Зміст
Анапластична великоклітинна лімфома (ALCL) - відносно рідкісний тип неходжкинської лімфоми (НХЛ), що виникає з Т-клітин. Т-клітини - це тип імунних клітин, які захищають організм від інфекцій. Існує два типи анапластичної великоклітинної лімфоми, первинний системний тип та первинний шкірний тип.- Системний тип вражає лімфатичні вузли та інші органи.
- Шкірний тип вражає переважно шкіру
Первинний системний тип
Системний тип ALCL вражає як дітей, так і дорослих. У дорослих це відносно рідкісна лімфома, але у дітей на ALCL припадає 1 з 10 випадків усіх лімфом. Більшість людей з цією лімфомою спочатку скаржиться на збільшення лімфатичних вузлів, хоча це рідко вражає кишечник або кістки, не залучаючи лімфатичні вузли.
Діагностика проводиться за допомогою біопсії лімфатичних вузлів або уражених органів. Біопсія показує особливий анапластичний малюнок цієї лімфоми під мікроскопом. Патологоанатом часто тестує тканину біопсії за допомогою спеціальних маркерів лімфоми, які можуть ідентифікувати унікальну молекулу, звану CD30, на поверхні ракових клітин у ALCL. Наявність цієї молекули CD30 відрізняє її від інших типів НХЛ.
Також проводиться інший маркерний тест на спеціальний білок, який називається білком ALK. Не всі особи з ALCL позитивні щодо ALK. Ті, хто має білок ALK, проходять краще після лікування, ніж ті, хто цього не робить. Діти частіше мають білок ALK, ніж дорослі. Після підтвердження діагнозу ALCL проводиться низка тестів для виявлення стадії лімфоми.
Системний ALCL лікується хіміотерапією. Результати лікування, як правило, хороші, особливо для тих, хто має АЛК-позитивні результати. Ритуксимаб, моноклональне антитіло, що використовується в більшості поширених форм НХЛ, не застосовується в ALCL, оскільки він не працює для Т-клітинних лімфом.
Натомість Brentuximab vedotin (Adcetris) націлений на молекулу CD30 і був затверджений FDA в 2011 році для лікування ALCL у тих, у кого захворювання залишилось після лікування або у яких захворювання повернулося після попереднього успішного лікування.
Первинний шкірний тип
Шкірний тип ALCL вражає головним чином шкіру. Це другий за поширеністю тип неходжкінських лімфом, який вражає шкіру після шкірної Т-клітинної лімфоми (CTCL). ALCL шкіри все ще залишається рідкісним захворюванням, в основному страждаючи від літніх людей.
Уражені особи спочатку помічають набряки або виразки на шкірі. Візит до лікаря зазвичай призводить до біопсії шкіри, яка підтверджує діагноз. Дослідження маркерів для спеціальної молекули CD30 необхідні для позначення захворювання як ALCL.
Приблизно у кожної четвертої людини з ALCL шкіри уражені лімфатичні вузли поблизу шкірних вузлів або виразок. Можуть бути проведені тести для виключення лімфоми в грудній клітці та животі. Тест на кістковий мозок може бути зроблений як частина рутинних досліджень.
ALCL шкіри має відмінні прогнози. Це повільно зростаюче захворювання, яке рідко загрожує життю. У деяких пацієнтів він може навіть зникнути без будь-якого лікування.
Для тих, у кого ураження шкіри обмежені невеликою площею, лікування вибором - це променева терапія. Люди з великим ураженням шкіри можуть лікуватися низькими дозами препарату, який називається метотрексат, у вигляді пероральних таблеток або ін’єкцій.