Зміст
- Типи антифосфоліпідного синдрому
- Симптоми
- Причини
- Діагностика
- Лікування
- Впоратися
- Слово з дуже добре
Інші назви антифосфоліпідного синдрому включають:
- Синдром антикардіоліпінових антитіл або синдром aCL
- синдром aPL
- Синдром Хьюза
- Вовчаковий антикоагулянтний синдром
Типи антифосфоліпідного синдрому
Існує три типи APS:
- Первинний антифосфоліпідний синдром, при якійхвороба виникає сама по собі, на відміну від іншої патології.
- Вторинні APS, що виникає при іншому аутоімунному розладі, найчастіше системному червоному вовчаку (СЧВ).
- Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (CAPS): Надзвичайно серйозна (і вкрай рідкісна) форма антифосфоліпідного синдрому, CAPS виникає, коли у багатьох внутрішніх органах утворюються тромби протягом декількох днів до тижнів, що потенційно може спричинити загрозу життю поліорганної недостатності. CAPS може розвинутися у людини з первинним або вторинним APS або у людей без попереднього діагнозу APS. Половина тих, хто розвиває CAPS, не виживають.
За оцінками, антифосфоліпідний синдром вражає кожного з 2000 американців; Від 75% до 90% постраждалих - жінки. Від 40% до 50% людей з вовчаком також мають APS.
Симптоми
Симптоми APS сильно варіюються і залежать від розташування тромбів. Попереджувальні ознаки та симптоми, що у вас може бути тромб десь у вашому тілі, включають:
- Біль, почервоніння, тепло і набряки в кінцівках
- Плямиста, пурпурова висипка
- Біль у грудях
- Задишка
- Повторювані головні болі, іноді сильні (або мігрені)
- Зміни мовлення
- Нудота
- Тремтіння або мимовільні рухи м’язів
- Виразки на ногах
- Кровотеча з носа і ясен
- Важкі періоди
- Біль у животі
- Втрата пам’яті
- Раптові зміни зору
- Спантеличеність
- Судоми
- Блювота яскраво-червона або схожа на кавову гущу
- Тарчаний або яскраво-червоний стілець
- Повторні викидні, передчасні пологи або мертвонародження
При APS згустки удвічі частіше утворюються у венах - судинах, що несуть кров до серця, - ніж в артеріях, судинах, які несуть кров від серця.
Можна мати APS, але бути безсимптомним. У цих випадках APS може бути виявлений під час планового дослідження крові, який вкаже на "тривалий час тромбопластину", фактор ризику утворення тромбів. Люди з іншими аутоімунними захворюваннями, а також жінки, які планують пройти лікування фертильності, часто проходять обстеження на наявність антитіл як запобіжний захід, навіть якщо вони не виявляють симптомів.
Ускладнення
Згустки крові внаслідок антифосфоліпідного синдрому можуть спричинити серйозні, а іноді і небезпечні для життя ускладнення. До них належать:
- Тромбоз глибоких вен (ТГВ): При ТГВ кров’яні згустки утворюються в глибині вени нижніх кінцівок або тазу. ТГВ є фактором ризику для більш серйозних ускладнень, легеневої емболії.
- Проблеми з серцем: Тромб, який утворюється в кровоносних судинах, що живлять серце, може спричинити проблеми з серцевими клапанами, включаючи регургітацію мітрального клапана, при якій мітральний клапан не закривається належним чином, дозволяючи крові текти назад в серце. APS також збільшує ризик серцевого нападу.
- Інсульт: Коли в судині утворюється згусток, який веде до мозку, результатом може бути інсульт. Також можлива більш м’яка версія інсульту, яка називається транзиторною ішемічною атакою (ТІА). ТІА зазвичай триває лише кілька хвилин і не завдає постійних пошкоджень.
- Легенева емболія: Це може статися, коли форма згустку рухається через кров до легенів (часто внаслідок ТГВ), викликаючи біль у грудях і задишку. Легенева емболія може блокувати кровотік, підвищуючи кров'яний тиск у судинах, що ведуть до легенів. Цей стан, званий легеневою гіпертензією, може призвести до серцевої недостатності.
- Виразки на ногах: Коли відсутність припливу крові до кінцівок триває, тканини в уражених місцях можуть відмерти; це найчастіше зустрічається на пальцях рук і ніг. Якщо виразка переростає в гангрену, може знадобитися ампутація.
- Тромбоцитопенія: Тромбоцитопенія, стан, що характеризується низьким вмістом тромбоцитів у крові, може спричинити легкі або надмірні синці або кровотечі.
- Аутоімунна гемолітична анемія: Цей аутоімунний стан призводить до передчасного руйнування еритроцитів імунною системою.
Питання вагітності
Жінки з APS мають підвищений ризик розвитку певних ускладнень вагітності через можливість утворення тромбу в плаценті. Ризики включають:
- Пізні викидні (протягом другого або третього триместру)
- Повторні викидні
- Прееклампсія, небезпечна форма високого кров'яного тиску під час вагітності
- Передчасні пологи
- Внутрішньоутробне обмеження росту - причина новонароджених дітей менших за середній рівень
- Розвиток тромбозу глибоких вен у матері протягом декількох тижнів після пологів
Підраховано, що у кожної п’ятої жінки із періодичними викиднями є АПЛ.
Якщо у вас діагностовано APL і ви хочете завагітніти, важливо знайти акушера, який спеціалізується на вагітності високого ризику.
Причини
При антифосфоліпідному синдромі організм виробляє антитіла, спрямовані на певні білки крові, які зв’язуються з фосфоліпідами, типом жиру, що міститься в клітинах крові та в оболонці судин. Два найпоширеніші білки, що зазнають впливу, називаються бета-2-глікопротеїном I і протромбіном, проте не зрозуміло, як саме цей процес призводить до розвитку тромбів.
Невідомо жодної причини первинного АФС, хоча дослідники вважають, що генетичні фактори та фактори навколишнього середовища відіграють роль. У рідкісних випадках виявлено, що АФС діє у сім’ях, що свідчить про генетичну схильність. Деякі дослідники також пов’язують певні віруси з APS, але для підтвердження цього зв’язку потрібно провести більше досліджень.
Інфекція, травма чи хірургічне втручання іноді викликають CAPS.
Фактори ризику
Як правило, у вас підвищений ризик утворення тромбів, якщо у вас діабет, високий кров’яний тиск, високий рівень холестерину, ожиріння, ви палите або приймаєте протизаплідні препарати або замісну гормональну терапію, що містить естроген.
До факторів ризику самого APL належать жінки чи інші аутоімунні захворювання. Деякі ліки пов'язані з АФС, включаючи гідралазин для високого кров'яного тиску, хінідин (при аритміях), фенітоїн проти нападів (дилантин) та амоксицилін, антибіотик.
- У кожної п’ятої жінки із повторними викиднями спостерігається APS.
- Третина інсультів, що трапляються у людей у віці до 50 років, спричинена APS.
Діагностика
Тестування на APS призначено людям, у яких повторювалися незрозумілі згустки крові та супутні симптоми або ускладнення, періодичні викидні на пізніх термінах або інші ускладнення вагітності, такі як передчасні пологи або смерть плода.
Аналізи крові будуть шукати три різні антитіла, включаючи:
- Вовчак антикоагулянт
- Антикардіоліпінові антитіла
- Анти-β2GP1антитіло
Якщо тест позитивний на одне з цих антитіл двічі або більше разів з інтервалом не менше 12 тижнів, діагноз антифосфоліпідного синдрому підтверджується.
Диференціальні діагнози
Симптоми APS можуть нагадувати симптоми інших захворювань, отже, ці стани, можливо, доведеться виключити, щоб поставити точний діагноз:
- Системний червоний вовчак (СЧВ або вовчак): Вовчак - це запальний аутоімунний розлад, який може вражати різні системи органів і найімовірніше захворювання у людей із вторинним АФС.
- Розсіяний склероз (РС): РС - це хронічне аутоімунне захворювання, що вражає головний та спинний мозок. МС та АФС мають однакові неврологічні симптоми.
- Тромбофелії: Це назва групи рідкісних генетичних розладів, що утворюють тромби. Вони включають дефіцит білка С, дефіцит білка S, дефіцит антитромбіну III та фактор V Лейден.
Лікування
Лікування АФС не існує. Мета полягає в тому, щоб запобігти утворенню або повторюванню тромбів.
Якщо у вас виявляють антитіла до APS, але симптомів немає, лікар може призначити щоденні низькі дози аспірину, щоб зменшити ризик утворення тромбів. Якщо виявлено згусток крові, антикоагулянти (також звані розріджувачами крові), такі як Кумадін (варфарин), Ловенокс (еноксапарин) або гепарин, можуть допомогти запобігти тромбу в майбутньому. Іноді ці ліки застосовують у комбінації. Деякі з них також можна безпечно використовувати вагітним жінкам з АФС.
Оскільки засоби, що розріджують кров, можуть спричинити надмірну кровотечу, вам знадобляться регулярні аналізи крові, щоб переконатися, що кров в достатній мірі згортається, і тому дозування ваших ліків може бути змінено, якщо це необхідно. Ці аналізи крові відомі як тести міжнародного нормалізованого співвідношення (INR). U
Коли згустки крові призводять до серйозних ускладнень, таких як інфаркт, інсульт або емболія легеневої артерії, ви будете отримувати стандартні методи лікування для них. Катастрофічний APS вимагає негайної госпіталізації; лікування може включати антикоагулянти, глюкокортикоїди, плазмообмін та / або внутрішньовенні імуноглобуліни.
Впоратися
Життя з APS майже завжди вимагає нескінченного прийому препаратів, що розріджують кров, щоб запобігти утворенню тромбів. Щоб мінімізувати ризик надмірної кровотечі з цих препаратів, вам потрібно буде вжити певних запобіжних заходів, таких як:
- Уникайте контактних видів спорту або занять, що збільшують ризик падіння
- Будьте особливо обережні під час гоління та використання ножів, ножиць чи інших гострих інструментів
- Поговоріть зі своїм лікарем, щоб визначити, чи безпечно вам вживати алкоголь або журавлинний сік, що може посилити ефект розрідження крові, який розріджує варфарин. Деякі продукти з високим вмістом вітаміну К (включаючи брокколі, авокадо та нут) можуть небезпечно взаємодіяти з варфарином, як і деякі безрецептурні ліки та добавки.
Щоб зменшити ризик утворення тромбів загалом, не слід палити, якщо у вас АФС, і вам доведеться співпрацювати зі своїм лікарем для ефективного управління такими станами, як високий кров’яний тиск, діабет, високий рівень холестерину та ожиріння; уникнення тривалих періодів бездіяльності допоможе запобігти утворенню згустків на ногах. Прийом замісної гормональної терапії (ЗГТ) або протизаплідних препаратів, що містять естроген, також може бути протипоказаний.
Слово з дуже добре
Лікування АФС не існує, але завдяки ретельному контролю за розрідженням крові та модифікації способу життя більшість людей з первинним антифосфоліпідним синдромом можуть вести нормальний здоровий спосіб життя. Для тих, хто страждає вторинним APS, дотримання плану лікування супутнього аутоімунного захворювання дозволить зберегти вас якомога здоровішими.