Зміст
Велика таласемія та проміжна таласемія можуть спричинити не тільки анемію. Ускладнення, пов'язані з таласемією, частково визначаються ступенем тяжкості вашого конкретного типу таласемії та необхідним вам лікуванням. Оскільки таласемія є розладом крові, може бути уражений будь-який орган.Поширені ускладнення таласемії
Дізнавшись, що у вас є ризик серйозних медичних ускладнень через вашу таласемію, викликає тривогу. Знайте, що підтримка регулярної медичної допомоги є ключовим фактором для обстеження на ці ускладнення та початку раннього лікування.
Зміни скелета
Виробництво еритроцитів відбувається переважно в кістковому мозку. У випадку таласемії ця продукція еритроцитів неефективна. Одним із способів спроби організму поліпшити вироблення є розширення вільного простору в кістковому мозку. Це найпомітніше відбувається в кістках черепа та обличчя. Люди можуть розвинути так звані «таласемічні фації» - щоки, схожі на бурундук, і видно чоло. Ранній початок хронічної трансфузійної терапії може запобігти цьому.
Остеопенія (слабкі кістки) та остеопороз (тонкі та ламкі кістки) можуть спостерігатися у підлітків та молодих людей. Не зрозуміло, чому ці зміни відбуваються при таласемії. Остеопороз може бути досить важким, щоб спричинити переломи, особливо переломи хребців. Здається, трансфузійна терапія не запобігає цьому ускладненню.
Спленомегалія
Селезінка здатна виробляти еритроцити; зазвичай вона втрачає цю функцію приблизно на 5-му місяці вагітності. При таласемії неефективна продукція еритроцитів у кістковому мозку може спровокувати відновлення виробництва селезінки. Намагаючись це зробити, селезінка збільшується в розмірах (спленомегалія).
Це вироблення еритроцитів не є ефективним і не покращує анемію. Ранній початок трансфузійної терапії може запобігти цьому. Якщо спленомегалія спричиняє збільшення об’єму трансфузії та / або частоти, може знадобитися спленектомія (хірургічне видалення селезінки).
Камені в жовчному міхурі
Таласемія - це гемолітична анемія, тобто еритроцити руйнуються швидше, ніж можуть утворитися. Знищення еритроцитів вивільняє білірубін, пігмент, з еритроцитів. Цей надмірний білірубін може призвести до розвитку множинних каменів у жовчному міхурі.
Насправді, більше ніж у половини людей з бета-таласемією великі камені будуть у жовчному стані до 15 років. Якщо жовчнокам’яна хвороба викликає значний біль або запалення, може знадобитися видалення жовчного міхура (холецистектомія).
Перевантаження заліза
Люди, що страждають таласемією, піддаються ризику розвитку перевантаження залізом, яке також називають гемохроматозом. Надмірна кількість заліза надходить із двох джерел: багаторазові переливання еритроцитів та / або посилене засвоєння заліза з їжі.
Перевантаження залізом може спричинити значні медичні проблеми у серці, печінці та підшлунковій залозі. Для виведення заліза з організму можна використовувати ліки, які називаються хелаторами заліза.
Апластична криза
Людям з таласемією (як і іншими гемолітичними анеміями) потрібен високий рівень вироблення нових еритроцитів. Парвовірус В19 - це вірус, який викликає класичну хворобу у дітей під назвою П'ята хвороба.
Парвовірус інфікує стовбурові клітини в кістковому мозку, перешкоджаючи виробленню еритроцитів протягом 7-10 днів. Це зниження вироблення еритроцитів у людини з таласемією призводить до розвитку важкої анемії та, як правило, необхідності переливання еритроцитів.
Ендокринні проблеми
Надмірне перевантаження залізом при таласемії може призвести до відкладення заліза в ендокринних органах, таких як підшлункова залоза, щитовидна залоза та статеві органи. Залізо в підшлунковій залозі може призвести до розвитку цукрового діабету. Залізо в щитовидній залозі може спричинити гіпотиреоз (низький рівень гормонів щитовидної залози), що може призвести до втоми, збільшення ваги, непереносимості холоду (відчуття холоду, коли інших немає) та огрубіння волосся.
Залізо в статевих органах (гіпогонадизм) спричиняє зниження лібідо та імпотенцію у чоловіків та відсутність менструальних циклів у жінок.
Проблеми із серцем та легенями
Проблеми з серцем нерідкі у людей, що страждають бета-таласемією. Збільшення серця відбувається на початку життя через анемію. При меншій кількості крові серце повинно сильніше накачувати, викликаючи збільшення. Трансфузійна терапія може допомогти запобігти цьому. Тривале перевантаження заліза в серцевому м’язі є основним ускладненням. Залізо в серці може спричинити нерегулярне серцебиття (аритмії) та серцеву недостатність. Початок терапії хелатуванням заліза на ранніх етапах має вирішальне значення для запобігання цим ускладненням, що загрожують життю.
Хоча люди, що страждають таласемією, не до кінця зрозумілі, схильні до ризику розвитку легеневої гіпертензії або високого кров’яного тиску в легенях. Коли артеріальний тиск підвищений у легенях, це ускладнює серце перекачувати кров у легені, що може призвести до ускладнень серця. Симптоми можуть бути незначними, тому скринінгові тести мають вирішальне значення, щоб лікування можна було розпочати рано.