Зміст
Хоча більшість дітей та невелика кількість дорослих із імунною тромбоцитопенією (ІТП) мають нормальний рівень тромбоцитів, у деяких - хронічний перебіг. Ідея хронічного ІТП може насторожувати, тому давайте розглянемо, що це означає тут.По-перше, ITP можна класифікувати як:
- Первинна: Первинна ІТП обумовлена аутоімунною деструкцією тромбоцитів. У дітей більшість випадків - первинна ІТП.
- Вторинний: Вторинна ІТП пов’язана з іншим захворюванням, таким як вовчак, ВІЛ, гепатит С або хронічний лімфолейкоз.
Хоча лікування для вирішення кровотечі при первинному та вторинному ІТП може бути подібним, лікування вторинного ІТП зосереджено на основному медичному стані. Кращий контроль основного стану може поліпшити тромбоцитопенію.
Тоді первинний ІТП можна розділити на:
- Новий діагноз: Діагностика до трьох місяців.
- Стійкий: ІТП, який зберігається більше трьох місяців.
- Хронічний: Якщо воно триває більше дванадцяти місяців, воно позначається як хронічне.
- Вогнетривкі: Цей термін, як правило, використовується для визначення ІТП, що вимагає лікування (у пацієнта є симптоми кровотечі), яке є рефрактерним до терапії першої лінії (стероїди, IVIG, WinRho) або спленектомії.
Незважаючи на той факт, що у більшості дорослих, яким діагностовано первинну ІТП, у подальшому розвиватиметься хронічний перебіг, більшість підтримуватиме стабільний, безпечний рівень тромбоцитів (як правило, це означає більше 20 000 клітин на мікролітрів), де спонтанна кровотеча менш вірогідна.
Цим пацієнтам все ще іноді можуть знадобитися додаткові курси лікування. Одним із прикладів є хірургічна операція, коли кількість тромбоцитів часто повинна бути вищою, щоб запобігти кровотечі під час процедури.
Лікування другої лінії
Проблема полягає в тих пацієнтах, які продовжують мати кровотечі, незважаючи на лікування першої лінії. У минулі роки спленектомія вважалася опорою терапії другого ряду. Спленектомія працює двома способами.
По-перше, це видаляє первинне місце руйнування тромбоцитів. По-друге, він видаляє деякі лімфоцити, які продукують антитромбоцитарні антитіла, що живуть у селезінці. Видалення цих лімфоцитів може збільшити тривалість життя тромбоцитів.
Спленектомія має відомий досвід: більше 85 відсотків пацієнтів реагували, переважна більшість із нормалізацією рівня тромбоцитів. Незважаючи на такий рівень успіху, спленектомія не позбавлена ризиків, особливо ризик переважання сепсису протягом усього життя (серйозна бактеріальна інфекція).
Через ці ризики деякі лікарі вважають терапію ритуксимабом другою лінією. Ритуксимаб - це антитіло, яке приєднується до лімфоцитів групи В (одна з білих кров'яних клітин, що утворюють антитіла), внаслідок чого вони руйнуються.
При меншій кількості вироблення антитромбоцитарних антитіл з лімфоцитів групи В тромбоцити не руйнуються. Ритуксимаб, як правило, дають у вигляді внутрішньовенної інфузії один раз на тиждень протягом чотирьох тижнів, але іноді може застосовуватися менше тижнів. Реакція на ритуксимаб є більш мінливою, ніж спленектомія, у деяких пацієнтів спостерігаються стійкі реакції, а у інших рецидиви.
Лікування третьої лінії
На щастя, зараз для ІТП доступні терапії третього ряду. Протягом багатьох років вважалося, що в ІТП тромбоцити зазвичай виробляються в кістковому мозку, але при випуску в обіг вони руйнуються. Зараз професіонали знають, що функція тромбоцитів також порушена. Ці знання призвели до розробки ліків, які називаються агоністами рецепторів тромбопоетину (ТРО).
В даний час у США є два агоністи рецепторів TPO, ельтромбопаг та роміплостім. Ельтромбопаг - це пероральний препарат, який приймають щодня, і роміплостим вводять один раз на тиждень у вигляді підшкірної ін’єкції.
Хоча елтромбопаг може виявитися полегшеною терапією, оскільки його приймають всередину, жодні продукти, що містять кальцій, не можна їсти протягом декількох годин до і після введення дози. Після визначення підтримуючої дози дорослі можуть навчитися приймати роміплостим вдома.
Агоністи рецепторів TPO вважаються хронічними підтримуючими препаратами, що використовуються для підтримки рівня тромбоцитів на достатньо високому рівні, щоб запобігти кровотечі. Ці ліки можна застосовувати як дітям, так і дорослим із хронічним ІТП.
Як і у випадку з багатьма іншими медичними терапіями, порядок лікування першої, другої та третьої ліній може варіюватися залежно від індивідуальних особливостей пацієнта. Якщо у вас є питання або сумніви щодо вашої терапії, вам слід обговорити їх зі своїм лікарем.