Зміст
- Локалізована склеродермія
- Системний склероз
- Синдром КРЕСТ
- Обмежена склеродермія
- Дифузна склеродермія
- Системний склероз синусова склеродермія
- Слово з дуже добре
Склеродермія розглядається як ревматичне захворювання (стани, що характеризуються запаленням і болем у м’язах, суглобах або фіброзній тканині), так і захворювання сполучної тканини. Деякі типи склеродермії мають обмежений аномальний процес, що в першу чергу робить шкіру твердою і жорсткою. Інші типи є більш складними, впливаючи на судини та внутрішні органи, такі як серце, легені та нирки.
Існує два основних класи склеродермії: локалізована склеродермія, яка вражає лише певні частини тіла і включає лінійну склеродермію і морфею, та системний склероз, який вражає весь організм.
Локалізована склеродермія
Локалізовані типи склеродермії вражають шкіру та суміжні тканини, а іноді і м’язи внизу. Внутрішні органи не уражаються. Локалізована склеродермія ніколи не може перейти до системного типу захворювання. Локалізовані типи з часом можуть покращитися, але зміни шкіри, які виникають, коли захворювання активно, можуть бути постійними. Це може бути серйозним та інвалідним. Існує два типи локалізованої склеродермії: морфея та лінійна.
- Морфея: Червонуваті ділянки шкіри, які потовщуються на тверді ділянки овальної форми, є характерними для морфеального типу локалізованої склеродермії. Центри плям - слонової кістки, з фіолетовими облямівками. Плями можуть виникати на грудях, животі, спині, обличчі, руках та ногах. Плями, як правило, мало потіють і мають незначний ріст волосся. Морфея може бути локалізованою (обмежена одним або декількома плямами, діаметром від півдюйма до 12 дюймів) або генералізованою (шкірні плями тверді і темні і поширюються на більших ділянках тіла). Морфея зазвичай зникає через три-п’ять років, але у людей можуть бути темні плями на шкірі та, хоча і рідко, м’язова слабкість, яка залишається.
- Лінійний: Виразна одиночна лінія або смуга потовщеної аномально забарвленої шкіри зазвичай характеризує лінійний тип локалізованої склеродермії. Лінія зазвичай проходить по руці або нозі, але може йти по лобі.
Системний склероз
Системний склероз вражає не тільки шкіру, але також вражає судини та основні органи.
Синдром КРЕСТ
Люди з системним склерозом часто мають усі наступні симптоми, відомі як синдром CREST, скорочення від:
- Кальциноз: Утворення відкладень кальцію в сполучній тканині.
- Феномен Рейно: Дрібні кровоносні судини рук або ніг скорочуються у відповідь на холод або занепокоєння.
- Порушення функції стравоходу: Порушення функції стравоходу виникає, коли гладкі м’язи стравоходу втрачають нормальний рух.
- Склеродактилія: Товста і щільна шкіра на пальцях виникає внаслідок відкладень надлишку колагену в шарах шкіри.
- Телангіектазії: Невеликі червоні плями на руках і обличчі спричинені набряком крихітних судин.
Обмежена склеродермія
Системний склероз поділяється на дві категорії, обмежений та дифузний. Обмежена склеродермія, як правило, має поступовий початок і обмежується певними ділянками шкіри, такими як пальці, кисті, обличчя, гомілки та ноги.
Феномен Рейно часто переживають роками до того, як стає очевидним потовщення шкіри.У інших виникають проблеми зі шкірою на більшій частині тіла, що з часом покращується, залишаючи лише обличчя та руки щільною, потовщеною шкірою. Часто слідують кальциноз і телеангіектазії.
Обмежена склеродермія іноді називається синдромом CREST через переважання симптомів CREST у цих пацієнтів.
Дифузна склеродермія
Дифузна склеродермія, як правило, має раптовий початок. Потовщення шкіри швидко розвивається і охоплює більшу частину тіла, як правило, симетрично. Основні внутрішні органи можуть бути пошкоджені. Симптоми, поширені при дифузній склеродермії, включають:
- Втома
- Втрата апетиту або втрата ваги
- Набряк суглобів
- Болі в суглобах
Шкіра може набрякати, виглядати блискучою, відчувати напругу і свербіж. Пошкодження дифузною склеродермією відбувається протягом декількох років. Приблизно через три-п’ять років пацієнти, як правило, стабілізуються, фаза, коли прогресування здається незначним, а симптоми стихають, але поступово шкірні зміни починаються знову. Настає фаза, визнана розм’якшенням, під час якої утворюється менше колагену, і організм позбавляється надлишку колагену.
Останні потовщені ділянки оборотно пом’якшені. Шкіра деяких пацієнтів повертається до того, що здається нормальною, тоді як шкіра інших стає тонкою і тендітною. Пацієнти з дифузною склеродермією стикаються з найбільш критичним прогнозом, якщо у них розвиваються важкі ускладнення на нирки, легені, серце та травний тракт. Менше третини пацієнтів з дифузним типом склеродермії розвивають важкі ускладнення у вищезазначених органах.
Системний склероз синусова склеродермія
Деякі визнають системний склероз синусової склеродермії третьою категорією системного склерозу. Ця форма вражає судини та внутрішні органи, але не шкіру.
Слово з дуже добре
Важливо зрозуміти тип системного склерозу, який у вас діагностований, щоб вибрати найкраще лікування, яке вам підходить. Хоча лікування системного склерозу чи склеродермії не існує, є варіанти, які допоможуть вам керувати своїм станом, зменшити симптоми і продовжувати жити добре.