Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 2/22/2018
Відсутній легеневий клапан є рідкісним дефектом, при якому легеневий клапан відсутній або погано сформований. Через цей клапан проходить кров з бідним киснем від серця до легенів, де вона забирає свіжий кисень. Цей стан присутній при народженні (вроджений).
Причини
Відсутність легеневого клапана відбувається, коли легеневий клапан не формується або розвивається належним чином, коли дитина знаходиться в утробі матері. Коли він присутній, він часто виникає як частина серцевого захворювання, що називається тетралогія Фалло. Він зустрічається приблизно у 3% до 6% людей, які мають тетралогу Фалло.
Коли легеневий клапан відсутній або не працює добре, кров не протікає ефективно до легенів, щоб отримати достатню кількість кисню.
У більшості випадків між лівим і правим шлуночками серця (дефектом шлуночкової перегородки) є також дірка. Цей дефект також призведе до перекачування кров'яної кислоти в організм.
Шкіра буде мати синій вигляд (ціаноз), тому що в крові тіла міститься невелика кількість кисню.
Відсутність легеневого клапана також призводить до дуже збільшених (розширених) гілок легеневих артерій (артерії, які переносять кров до легенів, щоб забрати кисень). Вони можуть настільки збільшитися, що вони натискають на трубки, які приносять кисень в легені (бронхи). Це викликає проблеми з диханням.
Інші дефекти серця, які можуть виникнути при відсутності легеневого клапана, включають:
- Аномальний трикуспідальний клапан
- Дефект міжпередсердної перегородки
- Подвійний випуск правого шлуночка
- Ductus arteriosis
- Дефект ендокардіальної подушки
- Синдром Марфана
- Трикуспидальная атрезія
- Відсутня ліва легенева артерія
Проблеми серця, що виникають при відсутності легеневого клапана, можуть бути викликані дефектами певних генів.
Симптоми
Симптоми можуть змінюватися залежно від того, які інші дефекти у дитини, але можуть включати:
- Синя забарвлення до шкіри (ціаноз)
- Кашель
- Неспроможність досягти процвітання
- Поганий апетит
- Швидке дихання
- Дихальна недостатність
- Дихання
Іспити та тести
Відсутність легеневого клапана може бути діагностовано до народження дитини з тестом, який використовує звукові хвилі для створення зображення серця (ехокардіограма).
Під час іспиту лікар може почути шум у грудях немовляти.
Тести на відсутність легеневого клапана включають:
- Тест для вимірювання електричної активності серця (електрокардіограма)
- КТ серця
- Рентген грудної клітки
- Ехокардіограма
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця
Лікування
Діти, які мають симптоми дихання, зазвичай потребують операції. Діти без тяжких симптомів найчастіше мають операцію протягом перших 3 - 6 місяців життя.
Залежно від типу інших дефектів серця, у немовляти, операція може включати:
- Замикання отвору в стінці між лівим і правим шлуночками серця (дефект міжшлуночкової перегородки)
- Закриття кровоносної судини, що з'єднує аорту з легеневою артерією (артеріальний проток)
- Збільшення потоку від правого шлуночка до легенів
Види операції при відсутності легеневого клапана включають: t
- Переміщення легеневої артерії до передньої частини аорти і від дихальних шляхів
- Відновлення стінки артерії в легенях для зниження тиску на дихальні шляхи (легенева пластикація та редукція артеріопластики)
- Відновлення дихальних труб і дихальних трубок до легенів
- Заміна аномального легеневого клапана на одну, взяті з тканини людини або тварини
Немовлята з сильними симптомами дихання можуть знадобитися кисень або бути поміщені на дихальний апарат (вентилятор) до і після операції.
Outlook (прогноз)
Без хірургічного втручання більшість дітей, які мають важкі ускладнення легенів, загинуть.
У багатьох випадках операція може лікувати стан і знімати симптоми. Результати найчастіше дуже хороші.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Мозкова інфекція (абсцес)
- Колапс легенів (ателектаз)
- Пневмонія
- Правобічна серцева недостатність
- Інсульт
Коли звертатися до медичного працівника
Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у Вашого дитини симптоми відсутнього легеневого клапана. Якщо у вас є сімейна хвороба серця, зверніться до свого лікаря до або під час вагітності.
Профілактика
Хоча не існує способу запобігти цьому стану, сім'ї можуть бути оцінені для визначення їх ризику для вроджених дефектів.
Альтернативні назви
Відсутній синдром легеневого клапана; Вроджена відсутність легеневого клапана; Агенезія легеневих клапанів; Цианотическая хвороба серця - легеневий клапан; Вроджені вади серця - легеневий клапан; Дефект народження серця - легеневий клапан
Зображення
Відсутній легеневий клапан
Cyanotic 'Tet spell'
Тетралогія Фалло
Список літератури
Бернштейн Д. Аціанотична вроджена вада серця: зригуючі ураження. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 428.
Бернштейн Д. Ціанотичні вроджені ураження серця: ураження, пов'язані зі зниженням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 430.
Scholz T, reinking BE. Вроджена вада серця. У: Gleason CA, Juul SE, eds. Хвороби Евері новонародженого. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: розділ 55.
Вебб Г.Д., Малхорн Дж. Ф., Терріан Дж., Редінгтон А.Н. Вроджена вада серця у дорослого та дитячого пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.
Дата рецензії 2/22/2018
Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.