Фіброзна дисплазія

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата Створення: 1 Квітень 2021
Дата Оновлення: 25 Квітень 2024
Anonim
Глеб Климкин, 10 лет, фиброзная дисплазия, требуется курсовое лечение
Відеоролик: Глеб Климкин, 10 лет, фиброзная дисплазия, требуется курсовое лечение

Зміст

Фіброзна дисплазія - це кісткове захворювання, яке руйнує і замінює нормальну кістку фіброзною кістковою тканиною. Може бути порушено одну або більше кісток.


Причини

Фіброзна дисплазія зазвичай виникає в дитинстві. Більшість людей мають симптоми до 30 років. Захворювання зустрічається частіше у самок.

Фіброзна дисплазія пов'язана з проблемою генів (генної мутації), які контролюють клітини, що продукують кістки. Мутація виникає, коли дитина розвивається в утробі матері. Умова не передається від батьків до дитини.

Симптоми

Симптоми можуть включати будь-яке з наступного:

  • Кістковий біль
  • Виразки кісток (ураження)
  • Проблеми ендокринної (гормональної) залози
  • Переломи або деформації кісток
  • Незвичайний колір шкіри (пігментація), що виникає при синдромі МакКуна-Олбрайта

Ураження кісток може припинятися, коли дитина досягає статевого дозрівання.

Іспити та тести

Лікар здійснюватиме фізичне обстеження. Знімають рентгенівські промені кісток. МРТ може бути рекомендований.

Лікування

Не існує способу лікування фіброзної дисплазії. Перелом кісток або деформації обробляються в міру необхідності. Проблеми з гормонами потребують лікування.


Outlook (прогноз)

Прогноз залежить від тяжкості стану та симптомів.

Можливі ускладнення

Залежно від уражених кісток, проблеми зі здоров'ям можуть включати:

  • Якщо уражена кістка черепа, може виникнути зір або втрата слуху
  • Якщо впливає кістка ноги, можуть виникнути труднощі при ходьбі та суглобових проблемах, таких як артрит

Коли звертатися до медичного працівника

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вашої дитини симптоми цього стану, такі як повторні переломи кісток і незрозуміла деформація кісток.

Фахівці з ортопедії, ендокринології та генетики можуть брати участь у діагностиці та догляді вашої дитини.

Профілактика

Не відомий спосіб запобігання фіброзної дисплазії. Лікування спрямоване на запобігання ускладнень, таких як повторні переломи кісток, щоб допомогти зробити стан менш гострим.

Альтернативні назви

Запальна фіброзна гіперплазія; Ідіопатична фіброзна гіперплазія; Синдром МакКуна-Олбрайта


Зображення


  • Передня скелетна анатомія

Список літератури

Черняк Б. Фіброзна дисплазія та пов'язані з нею ураження. В: Czerniak B, ed. Дорфман і черепашкові пухлини. 2-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 8.

Heck RK, Іграшковий ПК. Доброякісні пухлини кісток і ненеопластичні стани, що імітують пухлини кісток. У: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, ред. Оперативна ортопедія Кемпбелла. 13-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 25.

Торговець SN, Nadol JB. Отологічні прояви системного захворювання. В: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Отоларингологія Каммінгсу: хірургія голови та шиї. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Поразки черепа у дітей: дермоїди, гистиоцитоз клітин лангерганса, фіброзна дисплазія та ліпоми. У: Winn HR, вид. Юманс і неврологічна хірургія Вінна. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 219.

Дата рецензії 18.10.2017

Оновлено: Ніл К. Канешіро, доктор медичних наук, професор клініки педіатрії, Медичний університет у Вашингтоні, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.