Зміст
Синдром Бадда-Кіарі - це стан, спричинений перешкоджанням відтоку крові з печінки, найчастіше згустком крові. Первинний синдром Бадда-Кіарі присутній, коли існує обструкція внаслідок переважно венозного процесу (тромбоз або флебіт). Вторинний Бадд-Кіарі присутній, коли відбувається стиснення або вторгнення вен у печінку ураженням, яке бере початок поза вени (наприклад, пухлина).Синдром Бадда-Кіарі найчастіше виникає у осіб з основними порушеннями, що викликають згортання крові, включаючи антифосфоліпідний синдром та мієлопроліферативні розлади, такі як поліцитемія вірусна та пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Хронічні запальні розлади, такі як хвороба Бехчета, запальні захворювання кишечника, саркоїдоз, синдром Шегрена або вовчак також можуть спричинити синдром Бадда-Кіарі.
Синдром Бадда-Кіарі вражає людей різного етнічного походження і однаково вражає чоловіків та жінок. Відомо, що синдром Бадда-Кіарі є рідкісним розладом, але як часто він виникає, невідомо. Епідеміологічні дослідження показують, що в неазіатських країнах синдром Бадда-Кіарі частіше зустрічається у жінок і зазвичай проявляється у третій чи четвертій декаді життя (хоча він може спостерігатися у дітей або старших дорослих). Однак в Азії спостерігається незначне переважання чоловіків із середнім віком 45 років на момент презентації.
Симптоми
У більшості людей, у яких розвивається синдром Бадда-Кіарі, є три основні симптоми:
- Асцит, при якому рідина накопичується в черевній порожнині, часто роблячи живіт роздутим
- Біль у животі
- Збільшена печінка, відома як гепатомегалія, оскільки кров може надходити в печінку, але не з неї
Накопичення крові в печінці може спричинити пошкодження клітин печінки. Якщо печінка погано працює, у людини може розвинутися жовтяниця (пожовтіння очей і шкіри) та проблеми з нирками.
Діагностика
Звичайні симптоми синдрому Бадда-Кіарі не обов'язково є підказками для його діагностики, оскільки ці симптоми можуть бути викликані низкою розладів. Якщо у людини є розлад, який може спричинити синдром Бадда-Кіарі, це може допомогти з діагностикою. Рідина, яка накопичується в черевній порожнині, може бути перевірена для підтвердження діагнозу. Ультразвукова та магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть допомогти оцінити роботу печінки та її кровотік. Для дослідження клітин під мікроскопом можна взяти зразок (біопсію) печінки.
Лікування
Якщо його не лікувати, синдром Бадда-Кіарі може смертельно пошкодити печінку. Менеджмент пристосований до клініко-анатомічного стану пацієнта. Можна давати ліки для розчинення будь-яких наявних згустків крові в печінці та зменшення утворення нових згустків. Дієта з низьким вмістом солі може допомогти контролювати асцит. Спеціальні хірургічні процедури можуть полегшити застій крові в печінці. Якщо печінка сильно пошкоджена, може знадобитися трансплантація печінки.