. Наприклад, вашій дитині можуть знадобитися спеціальні суміші та додаткові годування, щоб допомогти їй у її зростанні. Команда охорони здоров’я вашої дитини також допоможе вам спланувати домашнє медичне обслуговування, якщо воно вам потрібно.
Багато дітей з ТАПВР після операції нормально зростатимуть і розвиватимуться. Поговоріть із кардіологом вашої дитини про те, скільки і якими фізичними навантаженнями ваша дитина може безпечно займатися. Вашій дитині все одно доведеться відвідувати свого лікаря-кардіолога для регулярних оглядів протягом усього життя. Подальша допомога вашої дитини повинна бути в центрі, який спеціалізується на вроджених вадах серця. Запитайте лікаря вашої дитини про світогляд вашої дитини.
Вашій дитині також може знадобитися наступний догляд:
- По мірі зростання дітей їм може знадобитися більше процедур відновлення серця.
- Лікар-кардіолог вашої дитини може дати дитині антибіотики перед операціями або стоматологічними процедурами. Це для запобігання інфекціям. Але це часто не потрібно.
- Деякі діти затримуються у своєму розвитку. Поговоріть із медичним працівником вашої дитини про його розвиток. Можливо, вашу дитину доведеться перевірити на наявність проблем.
Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
Якщо шкіра, губи або нігті у вашої дитини посиніли або дитина відчуває проблеми з диханням або годуванням, зателефонуйте медичному працівнику вашої дитини.
Ключові моменти щодо TAPVR
У TAPVR 4 кровоносні судини, які несуть багату киснем кров до серця з легенів, неправильно з’єднані.
- Це утримує багату киснем кров від надходження в організм. Ваша дитина не може довго жити з TAPVR, оскільки людям потрібна багата киснем кров у всьому тілі.
- Всім дітям з ТАПВР потрібно буде зробити операцію. Це робиться для відновлення нормального кровотоку через серце.
- Багато дітей з ТАПВР після операції нормально зростатимуть і розвиватимуться.
- Вашій дитині доведеться відвідувати свого лікаря-кардіолога для регулярних оглядів протягом усього життя.
Наступні кроки
Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря вашої дитини:
- Знайте причину візиту та те, що ви хочете статися.
- Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
- Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові інструкції, які надає вам ваш дитина.
- Дізнайтеся, чому призначаються нові ліки чи засоби та як це допоможе вашій дитині. Також знайте, які побічні ефекти.
- Запитайте, чи можна лікувати стан вашої дитини іншими способами.
- Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
- Знайте, чого очікувати, якщо ваша дитина не прийме ліки або не проведе тест або процедуру.
- Якщо ваша дитина призначена для подальшого спостереження, запишіть дату, час та мету цього візиту.
- Знайте, як ви можете зв’язатися з постачальником вашої дитини в неробочий час. Це важливо, якщо ваша дитина захворіла, і ви маєте запитання або потребуєте поради.