Зміст
Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (CMML) - це рідкісний тип раку, який починається в кровотворних клітинах кісткового мозку, що призводить до аномально високого рівня білих кров’яних клітин, які називаються моноцитами. Це часто призводить до збільшення селезінки та / або печінки та таких симптомів, як біль у животі та відчуття ситості швидше, ніж зазвичай. У більшості випадків причина CMML невідома, хоча іноді вона розвивається після лікування раку. Єдиним ліком від CMML є трансплантація стовбурових клітин, але його також можна лікувати певними ліками або хіміотерапією. CMML вражає приблизно 4 з кожних 1 мільйона людей у США щороку, і зазвичай діагностується у тих, хто має 60 років і старше.Симптоми CMML
Яскравою ознакою CMML є надлишок моноцитарних лейкоцитів, які можна побачити при аналізі крові. Ці зайві моноцити можуть спричинити збільшення селезінки та печінки, що може спричинити такі симптоми, як:
- Біль у верхньому лівому куті (селезінка) або правому верхньому куті (печінка) живота
- Надто швидко відчуваєш ситість під час їжі
Проліферація моноцитів може витіснити інші клітини крові, включаючи еритроцити, нормальні лейкоцити та тромбоцити, викликаючи такі симптоми, як:
- Сильна втома
- Слабкість
- Задишка
- Бліда шкіра
- Часті або важкі інфекції
- Аномальна кровотеча або синці
- Часті або сильні носові кровотечі
Інші симптоми CMML включають:
- Ненавмисне схуднення
- Лихоманка
- Втрата апетиту
Причини
У більшості випадків CMML причина невідома. Деякі можуть виникнути після лікування раку хіміотерапевтичними препаратами. Хімічні речовини, що викликають радіацію та рак, також можуть спричинити мутації ДНК, які можуть призвести до CMML.
Діагностика
Для підтвердження діагнозу CMML лікар повинен провести аналіз крові та кісткового мозку.
Аналіз крові включатиме загальний аналіз крові (CBC). Це вимірює еритроцити, лейкоцити та тромбоцити у вашому тілі. Він також може включати диференціальну кількість, яка вимірює різні види білих кров'яних клітин. Загальною ознакою CMML є велика кількість моноцитів, що перевищує 1000 на мікролітр.
Інші ознаки включають низьку кількість інших лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Клітини крові також можна досліджувати під мікроскопом для виявлення відмінностей у розмірах та формі.
Крім того, можуть бути зроблені аналізи крові для перевірки на низький рівень вітаміну В12 і фолієвої кислоти, що може спричинити низький рівень крові та інфекцій, які можуть спричинити підвищення рівня білих кров’яних тілець.
Коли порушення в крові свідчать про CMML, для підтвердження діагнозу буде необхідна біопсія кісткового мозку. Це передбачає взяття зразка кісткового мозку, як правило, із задньої сторони тазостегнової кістки, для дослідження під мікроскопом для визначення типів і кількості там кровотворних клітин, а також для виявлення ознак інфекції або ракових клітин.
Тест кісткового мозку також вимірюватиме відсоток незрілих клітин мозку, які називаються бластами у зразку. Діагноз CMML ставлять, коли в кістковому мозку виявляється менше 20% бластів. (Відсоток 20 і більше бластів діагностується як гострий лейкоз.) Цитогенетичні тести також можуть бути зроблені для виявлення відхилень в ДНК клітини кісткового мозку.
Лікування
Трансплантація стовбурових клітин від відповідного донора - єдине ліки від ЦММЛ. Ваш лікар поговорить з вами про вашу право приймати участь у цій процедурі.
Хіміотерапія також є варіантом лікування CMML. Хоча він не може вилікувати CMML, він може допомогти знищити аномальні клітини кісткового мозку. Ваш лікар може запропонувати хіміопрепарат Hydrea (гідроксисечовина), щоб допомогти зменшити кількість білих кров'яних клітин і моноцитів.
Гіпометилюючі агенти, такі як дакоген (децитабін), також можуть утримувати аномальні клітини в кістковому мозку від утворення нових клітин. Дослідження 2017 року показало, що гіпометилюючі агенти можуть допомогти поліпшити тривалість життя пацієнта.
Можливо, вам допоможе підтримуюча терапія, яка допоможе запобігти симптомам та проблемам. Наприклад, якщо ви маєте справу з анемією (низьким рівнем еритроцитів), переливання крові або прокрит (еритропоетин) може допомогти вам почувати себе краще. Проблеми з кровотечею можна лікувати за допомогою переливання тромбоцитів. Якщо у вас є інфекція, антибіотики можуть допомогти її очистити.
Слово з дуже добре
Невизначеність діагнозу CMML може викликати у вас занепокоєння або стрес. Відкрита розмова з лікарем допоможе вам зрозуміти ваш індивідуальний прогноз та варіанти лікування. Вам також може бути корисно співпрацювати з терапевтом або приєднатися до групи підтримки, щоб впоратися з психічним та емоційним стресом від наявності CMML.