Зміст
- Що таке синдром амніотичної смуги?
- Діагностика синдрому амніотичної стрічки
- Лікування синдрому амніотичної стрічки
Що таке синдром амніотичної смуги?
Синдром амніотичної смуги може виникнути при пошкодженні внутрішнього шару плаценти, який називається амніон, під час вагітності. Якщо це трапляється, всередині амніону утворюються тонкі нитки тканини (амніотичні смуги). Ці волокнисті смуги плутаються навколо плоду, що розвивається, обмежуючи кровотік, впливаючи тим самим на ріст певних частин тіла. Це може спричинити вроджені деформації кінцівок. У деяких випадках нитки можуть настільки щільно сплутатися навколо кінцівок плода, що ампутують їх. Синдром амніотичної смужки зазвичай діагностується при народженні, але іноді його можна виявити в утробі матері за допомогою УЗД.
Амніон
Плід розвивається в порожнині матки, яка вистелена тонкою оболонкою, яка називається амніон. За рідкісних обставин аркуш (амніотичний лист) або діапазон (амніотична смуга), зроблений з цієї мембрани, може проходити через порожнину матки. Коли це відбувається, частини тіла плода можуть заплутатися в амніотичній смузі. З усіх частин тіла плода кінцівки піддаються найбільшому ризику заплутатися в амніотичній смузі. Якщо обвиття стає досить щільним, щоб обмежити кровотік в кінцівці, це може вплинути на розвиток кінцівки. Коли амніотична смуга завдає такої шкоди частині тіла плода, це називається синдром амніотичної смуги. Загалом, амніотичні смуги були зареєстровані приблизно у 1 з 1200 живонароджених. Однак набагато менша частка цих немовлят розвиває синдром навколоплідних вод.
Ускладнення
Коли кінцівка заплутана в амніотичній смузі, тканина на дальньому кінці смужки (дистальний кінець) ризикує виникнути через кілька проблем. При стисненні кінцівки може спостерігатися набряк дистальних тканин, порушення розвитку з фізичною деформацією або навіть повна ампутація. Тип аномалії залежить від двох подій:
Етап вагітності, коли настає здавлення
Незалежно від того, перерізаний приплив крові до дистальної частини кінцівки
За рідкісних обставин амніотична стрічка може також впливати на розвиток інших частин тіла. Наприклад, смужка, яка проходить через обличчя, асоціюється з розщепленою губою і навіть ключем піднебіння. У випадках, коли амніотична смуга оточує пуповину плода, перешкоджання кровопостачанню може призвести до загибелі плода. Ці два останні ускладнення відносно рідкісні.
Діагностика синдрому амніотичної стрічки
Як правило, дуже важко виявити синдром амніотичної смуги до народження, але стан іноді можна виявити за допомогою ультразвуку. Багато разів синдром амніотичної смужки діагностується після пологів під час фізичного огляду новонародженого.
Лікування синдрому амніотичної стрічки
Варіанти лікування синдрому амніотичної смуги включають внутрішньоутробну операцію на плоді та постнатальне відновлення наслідків аномалій.
Хірургія плода: Мета операції на плоді - звільнити звуження, спричинене навколоплідними губками, перш ніж воно може завдати подальшої шкоди. Це робиться за допомогою оперативної фетоскопії, яка дозволяє безпосередньо візуалізувати навколоплідний зв’язок і звільнити його за допомогою різних хірургічних технік. Успіх операції на плоді залежить від ступеня пошкодження навколоплідних труб. Якщо дистальна частина кінцівки набрякла, звільнення смужки дозволяє набряку зникнути і продовжувати нормальний розвиток. Якщо звуження було більш серйозним, звільнення стрічки може зупинити подальші пошкодження та запобігти ампутації ураженої кінцівки.
Лікування після народження складається з пластичної та реконструктивної хірургії з подальшою фізичною та трудовою терапією відповідно до типу деформації. Протезування може також рекомендуватися дітям, які страждають від втрати кінцівок або функціональності кінцівок. Досягнення тривимірного друку призвели до створення більш функціональних протезів для цих пацієнтів.
Рішення про те, який варіант лікування є найбільш прийнятним, залежить від детальної оцінки, що включає 2-D та 3-D ультразвукове дослідження з високою роздільною здатністю, дослідження кровопостачання ураженої кінцівки, а іноді і додаткову магнітно-резонансну томографію (МРТ).