6 основних типів синдрому Елерса-Данлоса

Posted on
Автор: Joan Hall
Дата Створення: 2 Січень 2021
Дата Оновлення: 20 Листопад 2024
Anonim
Синдром Элерса-Данлоса (EDS) и гипермобильность, доктор Андреа Фурлан, доктор медицинских наук, PM&R
Відеоролик: Синдром Элерса-Данлоса (EDS) и гипермобильность, доктор Андреа Фурлан, доктор медицинских наук, PM&R

Зміст

Синдром Елерса-Данлоса - це група спадкових порушень сполучної тканини, спричинених дефектним колагеном (білком у сполучній тканині). Сполучна тканина допомагає підтримувати шкіру, м’язи, зв’язки та органи тіла. Люди, які мають дефект сполучної тканини, пов’язаний із синдромом Елерса-Данлоса, можуть мати симптоми, які включають гіпермобільність суглобів, шкіру, яка легко розтягується і синців, і тендітні тканини.

Синдром Елерса-Данлоса класифікується на шість типів:

  • Гіпермобільність
  • Класичний
  • Судинні
  • Кіфосколіоз
  • Артрохалазія
  • Дерматоспараксис

Тип гіпермобільності

Основним симптомом, пов’язаним із типом гіпермобільності синдрому Елерса-Данлоса, є генералізована гіпермобільність суглобів, яка вражає великі та малі суглоби. Підвивихи та вивихи суглобів є часто повторюваною проблемою. Захоплення шкіри (розтяжність, ламкість та синці) присутнє, але різного ступеня тяжкості, за даними Фонду Елерса-Данлоса. Біль у опорно-руховому апараті присутній і може виснажувати.


Класичний тип

Основним симптомом, пов’язаним із класичним типом синдрому Елерса-Данлоса, є відмінна гіперрозтяжність (розтяжність) шкіри разом із рубцями, кальцинованими гематомами та жиросодержащими кістами, які зазвичай зустрічаються над точками тиску. Гіпермобільність суглобів також є клінічним проявом класичного типу.

Судинний тип

Судинний тип синдрому Елерса-Данлоса вважається найбільш серйозною або важкою формою синдрому Елерса-Данлоса. Може статися розрив артерії або органу, що може призвести до раптової смерті. Шкіра надзвичайно тонка (вени можна легко побачити через шкіру), а також є відмінні характеристики обличчя (великі очі, тонкий ніс, безвухі вуха, низький зріст і тонке волосся на шкірі голови). Плоскостопість може бути при народженні. Гіпермобільність суглоба зазвичай включає лише цифри.

Тип кіфосколіозу

Узагальнена в’ялість суглобів (розхитаність) та сильна м’язова слабкість спостерігаються при народженні при типі кіфосколіозу Елерса-Данлоса. Сколіоз спостерігається при народженні. Крихкість тканин, атрофічні рубці (що спричиняють депресію або отвір на шкірі), легкі синці, ламкість склери (ока) та розрив очей - можливі клінічні прояви, а також спонтанний розрив артерії.


Тип артрохалазії

Відмінною рисою типу артрохалазії Елерса-Данлоса є вроджений вивих стегна. Поширена важка гіпермобільність суглобів з повторними підвивихами. Гіперрозтяжність шкіри, легкі синці, ламкість тканин, атрофічні рубці, втрата м’язового тонусу, кіфосколіоз та остеопенія (кістки менш щільні, ніж звичайні) - також можливі клінічні прояви.

Дерматоспараксис

Сильна ламкість шкіри та синці є характеристиками дерматоспараксичного типу Елерса-Данлоса. Текстура шкіри м’яка і в’яла. Грижі - не рідкість.

Підвищення обізнаності

Типи синдромів Елерса-Данлоса лікуються на основі клінічного прояву, який є проблематичним. Захист шкіри, догляд за ранами, захист суглобів та вправи для зміцнення - важливі аспекти плану лікування. Виснажливий, а часом і летальний стан страждає приблизно у 1 з 5000 людей. Щонайменше 50 000 американців мають синдром Елерса-Данлоса. За підрахунками, 90% людей, які страждають синдромом Елерса-Данлоса, не діагностуються доти, доки не станеться надзвичайна ситуація, яка вимагає негайної медичної допомоги. Якщо ви відчуваєте будь-який із симптомів, пов’язаних з ЕЦП, проконсультуйтеся з лікарем.


  • Поділіться
  • Перевернути
  • Електронна пошта
  • Текст