Зміст
- Що таке краніосиностоз?
- Що викликає краніосиностоз?
- Краніосиностоз Симптоми
- Різні типи краніосиностозу
- Діагностика краніосиностозу
- Лікування краніосиностозу
- Подальший догляд
Що таке краніосиностоз?
У плодів та новонароджених череп складається з кількох пластинок кістки, розділених гнучкими волокнистими суглобами, званими швами. У міру зростання та розвитку немовлят шви закриваються, утворюючи твердий шматок кістки.
Краниосиностоз - це стан, при якому шви закриваються занадто рано, що спричиняє проблеми з нормальним ростом мозку та черепа. Передчасне закриття швів може також спричинити посилення тиску всередині голови, а череп або лицьові кістки змінити нормальний симетричний вигляд.
Що викликає краніосиностоз?
Краніосиностоз - це особливість багатьох різних генетичних синдромів, які мають різноманітні схеми успадкування та шанси на рецидив, залежно від конкретного наявного синдрому.
Важливо, щоб дитина з краніосиностозом та члени її сім’ї були ретельно обстежені на наявність ознак спадкового генетичного розладу, таких як дефекти кінцівок, аномалії вух або вади серця.
Краніосиностоз Симптоми
У немовлят із цим захворюванням найпоширенішими ознаками є зміни форми голови та обличчя. Одна сторона обличчя вашої дитини може виглядати помітно інакше, ніж інша сторона. Інші, набагато рідше ознаки можуть включати:
- Повна або опукла фонтанела (м’яка пляма, розташована на маківці)
- Сонливість (або менш пильна, ніж зазвичай)
- Дуже помітні вени шкіри голови
- Підвищена дратівливість
- Високий крик
- Погане харчування
- Блювота від снаряду
- Збільшення окружності голови
- Затримки розвитку
Симптоми краніосиностозу можуть нагадувати інші стани або медичні проблеми, тому завжди працюйте з лікарем вашої дитини для уточнення діагнозу.
Різні типи краніосиностозу
Брахіцефалія
Передня брахіцефалія передбачає злиття правої або лівої сторони вінцевого шва, який проходить через маківку голови дитини від вуха до вуха.
Це називається корональним синостозом, і це призводить до того, що нормальний лоб і чоло перестають рости. Результатом є сплощення чола та брови на ураженій стороні, причому лоб має тенденцію бути надмірно видною на протилежній стороні. Око на ураженій стороні також може мати іншу форму, і може бути сплощення потилиці (потиличної). Коли розплавлення швів відбувається по всій задній частині черепа дитини, результатом є задня плагіоцефалія.
Тригоноцефалія
Тригоноцефалія - це злиття метопічного (лобного) шва. Цей шов проходить від маківки до середини чола, до носа.
Раннє закриття цього шва може призвести до того, що по лобі пробіжить помітний гребінь. Іноді лоб виглядає досить загостреним, як трикутник, з близько розміщеними очима (гіпотелоризм).
Скафоцефалія
Скафоцефалія - це раннє закриття або злиття сагітального шва. Цей шов проходить спереду назад, вниз по середині верхівки голови. Цей синтез викликає довгий, вузький череп. Череп довгий спереду назад і вузький від вуха до вуха.
Діагностика краніосиностозу
Краніосиностоз може бути вродженим (присутній при народженні) або спостерігатися пізніше, часто під час фізичного огляду на першому році життя.
Діагноз передбачає ретельне фізичне обстеження та діагностичне обстеження. Лікар вашої дитини почне з повної пренатальної та народжуваної історії хвороби, запитуючи про будь-яку сімейну історію краніосиностозу чи інших відхилень у голові чи обличчі.
Лікар може також запитати про етапи розвитку, оскільки краніосиностоз може бути пов'язаний з іншими нервово-м'язовими розладами. Затримка розвитку може вимагати подальшого медичного спостереження за основними проблемами.
Під час обстеження лікар виміряє окружність голови вашої дитини, щоб визначити нормальний та ненормальний діапазон. Краніосиностоз можна діагностувати при фізичному обстеженні. При необхідності ваш нейрохірург може порекомендувати візуалізаційні тести.
Лікування краніосиностозу
Ключем до лікування краніосиностозу є раннє виявлення та лікування. Конкретну терапію краніосиностозу визначатиме лікар вашої дитини на основі:
- Вік вашої дитини, загальний стан здоров’я та історія хвороби
- Ступінь краніосиностозу
- Тип краніосиностозу (які шви зачеплені)
- Толерантність вашої дитини до певних ліків, процедур або терапії
- Очікування щодо перебігу краніосиностозу
- Ваша думка чи уподобання
Хірургічне втручання, як правило, рекомендується для лікування, оскільки воно може зменшити тиск у голові та виправити деформації обличчя та кісток черепа.
Важлива рання діагностика та консультація фахівця. Загалом, найкращий час для операції - до досягнення дитиною 1 року, оскільки кістки все ще дуже м’які і з ними легко працювати. Якщо стан вашої дитини важкий, лікар може рекомендувати операцію вже у віці 1 місяця.
Перед хірургічним втручанням лікар вашої дитини пояснить операцію та може переглянути фотографії до та після дітей, які перенесли подібний тип операції.
Реконструкція сховища Голгофи
Під час цієї процедури хірург робить розріз на шкірі голови немовляти і виправляє форму голови, переміщуючи ділянку черепа, яка аномально або передчасно зрощена, а потім перекроює череп, щоб він міг прийняти більший круглий контур. Операція може тривати до шести годин. Ваша дитина, ймовірно, проведе одну ніч у відділенні інтенсивної терапії, а також додаткові кілька днів у лікарні для спостереження.
Навіть якщо деформація вашої дитини спостерігається на ранніх термінах, ця операція найкраще підходить для немовлят віком від 5 місяців або старше, щоб забезпечити достатню товщину кістки для проведення необхідного переформування. Ця операція зазвичай може включати переливання крові.
Після операції може спостерігатися тимчасова набряклість обличчя. На відміну від інших хірургічних варіантів, додаткових етапів після операції не існує, якщо не буде виявлено рецидив краніосиностозу. Ви можете розраховувати, що через місяць після операції ви зможете проконсультуватися зі своєю хірургічною групою для перевірки місця надрізу хірургічного втручання, і знову через шість та 12 місяців після процедури, щоб переконатися, що загоєння прогресує.
Ендоскопічна хірургія краніосиностозу
Деякі лікарні можуть запропонувати можливість цієї малоінвазивної хірургічної операції, яку можна проводити, коли дитині виповниться 2-3 місяці, залежно від типу та ступеня краніосиностозу.
Процедура передбачає використання ендоскопа, невеликої трубки, яку хірург може проглянути і побачити безпосередньо всередині та зовні черепа через дуже маленькі розрізи на шкірі голови. Хірург розкриває передчасно зрощений шов, щоб мозок дитини міг нормально рости.
Сама операція займає приблизно одну годину і передбачає меншу втрату крові в порівнянні з реконструкцією склепіння черепа, тому менше шансів вимагати переливання крові. Ваша дитина залишатиметься в лікарні протягом ночі для спостереження, перш ніж її відпустять додому.
Цей тип хірургічного втручання супроводжується використанням формувального шолома для переформування черепа. Для пристосування шолома до вашої дитини будуть необхідні додаткові зустрічі з постачальником каски (ортотистом). Ви можете розраховувати на зв’язок зі своєю хірургічною командою кожні три місяці протягом першого року після операції, щоб перевірити хід зміни форми черепа.
Після хірургії краніосиностозу
Після хірургічного втручання на краніосиностозі ваша дитина, швидше за все, матиме тюрбаноподібну пов’язку навколо голови і може відчувати набряк обличчя та повік. Період після операції ваша дитина проведе у відділенні інтенсивної терапії для ретельного спостереження.
Команда допомоги буде уважно стежити за будь-якими проблемами після операції, такими як:
- Лихоманка (більше 101 градуса за Фаренгейтом)
- Блювота
- Дратівливість
- Почервоніння і набряк уздовж ділянок розрізу
- Зниження пильності
Ці ускладнення вимагають оперативного обстеження хірургом вашої дитини.
Подальший догляд
Процес відновлення у кожної дитини різний. Команда охорони здоров’я вашої дитини буде працювати з вашою родиною, даючи вам вказівки щодо догляду за дитиною вдома та викладаючи конкретні проблеми, що вимагають негайної медичної допомоги.
Краніосиностоз може впливати на мозок дитини та її розвиток. Ступінь проблем залежить від ступеня тяжкості краніосиностозу, кількості зрощених швів та наявності проблем із мозком або іншими органами, які можуть вплинути на дитину.
Лікар може порекомендувати генетичну консультацію для оцінки батьків дитини щодо будь-яких розладів, які можуть спостерігатися в сім’ях.
Дитина з краніосиностозом вимагає частого медичного обстеження, щоб переконатися, що череп, лицьові кістки, вирівнювання щелепи та мозок розвиваються нормально. Медична команда забезпечить освіту та керівництво, щоб допомогти вам максимально використати здоров’я та добробут вашої дитини.