Зміст
Порушення функції тромбоцитів - це група розладів кровотечі, при яких тромбоцити не функціонують належним чином, що призводить до кровотечі. Ці порушення можуть передаватися у спадок (передаються в сім’ях) або набувати (розвиватися пізніше).Симптоми
Тромбоцити - це одна з частин нашої системи згортання крові, яка допомагає зупинити кровотечу. Якщо тромбоцити не функціонують належним чином, у вас підвищений ризик кровотечі. Симптоми можуть включати:
- Збільшення синців
- Кровотечі з носа
- Кровотеча з ясен
- Менорагія (надмірна менструальна кровотеча)
- Тривала кровотеча після порізу або іншої травми
- Тривалі кровотечі при хірургічному втручанні
Причини
Порушення функції тромбоцитів можна розділити на дві великі категорії: вроджені (успадковані) або набуті. Більшість розладів є вродженими, включаючи:
- Тромбастенія Гланцмана
- Синдром Бернарда-Соульє
- Синдром сірого тромбоциту
- Порушення, пов’язані з MYH9: аномалія Мей-Геггліна, синдром Епштейна, синдром Фехтнера та синдром Себастьяна
- Синдром Віскотта-Олдріча: це синдром імунодефіциту та дисфункціональних тромбоцитів. Характеризується дуже дрібними тромбоцитами (більшість порушень функції тромбоцитів мають нормальні та великі тромбоцити).
- Синдром Чедиака-Хігасі
- Синдром Германського-Пудлака
Придбані причини включають:
- Ліки: Ліки, такі як аспірин, дипіридамол (Персантин) та клопідогрель (Плавікс), призначені для зниження функції тромбоцитів. Ібупрофен також знижує ефективність тромбоцитів, але менше, ніж аспірин.
- Захворювання печінки
- Уремія (важке захворювання нирок)
- Мієлопроліферативні розлади, такі як есенціальна тромбоцитемія
Діагностика
На відміну від інших розладів тромбоцитів, які часто спричиняють кількість тромбоцитів (підвищене чи зменшене), порушення функції тромбоцитів можуть мати нормальний рівень тромбоцитів.
Інші типи розладів функції тромбоцитів можуть мати тромбоцитопенію або низьку кількість тромбоцитів. Тромбоцити слід переглянути під мікроскопом на мазку з периферичної крові. Деякі вроджені порушення функції тромбоцитів призводять до того, що тромбоцити перевищують норму. У інших відсутні основні компоненти тромбоцитів, які називаються гранулами, і які можна побачити. Іноді тромбоцити мають нормальний вигляд та розміри.
Решта тренування починається подібно до інших розладів кровотечі. На противагу гемофілії (розлад факторів згортання крові), скринінгові тести, такі як протромбіновий час (PT) та частковий тромбопластиновий час (PTT), є нормальними. Діагностика порушень функції тромбоцитів вимагає спеціального тестування. Нижче наведено короткий список часто використовуваних тестів.
- Час кровотечі: Цей тест не вважається специфічним для порушень функції тромбоцитів, а через обмеження тесту не вважається точним тестом системи згортання крові.
- Аналіз функції тромбоцитів: Багато хто вважає це хорошим скринінговим тестом на порушення тромбоцитів. На цей тест впливає кількість тромбоцитів і може бути неточним, якщо у вас низький рівень тромбоцитів.
- Тестування агрегації тромбоцитів: Цей тест вивчає, наскільки добре тромбоцити прилипають один до одного (агрегація) у відповідь на різні подразники. Цей тест також може бути використаний для вимірювання ефективності терапії аспірином або клопідогрелем (Плавікс).
- Електронна мікроскопія тромбоцитів: Це особливий спосіб розглянути тромбоцити за допомогою спеціального мікроскопа, який може бачити окремі частини тромбоцитів.
Лікування
Лікування базується на вашому індивідуальному розладі функції тромбоцитів. Деякі порушення функції тромбоцитів рідко потребують лікування, якщо ви не постраждали або не потребуєте хірургічного втручання.
- Аспірин та НПЗЗ: Уникайте аспірину або нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ), таких як ібупрофен. Ці ліки знижують функцію тромбоцитів, що може погіршити ризик кровотечі.
- Гормональні контрацептиви: Подібно до інших причин сильних менструальних кровотеч, гормональні контрацептиви можна застосовувати, щоб звести менструальну кровотечу до мінімуму.
- Антифібринолітичні ліки: Оскільки організму може бути важко зробити стійкі згустки, особливо на вологих поверхнях слизової (рота, носа тощо), для зупинки кровотечі можуть застосовуватися антифібринолітичні препарати, такі як Amicar або Lysteda. Ці ліки зазвичай застосовуються при цих станах при носовій кровотечі, кровоточивості ясен та менорагії. Їх також можна використовувати після хірургічних процедур (зокрема, рота, носа та горла) для запобігання кровотечі.
- Переливання тромбоцитів: Навіть при порушеннях функції тромбоцитів при нормальному рівні тромбоцитів, переливання тромбоцитів може застосовуватися при сильних кровотечах або якщо вам потрібно перейти на операцію.
- Інфузія фактора VIIa (NovoSevenRT): Цей продукт, що замінює фактор, може застосовуватися у деяких пацієнтів із порушеннями функції тромбоцитів. Це застосовується здебільшого у пацієнтів, які не можуть отримати переливання тромбоцитів як варіант лікування.