Зміст
Бічний аміотрофічний склероз (АЛС), який також називають хворобою Лу Геріга, - це хвороба, яка атакує нервові клітини (рухові нейрони), які контролюють м’язи. ALS з часом погіршується (прогресує). Рухові нейрони передають повідомлення про рух від мозку до м’язів, але при АЛС рухові нейрони дегенерують і гинуть; отже, повідомлення більше не надходять до м’язів. Коли м’язи не використовуються тривалий час, вони слабшають, втрачаються (атрофуються) і смикаються під шкірою (фасцикульовані).Згодом уражаються всі м’язи, якими може керувати людина (довільні м’язи). Люди з БАС втрачають здатність рухати руками, ногами, ротом та тілом. Може дійти до того, що впливають на м’язи, що використовуються для дихання, і людині може знадобитися респіратор (вентилятор), щоб дихати.
Довгий час вважалося, що АЛС впливає лише на м’язи. Зараз відомо, що деякі люди з БАС відчувають зміни в мисленні (пізнанні), такі як проблеми з пам’яттю та прийняття рішень. Хвороба може також спричинити зміни в особистості та поведінці, такі як депресія. ALS не впливає на розум чи інтелект, а також на здатність бачити чи чути.
Що викликає БАС?
Точна причина ALS невідома. У 1991 році дослідники виявили зв'язок між ALS та хромосомою 21. Через два роки ген, який контролює фермент SOD1, був визначений як пов'язаний з приблизно 20% випадків успадкованих випадків у сім'ях. SOD1 розщеплює вільні радикали, шкідливі частинки, які атакують клітини зсередини і викликають їх загибель. Оскільки не всі випадки успадкування пов’язані з цим геном, і деякі люди є єдиними у своїх сім’ях із БАС, можуть існувати інші генетичні причини.
Хто отримує АЛС?
У людей найчастіше діагностують БАС у віці від 40 до 70 років, але у молодих людей його також може розвинутися. ALS впливає на людей у всьому світі та за етнічним походженням. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки. Приблизно від 90% до 95% випадків ALS з’являються випадково, тобто ніхто в родині людини не страждає розладом. Приблизно від 5 до 10% випадків у члена сім'ї також є розлад.
Симптоми БАС
Зазвичай БАС з’являється повільно, починаючи із слабкості в одній або декількох м’язах. Уражена може бути лише одна нога або рука. Інші симптоми включають:
- посмикування, судоми або скутість м’язів
- спотикання, спотикання або труднощі при ходьбі
- труднощі з підняттям речей
- труднощі з використанням рук
У міру прогресування захворювання людина з БАС не зможе стояти або ходити; у нього будуть проблеми з пересуванням, розмовою та ковтанням.
Діагностика БАС
Діагноз БАС базується на симптомах та ознаках, які спостерігає лікар, а також на результатах тестів, які усувають всі інші можливості, такі як розсіяний склероз, синдром після поліомієліту, атрофія м’язів хребта або деякі інфекційні захворювання. Зазвичай тестування проводиться, а діагноз ставить лікар, який спеціалізується на нервовій системі (невролог).
Лікування БАС
На сьогоднішній день лікування АЛС не існує. Процедури призначені для полегшення симптомів та поліпшення якості життя людей з розладом. Ліки можуть допомогти зменшити втому, полегшити м’язові судоми та зменшити біль. Існує також специфічний препарат для БАС, який називається Rilutek (рилузол). Він не відновлює вже завдану тілу шкоду, але, здається, є вкрай ефективним у продовженні виживання людей з БАС.
Завдяки фізичній терапії, спеціальному обладнанню та логопедії люди з БАС можуть залишатися мобільними та здатними спілкуватися якомога довше.
Більшість людей з БАС помирають від дихальної недостатності, як правило, протягом 3 - 5 років після встановлення діагнозу, але близько 10% людей з діагнозом БАС виживають протягом 10 і більше років.
Майбутні дослідження
Дослідники вивчають багато можливих причин ALS, таких як аутоімунна реакція (при якій організм атакує власні клітини) та екологічні причини, такі як вплив токсичних або інфекційних речовин. Вчені виявили, що люди з БАС мають більш високий рівень хімічної речовини глутамату в організмі, тому дослідження досліджують зв’язок між глутаматом і БАС. Крім того, вчені шукають деякі біохімічні відхилення, які поділяють усі люди з БАС, щоб можна було розробити тести для виявлення та діагностики розладу.
"Факти про аміотрофічний бічний склероз". Розлади A-Z. Квітень 2003. Національний інститут неврологічних розладів та інсульту. 13 травня 2009 р
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта