Огляд перевантаження заліза

Зміст

• Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Впоратися

Перевантаження залізом - це надмірне накопичення заліза в організмі. Це може статися з кількох різних причин. Первинне перевантаження заліза спричинене гемохроматозом, спадковим станом. Але це може також розвинутися внаслідок багаторазового переливання крові, яке може знадобитися хворим на типи раку крові. Якщо його не лікувати, перевантаження залізом може пошкодити серце, печінку та інші органи.

Симптоми

У 75% випадків у людини, яка перевантажена залізом, не буде симптомів, хоча відчуття втоми може початися на самому початку захворювання.

Однак, як тільки залізо накопичується в різних органах, ви можете почати відчувати більш помітні симптоми. До них можна віднести:

• Біль у суглобах (коли це в суглобах, це називається "залізним кулаком")
• Біль у животі
• Втрата статевого потягу
• Шкіра забарвлена ​​в сірий або бронзовий колір

Не оброблене, накопичення заліза може призвести до:

• Серцева недостатність
• Безпліддя
• Діабет
• Цироз печінки
• Артрит
• Гіпотиреоз (недостатня активність щитовидної залози)
• Порушення росту
• Імпотенція
• Рак
• Депресія

Деякі дані також припускають, що бактеріальна інфекція може бути одним із наслідків перевантаження залізом, оскільки накопичення заліза в білих кров'яних клітинах погіршує їх здатність боротися із вторгнутими організмами.

Причини

Залізо має дуже важливу роль у вашому організмі. Він відіграє важливу роль у багатьох біологічних процесах, включаючи синтез ДНК, коли клітини діляться, і транспорт кисню з легенів до клітин і тканин.

Залізо, яке ви вживаєте з їжею, зазвичай зв’язується з білком, який називається трансферином, і циркулює навколо в плазмі крові. Здебільшого це залізо використовується для утворення гемоглобіну, речовини в еритроцитах, яка транспортує кисень, яким ви дихаєте, у ваші тканини. Залишки заліза зберігаються в печінці для подальшого використання.

Людський організм не має можливості цілеспрямовано виводити або виводити надлишок заліза, хоча частина заліза втрачається в звичайних процесах, таких як осипання клітин шкіри. Як тільки організм досягає максимальної здатності зберігати залізо, залізо починає накопичуватися в інші частини тіла, що призводить до перевантаження залізом.

Коли залізо переборює здатність організму безпечно зберігати його, воно може завдати шкоди різними способами:

• Коли в організмі більше заліза, ніж трансферину, з яким воно зв’язується, воно циркулює навколо саме як залізо, не зв’язане з трансферрином (NTBI). Ця форма заліза токсична для організму і спричиняє пошкодження тканин та органів на клітинному рівні.
• Надмірна кількість заліза накопичується в серці, легенях, мозку, залозах внутрішньої секреції, печінці та навіть кістковому мозку.

Гемохроматоз

Гемохроматоз - це поширений спадковий розлад, який спостерігається у приблизно 1 з 300 осіб. Він викликаний мутаціями генів, що збільшують засвоєння заліза з раціону.

Існує кілька варіацій, деякі з них успадковуються аутосомно-рецесивно. У цьому випадку стан стає очевидним, лише якщо людина отримує мутацію від обох батьків, які можуть бути безсимптомними носіями.

Перевантаження залізом, пов’язане з переливанням

У здорових людей за один день перетворюється лише приблизно 1-2 міліграми (мг) заліза, тобто залізо, яке вживається з раціону і втрачається, наприклад, через розсипання клітин шкіри та шлунково-кишкових клітин.

Переливання еритроцитів доставляє дуже велику кількість заліза, що може викликати занепокоєння. Одна одиниця упакованих еритроцитів (PRBC) містить приблизно від 200 до 250 мг заліза. Найчастіше пацієнти отримують дві одиниці кожного разу при переливанні крові, тож це додаткові 500 мг заліза всього за один день.

Багаторазове переливання крові - це факт життя деяких пацієнтів з лейкемією, лімфомою та мієломою. Трансфузії використовують для поліпшення рівня клітин крові та для лікування ознак та симптомів анемії, таких як втома, туманне мислення, задишка та слабкість. І хоча рішення про проведення такого переливання крові означає, що плюси переважають мінуси у цих пацієнтів, багаторазове переливання крові з часом може потенційно призвести до перевантаження заліза.

Люди, яким загрожує перевантаження трансфузійним залізом, є ті, хто отримав багато переливань еритроцитів. Дорослі, які регулярно отримують переливання крові, перебувають під загрозою приблизно через 20 одиниць життєдіяльності PRBC, або 10 переливань, якщо ви отримуєте дві одиниці одночасно. Ризик є значним, коли було перелито більше 40 одиниць.

Пацієнтам з раком крові та кісткового мозку, такими як лейкемія та лімфома, зазвичай потрібна більша кількість переливань крові після хіміотерапії, після променевої терапії в область тазу або після трансплантації стовбурових клітин.

Пацієнти з мієлодиспластичними синдромами (МДС) часто мають постійно низький рівень гемоглобіну, і багато людей залежать від переливання крові, що створює для них високий ризик перевантаження залізом. MDS із сидеробластичною анемією також може спричинити поглинання надмірної кількості заліза з їжі, що ще більше погіршує проблему.

Діагностика

Перевантаження залізом відбувається з часом, і часто пацієнти не проявляють жодних ознак. Більш імовірно, що перевантаження залізом буде виявлено за лабораторними результатами до того, як у людини з’являться симптоми.

Називається найпоширеніший тест для оцінки насиченості заліза рівень феритину в сироватці крові. Це аналіз крові, який можна регулярно робити для осіб з високим ризиком.

Здорові чоловіки зазвичай мають сироватковий феритин від 24 до 336 мікрограмів на літр (мкг / л); Результати для здорових жінок зазвичай становлять від 12 до 307 мкг / л. Рівень феритину в сироватці крові зростає із збільшенням кількості NTBI в крові, а результати, що перевищують 1000 мкг / л, вказують на перевантаження залізом.

Інші хвороби та стани також можуть спричинити вивільнення великої кількості феритину в кровообіг, однак це може зробити одне підвищене значення ненадійним. Ось чому регулярне тестування є нормою.

Генетичне тестування може бути зроблено для підтвердження спадкового гемохроматозу. Це аналіз крові на предмет виявлення дефекту гена HFE. Це також може бути зроблено як скринінговий тест для виявлення дефекту до того, як він стане симптоматичним і виникне пошкодження.

Дослідження візуалізації також можуть виявити результати, що свідчать про перевантаження заліза. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може використовуватися для виявлення накопичення заліза в печінці та серці. Однак в деяких випадках МРТ не передбачає відкладення заліза, наприклад, коли відкладення заліза відбувається в підшлунковій залозі.

МРТ може використовуватися разом з a біопсія печінки діагностувати перевантаження залізом, або це можна зробити самостійно. Біопсія печінки може перевірити концентрацію заліза. Хоча цей тест може дати трохи точніші результати, ніж рівень феритину в сироватці крові, він вимагає досить інвазивної процедури, яка може призвести до ускладнень, таких як інфекція та кровотеча.

Лікування

Є два основні способи лікування перевантаження залізом - терапевтична флеботомія та терапія хелатоутворенням заліза.

Терапевтична флеботомія

Терапевтична флеботомія - це найшвидший та найефективніший спосіб знизити рівень заліза у пацієнта, на жаль, його не можна застосовувати пацієнтам, які залишаються анемічними. Тому він, як правило, призначений для людей з гемохроматозом або людей, у яких лейкемія або лімфома перебувають у стадії ремісії.

Під час терапевтичної флеботомії медсестра або лікар введе вам велику голку у вену, як правило, у руку. Потім вони вивезуть з вашого тіла близько 500 мілілітрів (мл) крові протягом приблизно 15-30 хвилин. Якщо ви коли-небудь здавали кров, процес подібний.

Ця кількість крові містить близько 250 мг заліза. Коли це залізо виводиться через кров, ваша печінка звільняє частину своїх запасів, і з часом кількість циркулюючого заліза може повернутися до нормальних значень.

Флеботомію можна робити один або два рази на тиждень, якщо це необхідно для досягнення мети рівня ферритину в сироватці від 50 до 100 мкг / л.

Розуміння терапевтичної флеботомії

Хелатотерапія залізом

Хелатотерапія залізом використовує ліки, які зв'язують, або хелат, залізо і сприяють його виведенню з організму. Метою цього виду терапії є виведення надлишку заліза з крові та тканин органів. Незважаючи на те, що ця терапія добре діє на відкладення заліза та печінки в плазмі, вона не така ефективна у видаленні відкладень заліза з серця.

Препарати хелатора заліза - Exjade (деферазирокс) та Ferriprox (деферипрон) - ефективні для зниження рівня NTBI, але ці рівні швидко відновлюються, якщо терапію припинено. Тому ці ліки потрібно приймати точно так, як вони призначені для належної роботи. Для деяких пацієнтів це може бути великим зобов’язанням.

Хелатори заліза також не позбавлені побічних ефектів, і ризики та переваги хелатування заліза потрібно ретельно зважити.

Препарати хелатування заліза та побічні ефекти

Дієта

На додаток до цих методів лікування, ваш медичний працівник може рекомендувати зменшити кількість заліза, яке ви поглинаєте через їжу.

Що їсти при гемохроматозі

Впоратися

Для тих, хто має спадковий гемохроматоз та перевантаження залізом, регулярне проведення флеботомії та тестування рівня заліза та феритину буде необхідним протягом усього життя. Слід уникати збагачених залізом продуктів харчування та містять залізо вітамінів та добавок.

Якщо вам потрібне переливання крові для раку крові або інших розладів, є щось, що ви можете зробити, щоб забезпечити належний контроль рівня заліза. Повідомте свою поточну команду охорони здоров’я про минулу історію переливання крові. Можливо, ви отримували PRBC роки тому для абсолютно не пов’язаного з цим захворювання, але ваш лікар повинен знати про це зараз.

Ви також повинні намагатися відстежувати кожну трансфузію, яку отримуєте. Це може бути непросто, і трапляються випадки у вашій терапії, коли здається, що все, що ви робите, це переливання, але це буде важливо пізніше.

Ваша медична команда повинна розпочати моніторинг рівня ферритину в сироватці крові, як тільки ви отримаєте близько 20 одиниць крові протягом життя. Якщо зазвичай ви отримуєте дві одиниці одночасно, це може бути лише 10 переливань. Якщо вони не замовляють це автоматично, вам слід подати запит.

Слово з дуже добре

Перевантаження залізом може стати несподіванкою для людей зі спадковим гемохроматозом, у яких відсутні симптоми. Це також може бути очікуваним наслідком багаторазового переливання крові тим, хто цього потребує, особливо людям з раком крові або мозку. Якщо його не лікувати, перевантаження залізом може призвести до серйозних пошкоджень органів і навіть смерті, але доступні ефективні методи лікування.