Зміст
- Що таке саркоїдоз?
- Що таке серцевий саркоїдоз?
- Ознаки та симптоми
- Діагностика
- Лікування серцевого саркоїдозу
Коли виникає саркоїдоз серця, діагностика може бути важкою. Хоча саркоїдоз серця може бути відносно доброякісним станом, іноді він може спричинити серйозні клінічні проблеми, включаючи серцеву недостатність або раптову смерть. У цих випадках вирішальне значення має постановка діагнозу саркоїдозу серця та встановлення відповідного лікування.
Що таке саркоїдоз?
Дослідники вважають, що саркоїдоз розвивається, коли імунна система організму ненормально реагує на якусь невідому речовину (можливо, те, що вдихається), в результаті чого утворюються гранульоми. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки, а чорношкірі люди набагато частіше хворіють на саркоїдоз, ніж білі. Схильність до саркоїдозу може спостерігатися і в сім'ях.
Симптоми саркоїдозу досить різноманітні. У деяких людей з’являється грипоподібний стан із втомою, лихоманкою та втратою ваги. Інші матимуть переважно легеневі симптоми, такі як кашель, задишка або хрипи. Проблеми з очима можуть включати почервоніння, біль, розмитість зору та світлочутливість. Ураження шкіри можуть включати хворобливі висипання, виразки на обличчі, зміни забарвлення шкіри та вузлики.
Може виникнути будь-яка комбінація цих симптомів. У деяких людей із саркоїдозом не виникає жодних симптомів, і такий стан діагностується випадково, коли рентген грудної клітки робиться з якихось інших причин.
Що таке серцевий саркоїдоз?
Саркоїдоз серця виникає, коли в серці розвиваються саркоїдні гранульоми. Як і у випадку із саркоїдозом загалом, прояви серцевого саркоїдозу досить різні у кожного. У деяких людей саркоїдоз серця не викликає жодних проблем; в інших це може призвести до летального результату.
Тяжкість серцевого саркоїдозу залежить від ступеня та місця утворення гранульоми в серці. Як правило, менше 10 відсотків людей з саркоїдозом мають діагноз "серцева недостатність" протягом усього життя
Але в ході аутопсійних досліджень у 70 відсотків людей, хворих на саркоїдоз, виявляється принаймні кілька серцевих гранульом. Це свідчить про те, що більшість випадків серцевий саркоїдоз не створює ідентифікованих клінічних проблем.
Однак, коли саркоїдоз спричиняє серцеві проблеми, ці проблеми можуть бути серйозними.
Ознаки та симптоми
Проблеми, викликані серцевим саркоїдозом, залежать від того, де в серці з’являються гранульоми. Найбільш поширені прояви саркоїдозу серця включають:
- Блок серця. Повна блокада серця, що викликає сильну брадикардію (уповільнення частоти серцевих скорочень), може виникнути, коли гранульоми утворюються в спеціалізованих провідних тканинах серця. Симптоми серцевої блокади можуть включати сильну запаморочення або синкопе (тимчасова втрата свідомості) або навіть раптова смерть.
- Аритмії серця. Передчасні шлуночкові комплекси (ПВХ) або шлуночкова тахікардія часто зустрічаються при саркоїдозі серця. Також можуть виникати аритмії передсердь, включаючи фібриляцію передсердь. Ці аритмії розвиваються в результаті гранульом, що утворюються в серцевому м’язі.
- Раптова смерть. Через блокування серця або шлуночкову тахікардію раптова смерть є тривожно поширеною при серцевому саркоїдозі і становить приблизно 50 відсотків смертей, спричинених цим станом.
- Серцева недостатність. Серцева недостатність може розвинутися при серцевому саркоїдозі, коли утворення гранульоми в серцевому м’язі стає великим.
- Захворювання перикарда. Через гранульоми в перикардіальній оболонці серця можуть виникати перикардити або перикардіальні випоти.
- Клапан серця. Гранульоми, що вражають клапани серця, можуть спричинити мітральну або трикуспідальну регургітацію, або, рідше, аортальну.
- Інфаркти. Саркоїдні гранульоми можуть впливати на коронарні артерії, спричиняючи загибель частин серцевих м’язів та серцевих нападів.
- Правобічна серцева недостатність. Важкий легеневий саркоїдоз може спричинити легеневу гіпертензію, що призведе до правобічної серцевої недостатності.
Діагностика
Постановка діагнозу саркоїдозу серця часто буває складною. Найбільш остаточним тестом є позитивна біопсія серця. Однак не тільки біопсія є інвазивною процедурою, але також (оскільки саркоїдні гранульоми розподіляються випадковим чином) біопсія може повернутися як “нормальна”, навіть коли серцевий саркоїдоз насправді присутній.
Це означає, що, як правило, діагноз серцевого саркоїдозу ставиться шляхом зважування доказів з кількох різних діагностичних підходів.
По-перше, лікарям важливо знати, коли їм слід шукати серцевий саркоїдоз. Пошук серцевого саркоїдозу важливий для людей, які, як відомо, мають саркоїдоз, що вражає інші органи тіла. Крім того, про серцевий саркоїдоз слід думати будь-якій молодій людині (до 55 років), у якої з незрозумілих причин розвивається серцева блокада, шлуночкові аритмії або серцева недостатність.
Якщо саркоїдоз серця є діагнозом, який слід враховувати, проведення ехокардіограми, як правило, є першим неінвазивним тестом. Цей тест часто виявляє важливі підказки про наявність саркоїдозу серця, включаючи в деяких випадках характерні ехосигнали, що виробляються гранульомами в серцевому м'язі.
Однак сканування МРТ серця набагато частіше показує наявність саркоїдних гранульом у серці і, як правило, є неінвазивним тестом на вибір. ПЕТ-сканування серця також є досить чутливим для виявлення серцевих саркоїдних гранульом, але ПЕТ-сканування менш доступні, ніж МРТ.
Золотим стандартом діагностики саркоїдозу серця є біопсія серцевого м’яза, яку можна проводити під час катетеризації серця. Однак, як уже зазначалося, виявлення гранульом цим методом, навіть коли вони є, успішно виконується менше половини часу.
У більшості випадків на основі поєднання клінічних ознак та симптомів, неінвазивного тестування та інвазивного тестування, визначення наявності або відсутності серцевого саркоїдозу може бути здійснено з високим ступенем впевненості.
Лікування серцевого саркоїдозу
Якщо присутній серцевий саркоїдоз, лікування спрямоване як на уповільнення або зупинку прогресування самого саркоїдозу, так і на попередження або лікування найстрашніших серцевих наслідків цієї хвороби.
Лікування самого саркоїдозу: Терапія, спрямована на саркоїдоз, намагається придушити імунну реакцію, що викликає утворення гранульом. При саркоїдозі це зазвичай роблять за допомогою глюкокортикоїдної (стероїдної) терапії, найчастіше - преднізолону. Часто спочатку призначають високі дози (40-60 мг на добу). Протягом першого року цю дозу поступово зменшують до 10-15 мг на добу і продовжують принаймні один-два роки.
Якщо повторна оцінка покаже, що саркоїдоз став стабільним (тобто відсутність подальших доказів утворення гранульоми в будь-якому місці тіла та зникнення будь-яких симптомів, спричинених саркоїдозом), можливо, з часом можна припинити терапію стероїдами.
У людей, які, здається, не реагують на терапію стероїдами, можуть знадобитися інші імунодепресанти, такі як хлорохін, циклоспорин або метотрексат.
Лікування серцевих проявів саркоїдозу: Найстрашнішим наслідком серцевого саркоїдозу є раптова смерть, спричинена або блокадою серця, або шлуночковою тахікардією. Постійний кардіостимулятор слід імплантувати кожному, хто страждає на саркоїдоз серця, у кого на електрокардіограмі видно ознаки розвитку серцевої блокади.
Імплантовані кардіовертер-дефібрилятори (МКБ) можуть застосовуватися для запобігання раптової смерті від шлуночкових аритмій. Професійні товариства не змогли розробити чітких вказівок щодо того, яким людям із серцевим саркоїдозом слід отримувати МКБ. Однак більшість експертів рекомендують їх людям із саркоїдозом, у яких значно знижена фракція викиду лівого шлуночка, або які пережили епізоди стійкої шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків.
Крім того, проведення електрофізіологічного дослідження може допомогти визначити, які люди з серцевим саркоїдозом мають особливо високий ризик раптової смерті від шлуночкових аритмій, а отже, хто повинен мати МКБ.
Якщо наявна клапанна хвороба серця, спричинена серцевим саркоїдозом, слід розглядати питання хірургічного втручання з використанням тих самих критеріїв, що застосовуються для всіх, хто має проблеми із серцевими клапанами.
Якщо виникає серцева недостатність, люди з серцевим саркоїдозом повинні отримувати таке саме агресивне лікування серцевої недостатності, яке застосовується для тих, хто страждає цим захворюванням. Якщо їх серцева недостатність стає важкою і більше не реагує на медикаментозну терапію, люди з саркоїдозом повинні отримувати те саме рішення щодо трансплантації серця, що надається кожному, хто страждає серцевою недостатністю. Насправді їх результати після трансплантації серця виявляються кращими, ніж результати, які повідомляються для людей, яким здійснюють трансплантацію з інших основних причин.
Слово з дуже добре
Як і у випадку із саркоїдозом загалом, саркоїдоз, що вражає серце, може мати цілий спектр проявів - від абсолютно доброякісних до летальних. Якщо є підстави підозрювати серцевий саркоїдоз, важливо провести тестування, необхідне для постановки або виключення діагнозу. Для людини, яка страждає на саркоїдоз серця, рання та агресивна терапія (як для самого саркоїдозу, так і для його серцевих проявів) може значно покращити результат.