Зміст
Карциноїдний синдром - рідкісний стан, що характеризується низкою системних симптомів, включаючи прискорене серцебиття, проблеми з диханням, почервонінням та діареєю. Це відбувається, коли рідкісний тип пухлини, що називається карциноїдною пухлиною, виробляє надлишок гормонів, які впливають на організм.Карциноїдний синдром діагностується за допомогою аналізів крові та сечі, візуалізаційних досліджень та біопсії. Симптоми можна впоратись за допомогою ліків, і резекція пухлини є найбільш остаточним методом лікування, хоча повне видалення не завжди можливо.
Симптоми
Ознаки карциноїдного синдрому, як правило, погіршуються повільно. Захворювання може спричинити важкі та швидкі наслідки, але це рідше. Симптоми, як правило, виникають після того, як пухлина, що викликає карциноїд, вже діагностована, але в деяких випадках карциноїдний синдром може бути першою ознакою карциноїдної пухлини.
Симптоми включають:
- Промивання
- Відчуття жару
- Телеангіектазії-рожеві, червонуваті або пурпурові ураження на обличчі, викликані розширеними венами
- Розлад шлунку
- Діарея
- Хрипи
- Проблеми з диханням через звуження бронхів (звуження) дихальних шляхів
- Швидкий пульс
- Запаморочення
Симптоми можуть виникати не кожен день, і вони можуть з’являтися і зникати. Якщо діарея важка і триває кілька днів, ви можете зневоднитися, що вимагає термінової внутрішньовенної (IV) заміни рідини та електролітів.
Визнання зневоднення
Хронічні ефекти
Через кілька місяців або років карциноїдний синдром може призвести до карциноїдної хвороби серця та серцевої недостатності.
Хронічна діарея може призвести до недоїдання, якщо вона заважає засвоювати поживні речовини їжі, яку ви їсте. Це може призвести до втрати ваги або великого дефіциту вітамінів і мінералів.
Причини
Карциноїдний синдром виникає, коли карциноїдна пухлина виробляє гормони, особливо серотонін (5-НТ). Ці пухлини також називають нейроендокринними пухлинами, оскільки вони виробляють речовини, які взаємодіють з нервовою системою та ендокринною системою.
Типовими місцями розташування карциноїдних пухлин є шлунково-кишкова система або легені, хоча вони можуть виникати де завгодно в організмі. Зазвичай пухлини збільшуються в розмірі і можуть поширюватися локально або на відстані (метастазування).
Гормональні ефекти
Серотонін, найпоширеніший гормон, виявлений при карциноїдному синдромі, зазвичай модулює настрій. Інші гормони, які можуть вироблятися цими пухлинами, включають гістамін, калікреїн, простагландини та тахікініни.
Ці гормони мають різні дії на організм, включаючи вплив на судини, серце та імунну систему.І експерти сходяться на думці, що карциноїдними пухлинами може виділятися до 40 різних речовин.
Кількість вироблення гормонів та системний вплив пухлини не обов'язково відповідають її розміру.
Діагностика
Нейроендокринні пухлини можуть викликати різні медичні проблеми, крім карциноїдного синдрому, включаючи втрату ваги, біль у животі, здуття живота (збільшення живота), печінкову недостатність, недостатність підшлункової залози та відкашлювання крові. Це всі наслідки пухлини, а не карциноїдний синдром.
Якщо у вас є ознаки та симптоми карциноїдного синдрому, наступні кроки вашої діагностики покладаються на тестування, щоб визначити, чи є у вас підвищений рівень серотоніну, та виявлення пухлини.
Якщо у вас є карциноїдна пухлина, ваша перша ознака захворювання може бути пов’язана з карциноїдним синдромом або наслідками самої пухлини.
Аналізи крові
Аналізи крові часто замовляють для пошуку причин окремих симптомів карциноїдного синдрому, особливо якщо у вас є лише один або кілька наслідків карциноїдного синдрому. Наприклад, якщо діарея є вашим найпоширенішим симптомом, ваші лікарі направлять аналізи крові, щоб перевірити, чи є у вас ознаки інфекції (підвищений вміст білих кров’яних тілець) або діарея, можливо, змінила рівень вашого електроліту (наприклад, натрію та калію).
Коли є велика підозра, що карциноїдний синдром може бути причиною ваших симптомів, можуть показати специфічні тести, які зазвичай не призначають для інших станів - хромогранін А (CgA), нейроноспецифічна енолаза (NSE), кортизол та речовина Р - докази перевиробництва гормонів.
Аналізи сечі
Всі гормони, включаючи 5-НТ, метаболізуються (розщеплюються) перед тим, як їх вивести з організму. 5-HT метаболізується у 5-гідроксиіндолектову кислоту (5-HIAA), яку можна виявити в сечі. Оскільки 5-HT і 5-HIAA зазвичай присутні в організмі з карциноїдним синдромом або без нього, сеча збирається протягом 24 годин, а рівні 5-HIAA порівнюються з нормальними рівнями.
Тести зображень
Карциноїдний синдром і карциноїдні пухлини оцінюються за допомогою ряду різних візуалізаційних тестів. Якщо у вас є симптоми, що стосуються ваших легенів або шлунково-кишкової системи, візуалізаційні дослідження, такі як рентген, комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), ультразвукове дослідження або тестування на позитронне випромінювання (ПЕТ), можуть допомогти вашій медичній команді візуалізувати пухлину , і часто також може виявити метастази.
Спеціалізований візуалізаційний тест, октреоскан (сцинтиграфія рецепторів соматостатину), включає кілька етапів. Спочатку вводять радіоактивну речовину, яка зв’язується з карциноїдними пухлинами. Через кілька годин після ін’єкції речовина може зв’язуватися з клітинами карциноїдних пухлин, що робить пухлини більш помітними при ядерних тестах. Іноді цей тест може допомогти вашій медичній групі з’ясувати, чи є метастази, оскільки радіоактивна речовина може зв’язуватися з пухлиною клітини, де б вони не знаходились в організмі.
Інтервенційні діагностичні процедури
Існують також діагностичні процедури, за допомогою яких можна отримати зображення внутрішньої частини вашої легеневої або шлунково-кишкової системи.
- Ендоскопія: внутрішня оболонка стравоходу та шлунка
- Колоноскопія: кишечник
- Бронхоскопія: частини дихальної системи
Пухлини часто можна ідентифікувати за допомогою цих тестів, і під час одного з цих інтервенційних обстежень також можна отримати біопсію.
Біопсія
Якщо у вас пухлина, можливо, вам доведеться зробити біопсію, щоб ваша медична команда могла спланувати ваше лікування. Невеликий зразок тканини, що має аномальний вигляд, можна безпечно видалити, щоб його можна було дослідити з мікроскопічною оцінкою. Це часто роблять в рамках бронхоскопії або ендоскопії.
Чого очікувати при отриманні біопсіїУ звіті про патологію описується тип пухлини, ступінь пухлини та стадія пухлини.
- Ступінь пухлини описує агресивність пухлини та ймовірність її поширення.
- Стадія пухлини описує, чи поширилася пухлина і наскільки широко вона метастазувала в організмі. Постановка пухлини залежить від патології, а також від візуалізаційних тестів.
Результати діагностичних тестів використовуються для планування лікування карциноїдного синдрому та карциноїдної пухлини.
Лікування
Що стосується лікування карциноїдного синдрому, то є три основні цілі. Вашими симптомами, такими як діарея, прискорене серцебиття та неспокій, потрібно керувати. Ліки, які заважають активності гормонів, що виробляються пухлиною, часто корисні. І лікування пухлини часто необхідне.
Управління симптомами
Залежно від ваших симптомів, вам може знадобитися медичне лікування для контролю наслідків карциноїдної пухлини. Ліки можна використовувати для уповільнення прискореного серцевого ритму, для сприяння роботі серця при серцевій недостатності, зниження високої температури та полегшення дихання.
Якщо у вас карциноїдний синдром, ви можете лікуватися аналогами соматостатину, які є ліками, які уповільнюють ріст карциноїдних пухлин і покращують симптоми карциноїдного синдрому.
Карциноїдна криза
Наслідки карциноїдного синдрому можуть бути досить важкими. Хоча це нечасто, деякі люди повинні отримувати допомогу з диханням або функцією серця. Карциноїдний криз не обов'язково пов'язаний з більшими пухлинами або метастатичними пухлинами, і він може виникнути з карциноїдними пухлинами, що мають відносно невеликий розмір.
Гормональне лікування
Якщо у вас карциноїдний синдром, вам можуть лікувати аналоги соматостатину, які є ліками, що взаємодіють з гормонами в організмі, щоб зменшити наслідки карциноїдного синдрому.
- Сандостатин (октреотид), соматулін (ланреотид) та Signifor (пасиреотид) є аналогами соматостатину, що застосовуються при карциноїдному синдромі.
- Xermelo (телотристат етил) можна застосовувати у поєднанні з аналоговою терапією соматостатином для контролю діареї, пов'язаної з карциноїдним синдромом.
- Afinitor (еверолімус) - це інгібітор тирозинкінази, який також може уповільнювати ріст карциноїдних пухлин та покращувати симптоми карциноїдного синдрому.
- Радіомаркіровані аналоги соматостатину також продемонстрували високий рівень симптоматичної відповіді у пацієнтів із карциноїдним синдромом, які не стійкі до аналогів соматостатину. C177-лютецій (Lu) дотатат (терапія радіолігандами пептидних рецепторів) нещодавно був схвалений для цієї мети.
Загалом, ці методи лікування не зменшують пухлину і не зупиняють її зростання, але вони можуть полегшити вплив перевиробництва гормонів.
Лікування раку
Карциноїдні пухлини часто вимагають декількох стратегій лікування. Часто необхідно хірургічне видалення пухлини. Променеве лікування може зменшити розмір пухлини та будь-які метастази до та / або після операції. Деякі пухлини, особливо ті, які неможливо повністю видалити хірургічним шляхом, потребують хіміотерапії, імунотерапії або цілеспрямованої терапії.
Прогноз карциноїдних пухлин хороший, і понад 90% 5-річного виживання для пухлин, діагностованих на ранній стадії.
Слово з дуже добре
Карциноїдний синдром є відносно рідкісним явищем. Іноді це може бути повністю вилікувано, але навіть коли стан не виліковний, воно, як правило, можна лікувати і має хороший прогноз.
Якщо у вас або у коханої людини діагностовано карциноїдний синдром, важливо ознайомитись із загальними симптомами, щоб ви знали, чи він діє або чи пухлина рецидивує.
Часто люди, які страждають рідкісними захворюваннями, можуть отримати користь від приєднання до груп підтримки. Оскільки ця умова не є поширеною, можливо, у вас немає групи підтримки у вашому районі, тож подумайте про пошук спільноти в Інтернеті. Ваша медична команда може надати вам інформацію про авторитетні групи та асоціації.
Якщо ваша пухлина не вилікувана повністю, можливо, вам буде цікаво взяти участь у дослідницькому дослідженні, а ваша медична група або група підтримки можуть направити вас до ресурсів.