Зміст
Найпоширенішими раковими захворюваннями кісток у перші три десятиліття життя є остеосаркома, саркома Юінга та хондросаркома. В цілому, однак, рак, який починається в кістках, або первинний рак кісток, є відносно рідкісним. Ця рідкість може бути складною з точки зору лікування. Тобто менше відомо про оптимальне лікування раку кісток, і є менше клінічних досліджень порівняно з більш поширеними злоякісними захворюваннями, такими як рак молочної залози або рак передміхурової залози.Окрім таких проблем, за останні роки було досягнуто значного прогресу у багатьох сферах лікування раку кісток.
Підготовка до лікування
Лікування раку кісток можна визначити після правильної діагностики та постановки на стадію.
Генетичне тестування
Під час підготовки до лікування можуть бути запропоновані генетичні тести або консультування, оскільки певні генетичні зміни, такі як аберація TP53, можуть бути актуальними.
Ген TP53 має код для створення білка, який називається пухлинним білком p53 або p53. Цей білок діє як супресор пухлини, а це означає, що він регулює поділ клітин, не даючи клітинам рости і ділитися занадто швидко або неконтрольовано.
Деякі мутації цього гена можуть знизити його функцію, еквівалентно зняттю ноги з гальм клітинного поділу, що може сприяти злоякісності. Люди, які мають мутації p53, також можуть ризикувати і іншими видами раку, крім раку кісток.
Додаткові консультації
Також на цьому етапі можуть бути корисними консультації з іншими професіоналами щодо вирішення майбутніх планів та інших міркувань. Наприклад, хоча це може бути не першою думкою людини у зв’язку з «лікуванням раку», збереження фертильності у молодих людей, як правило, зараз вважається частиною всього пакету лікування. Це може спричинити банку сперми для молодих чоловіків, які досягли віку статевого дозрівання, а також новіші технології підтримки фертильності у жінок.
Перед хіміотерапією ваш лікар також обговорить довгострокові ризики терапії, включаючи безпліддя, а також потенційне пошкодження серцевого м'яза та збільшення частоти повторних ракових захворювань.
Оскільки лікування раку кісток може спричинити побічні ефекти та токсичність, лікарі хочуть оцінити ефективність ваших ключових органів до початку лікування, щоб отримати базові показники. Базові показники проводяться для таких речей, як робота серця, нирок та слух, оскільки деякі хіміотерапії мають профілі токсичності, які можуть призвести до погіршення стану в цих областях. Базові показники отримують за допомогою таких тестів, як ехокардіограма, яка показує роботу серця; аудіологічне тестування, яке вимірює слух; і аналізи крові, які показують, наскільки добре функціонують ключові органи, включаючи нирки та кістковий мозок.
На додаток до хіміотерапії та хірургічних варіантів, варіанти клінічних випробувань також можуть обговорюватися як частина процесу розуміння ризиків та переваг лікування. Весь цей процес відомий як інформована згода.
Керівництво для обговорення лікаря раку кісток
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
Лікування остеосаркоми
Для простоти «рак кісток» іноді поєднується в навчальних матеріалах, орієнтованих на пацієнтів. Однак точний тип раку кісток може стати більш важливим при розгляді лікування.
Остеосаркома - найпоширеніша первинна злоякісна пухлина кісток у дітей, підлітків та молодих людей.
Локалізована остеосаркома
Локалізована остеосаркома впливає лише на кістку, в якій вона розвинулася, і тканини, розташовані поруч з кісткою, такі як м’язи та сухожилля. У випадку локалізованої остеосаркоми не виявляється поширення раку на інші ділянки тіла. У молодих дорослих більшість локалізованих остеосарком виникають навколо коліна.
Нині стандартне лікування локалізованої остеосаркоми включає кілька етапів: по-перше, лікування хіміотерапією, яка буде боротися з раком та зменшувати його (називається неоад’ювантною хіміотерапією); потім, хірургічне втручання з метою видалення первинного захворювання; а потім, що називається ад’ювантною хіміотерапією, в ідеалі під час клінічного випробування, коли вона доступна.
Ад'ювантна хіміотерапія називається так, оскільки вона є доповненням до операції - хоча операція, здається, позбулася раку, позаду можуть залишитися мікроскопічні залишки раку. Саме тут надходить допоміжна хіміотерапія - для знищення будь-яких залишкових ракових клітин.
Хіміотерапія
Для лікування першої лінії можна застосовувати хіміотерапію метотрексатом, доксорубіцином та цисплатином (MAP).
Стандартна терапія MAP включає дозу доксорубіцину, яка може піддавати людям ризик довгострокових проблем із токсичністю для серця, і тому засіб, що називається дексразоксан, може використовуватися в певній якості для захисту серця. Загальним режимом є два 5-тижневих цикли неоад'ювантної MAP-терапії, які можуть полегшити порятунок кінцівки (порятунок кінцівки)
Хірургія
Пошкодження кінцівки - це хірургічна процедура, яка замінює ракову кістку та відновлює функціональну кінцівку за допомогою металевого імплантату, кісткового трансплантата іншої людини (алотрансплантат) або комбінованого кісткового трансплантата та металевого імплантанта (ало-протезний композит).
Здійснюючи лікування, незалежно від локалізації раку, метою є повне хірургічне видалення всіх захворювань. На руках та ногах може бути проведена операція з збереження кінцівок та реконструкція за допомогою штучного апарату (ендопротези).
У деяких випадках, коли частина кінцівки видаляється, решта кінцівки, що перебуває під ураженою частиною, обертається і знову прикріплюється (ротаційна пластика). В інших випадках використовується тканина донора.
Ампутація може бути виконана, коли кінцівку неможливо зберегти або у випадках, коли результат, з точки зору функції, насправді буде кращим за ампутацію, ніж ні.
Радіотерапія
Коли остеосаркома виникає в черепі, ребрах, хребті або деяких інших областях, операція є складною. Коли захворювання буде надзвичайно складно видалити хірургічним шляхом або коли межі хірургічного втручання є позитивними щодо раку, показано, що променева терапія покращує результати. Більш високі загальні дози опромінення або більші добові дози (так звані гіпофракціонування) можуть покращити контроль раку.
Стереотаксична радіохірургія передбачає використання променевої терапії для отримання точно спрямованого випромінювання при меншій кількості високих доз лікування, ніж традиційна терапія, яка може допомогти зберегти здорові тканини.
Відповідь на терапію
Відповідь або усадка пухлини (некроз пухлини) після отримання неоад’ювантної хіміотерапії може бути показовою з точки зору прогнозу.
Також були виявлені різні підтипи високостепенної остеосаркоми (наприклад, остеобластична, хондробластична та фібробластична), але, схоже, немає зв'язку між цими різними підтипами та лікуванням чи прогнозом, якого можна очікувати.
Нещодавно Європейська та Американська група з вивчення остеосаркоми (EURAMOS) завершила велике дослідження, яке не змогло продемонструвати покращені результати за допомогою модифікованого лікування на основі некрозу пухлини, і тому рекомендується продовжувати ад'ювантну хіміотерапію MAP незалежно від некрозу пухлини.
Лікування метастатичної остеосаркоми
Коли більшості пацієнтів з остеосаркомою вперше ставлять діагноз, рак локалізується і не поширився. Однак до 30 відсотків пацієнтів мають рак, який вже поширився або метастазував під час діагностики, і це поширення найчастіше відбувається в легенях.
За словами Рід та його колег, підозрілі легеневі плями, відомі як "двозначні легеневі ураження", насправді досить поширені в сучасних скануваннях з високою роздільною здатністю.
Існують рекомендації, які допомагають лікарям визначити важливість таких результатів при скануванні: одне або кілька легеневих плям більше або дорівнює 1 см, або три або більше легеневих плям більше або дорівнює 0,5 см, слід вважати відповідним діагнозу метастатичної остеосаркоми, тоді як менші ураження невизначені без біопсії та підтвердження.
Пацієнти з двозначними легеневими плямами на візуалізації або вузликами мають два варіанти лікування: резекцію клину або спостереження під час хіміотерапії.
Перший варіант - клинова резекція - це форма хірургічного лікування, що передбачає видалення підозр на ракові клітини в легені, а також видалення краю навколишніх здорових тканин. Наприклад, переважно брати зразок біопсії через голку, оскільки це підтвердить, чи справді легеневі плями справді є раком, і, одночасно, це оптимальна терапія у випадку раку, оскільки ви щойно видалили його .
Альтернативою клиновій резекції є спостереження за легеневими плямами та перевірка їх реакції на хіміотерапію. Якщо вони не змінюються в розмірах після хіміотерапії, тоді як первинна пухлина зменшується за допомогою хіміотерапії, то легенева пляма рідше є пухлиною. Однак у цих випадках дуже важливий постійний ретельний контроль після ад’ювантної хіміотерапії. На відміну від цього, якщо легеневі плями зменшуються в розмірі або мінералізуються (стають більш білими або непрозорими на візуалізації) у відповідь на хіміотерапію, то це більше вказує на те, що буде рекомендовано для хірургічного видалення.
Оптимальні терміни для усунення метастатичних захворювань, таких як легеневі плями, невідомі. Рід та його колеги рекомендують приступити до хірургічного видалення легеневих метастазів після чотирьох циклів хіміотерапії MAP (з подальшим ще двома циклами після операції) або в кінці лікування.
Лікування рецидивної остеосаркоми легенів
Іноді не завжди ясно, чи пляма на легені при візуалізаціях є справжнім метастазуванням чи якоюсь іншою знахідкою. Останні рекомендації експертів стверджують, що витрачаючи певний час, щоб переконатися, що підозрілі місця справді є, рак, як вважається, не порушує якість та цілі терапії.
Якщо пляма або плями підтверджені як рецидивуючий рак, експерти рекомендують взяти участь у клінічному випробуванні. Іноді застосовують іфосфамід та етопозид, але вони мають значну токсичність.
Метастатичну остеосаркому в рецидивах / рефрактерних кістках дуже складно лікувати, і прогноз похмурий.Часто рекомендується зарахування до клінічних досліджень у цих ситуаціях для досягнення найкращих можливих результатів.
Лікування саркоми Юінга
Лікування саркоми Юінга подібне до лікування остеосаркоми тим, що воно, як правило, передбачає видалення первинної пухлини (за допомогою хірургічного втручання та / або опромінення) у поєднанні з хіміотерапією, призначеною для знищення будь-яких мікроскопічних місць, що залишилися.
Може бути проведена неоад’ювантна хіміотерапія з подальшим опроміненням, хірургічним втручанням або тим і іншим. Потім проводиться подальша хіміотерапія. Залучені агенти включають іфосфамід та етопозид (IE) плюс вінкристин, доксорубіцин та циклофосфамід (VDC) для молодих пацієнтів з локалізованими пухлинами. Цей графік за участю адміністрації VDC-IE зараз є стандартом надання допомоги в Північній Америці.
Лікування метастатичної саркоми Юінга
На той час, коли людині діагностують саркому Юінга, близько 25 відсотків матимуть метастатичну хворобу в легенях. Рід та його колеги рекомендують радіотерапію цілих легенів після завершення хіміотерапії; і вони кажуть, що, оскільки маленькі вузлики часто зникають при хіміотерапії, слід розглянути можливість біопсії перед початком лікування, якщо це можливо.
Очікувана п’ятирічна загальна виживаність у тих, хто має метастази, обмежені в легенях, становить 40 відсотків, тоді як менше 20 відсотків пацієнтів з метастазами в кістку та / або кістковий мозок довго виживають.
Зарахування до клінічного випробування може бути особливо привабливим варіантом для пацієнтів з метастатичною саркомою. Продовжуються дослідження, що поєднують звичайну хіміотерапію з цільовими препаратами, і, сподіваємось, деякі з цих комбінацій дадуть кращі результати, ніж доступна в даний час терапія.
Лікування рецидивної саркоми Юінга
Як і у випадку рецидивної остеосаркоми, рецидивна саркома Юінга в цілому пов’язана з дуже поганим прогнозом. Однак підмножини в межах загальної групи можуть бути надзвичайно важливими.Наприклад, Рід та його колеги зазначають, що, хоча у пацієнтів із раннім рецидивом (протягом 2 років від початкового діагнозу) менше 10 відсотків шансів на довготривале виживання, до однієї чверті пацієнтів з пізнішим рецидивом потенційно можуть бути вилікувати.
Іноді, коли рецидив не є метастатичним, на додаток до хіміотерапії може застосовуватися місцева терапія, така як опромінення або хірургічне втручання. У пацієнтів з метастатичним або рецидивуючим захворюванням з кращими довгостроковими прогнозами стереотаксична променева терапія тіла може бути варіантом, як це трапляється в деяких випадках з остеосаркомою.
Однією з відмінностей між лікуванням рецидивуючої остеосаркоми та саркоми Юінга є те, що хіміотерапія, як правило, рекомендується для всіх хворих на рецидивуючу саркому Юінга, тоді як хірургічне видалення метастазів може бути єдиною терапією, що застосовується для деяких пацієнтів з метастатичною остеосаркомою.
Як і у випадку з остеосаркомою, настійно рекомендується розглянути можливість участі у клінічному дослідженні навіть при перших рецидивах.
Лікування хондросаркоми
Хірургічне втручання для видалення раку необхідне для будь-якого шансу на лікування у випадку хондросаркоми, а також видаляються метастази в легенях, які можна видалити.
Існують різні підтипи хондросаркоми. Однак звичайна хондросаркома робить ценіІнший тип хондросаркоми, який може бути більш чутливим до хіміотерапії, включає дедиференційовану хондросаркому.
Хондроцити - це клітини у вашому тілі, які утворюють хрящі, і хондросаркоми, як правило, мають унікальне середовище пухлини, так само, як хрящ є дещо унікальною тканиною. Існує теорія, що хіміотерапія, схоже, не діє на хондросаркому в тому, що щось про хрящову пухлину перешкоджає доставці хіміотерапії до злоякісних клітин.
Іноді рекомендується променева терапія після операції, при якій не вдалося вивести весь рак (так звані позитивні межі).
Якщо у когось із хондросаркомою розвиваються метастази або хвороба повертається в зону, яка не може бути видалена хірургічним шляхом, рекомендується перевірити генетику пухлини, і клінічні випробування будуть головним фактором на цьому етапі.
Жити добре, коли діагностують рак кісток