Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Групи підтримки
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Список літератури
- Дата рецензії 26.10.2017
Синдром живота у чорносливі - це група рідкісних вроджених вад, що включає три основні проблеми:
- Поганий розвиток м'язів черевної порожнини, що призводить до зморшки шкіри живота, як чорносливу
- Неопущені яєчка
- Проблеми сечовивідних шляхів
Причини
Точні причини синдрому живота на чорносливі невідомі. Стан вражає переважно хлопчиків.
У живі матки живіт дитини роздувається. Часто причиною є проблема в сечовивідних шляхах. Рідина зникає після народження, що призводить до зморшкуватого живота, який виглядає як чорнослив. Цей вигляд більш помітний через відсутність м'язів живота.
Симптоми
Слабкі черевні м'язи можуть викликати:
- Запор
- Затримка в сидінні і ході
- Труднощі кашляють
Проблеми сечовивідних шляхів можуть викликати утруднення сечовипускання.
Іспити та тести
Жінка, яка вагітна дитиною, яка має синдром живота чорнослива, може не мати достатньо амніотичної рідини (рідини, що оточує плід). Це може призвести до того, що у немовляти з'являються проблеми з легенями від стискання в утробі матері.
Ультразвук, проведений під час вагітності, може показати, що у дитини є набряк міхура або збільшена нирка.
У деяких випадках ультразвукове дослідження вагітності також може допомогти визначити, чи є у дитини:
- Проблеми з серцем
- Аномальні кістки або м'язи
- Шлункові та кишкові проблеми
- Нерозвинені легені
Наступні тести можуть бути проведені на дитину після народження, щоб діагностувати стан:
- Аналізи крові
- Внутрішньовенна пієлограма (IVP)
- Ультразвук
- Цистоуретрограма (VCUG)
- Рентген
- комп'ютерна томографія
Лікування
Ранню хірургічну операцію рекомендують для усунення слабких м'язів черевної порожнини, проблеми сечовивідних шляхів і неспалених яєчок.
Дитині можуть бути надані антибіотики для лікування або профілактики інфекцій сечовивідних шляхів.
Групи підтримки
Наведені нижче ресурси можуть надати додаткову інформацію про синдром живота на чорносливі:
- Мережа синдрому черепашника - www.prunebelly.org
- Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (прогноз)
Синдром живота у чорносливі є серйозною і часто небезпечною для життя проблемою.
Багато дітей з цим станом або мертвонароджені, або гинуть протягом перших кількох тижнів життя. Причиною смерті є серйозні проблеми з легенями або нирками, або поєднання проблем із народженням.
Деякі новонароджені виживають і можуть розвиватися нормально. Інші продовжують мати багато медичних проблем і проблем у розвитку.
Можливі ускладнення
Ускладнення залежать від відповідних проблем. Найбільш поширеними є:
- Запор
- Деформації кісток (клишоногість, вивихи стегна, відсутність кінцівки, палець або палець ноги, грудна клітка воронки)
- Захворювання сечовивідних шляхів (може знадобитися діаліз і трансплантація нирки)
Неопущені яєчка можуть призвести до безпліддя або раку.
Коли звертатися до медичного працівника
Синдром живота на чорносливі зазвичай діагностується до народження або народження дитини.
Якщо у вас є дитина з діагностованим синдромом живота черехір'я, зверніться до свого лікаря на першу ознаку інфекції сечовивідних шляхів або інших сечових симптомів.
Якщо ультразвукове дослідження вагітності показує, що у вашої дитини є набряк міхура або збільшені нирки, зверніться до спеціаліста з ризикованої вагітності або перинатології.
Профілактика
Немає відомого способу запобігання цього стану. Якщо дитині діагностується обструкція сечовивідних шляхів до народження, в окремих випадках операція під час вагітності може допомогти запобігти прогресуванню проблеми до синдрому живота.
Альтернативні назви
Синдром Ігл-Барретта; Синдром тріади
Список літератури
Кальдамоне А.А., Денес Ф.Т. Синдром Prune-belly. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кемпбелл-Уолш Урологія. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 140.
Старійшина Ю.С. Обструкція сечовивідних шляхів. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Аномалії розвитку сечостатевої системи. У: Gleason CA, Juul SE, eds. Хвороби Евері новонародженого. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 88.
Дата рецензії 26.10.2017
Оновлено: Анна С. Еденс Херст, доктор медичних наук, доцент кафедри медичної генетики, Університет штату Алабама, Бірмінгем, Бірмінгем, штат Алабама. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.