Гепатоцеребральна дегенерація

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 15 Серпень 2021
Дата Оновлення: 1 Листопад 2024
Anonim
ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ
Відеоролик: ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ

Зміст

Гепатоцеребральна дегенерація - це розлад мозку, який виникає у людей з пошкодженням печінки.


Причини

Цей стан може виникнути в будь-якому випадку придбаної печінкової недостатності, включаючи важкий гепатит.

Пошкодження печінки може призвести до накопичення аміаку та інших токсичних речовин в організмі. Це відбувається, коли печінка не працює належним чином. Він не руйнує і не усуває ці хімікати. Токсичні матеріали можуть пошкодити тканини мозку.

Конкретні ділянки мозку, такі як базальні ганглії, частіше травмуються від печінкової недостатності. Базальні ганглії допомагають контролювати рух. Ця умова є "невильсонівським" типом. Це означає, що пошкодження печінки не викликані мідними відкладеннями в печінці. Це ключова особливість хвороби Вілсона.

Симптоми

Симптоми можуть включати:

  • Труднощі ходьби
  • Порушення інтелектуальної функції
  • Жовтяниця
  • М'язовий спазм (міоклонус)
  • Жорсткість
  • Струшування рук, голова (тремор)
  • Смуга
  • Неконтрольовані рухи тіла (хорея)
  • Нестаціонарна ходьба (атаксия)

Іспити та тести

Ознаки включають:


  • Кома
  • Рідина в животі, що викликає набряк (асцит)
  • Шлунково-кишкові кровотечі з збільшених вен у харчовій трубі (варикоз)

Іспит з нервової системи (неврологічний) може показувати ознаки:

  • Деменція
  • Мимовільні рухи
  • Нестійкість ходьби

Лабораторні тести можуть показувати високий рівень аміаку в крові та патологічні функції печінки.

Інші тести можуть включати:

  • МРТ голови
  • ЕЕГ (може показувати загальне уповільнення мозкових хвиль)
  • КТ голови

Лікування

Лікування допомагає зменшити токсичні хімікати, які накопичуються внаслідок печінкової недостатності. Він може включати антибіотики або ліки, такі як лактулоза, що знижує рівень аміаку в крові.

Лікування, яке називається амінокислотною терапією з розгалуженою ланцюгом, також може:

  • Покращити симптоми
  • Зворотне пошкодження мозку

Немає специфічного лікування неврологічного синдрому, оскільки це викликано незворотним ураженням печінки. Трансплантація печінки може вилікувати захворювання печінки. Однак ця операція може не змінити симптоми ураження головного мозку.


Outlook (прогноз)

Це довгострокове (хронічне) стан, що може призвести до незворотних нервових систем (неврологічних) симптомів.

Людина може продовжувати погіршуватися і помирати без пересадки печінки. Якщо трансплантація зроблена рано, неврологічний синдром може бути оборотним.

Можливі ускладнення

Ускладнення включають:

  • Печінкова кома
  • Важке пошкодження мозку

Коли звертатися до медичного працівника

Якщо у вас виникли симптоми захворювання печінки, зверніться до лікаря.

Профілактика

Неможливо запобігти всім формам захворювання печінки. Однак можна запобігти алкогольному та вірусному гепатиту.

Щоб зменшити ризик виникнення алкогольних або вірусних гепатитів:

  • Уникайте ризикованої поведінки, наприклад, вживання наркотиків або незахищеного сексу.
  • Не пийте і не пийте лише в міру.

Альтернативні назви

Хронічна гепатоцеребральна дегенерація набутого (не Вільсонова); Печінкова енцефалопатія; Портосистемна енцефалопатія

Зображення


  • Анатомія печінки

Список літератури

Гарсія-Цао Г. Цироз печінки та його наслідки. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е ​​изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Клінічний огляд рухових порушень. У: Winn HR, вид. Юманс і неврологічна хірургія Вінна. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 84.

Дата рецензії 24.10.2018

Оновлено: Майкл М. Філіпс, доктор медичних наук, професор медицини, Медичний факультет Університету Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбія. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.