Синдром Айзенменгера у дітей

Зміст

• Що таке синдром Айзенменгера у дітей?
• Що викликає синдром Айзенменгера у дитини?
• Які симптоми синдрому Айзенменгера у дитини?
• Як діагностується синдром Айзенменгера у дитини?
• Як лікується синдром Айзенменгера у дитини?
• Які ускладнення синдрому Айзенменгера у дитини?
• Як я можу допомогти своїй дитині жити із синдромом Ейзенменгера?
• Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
• Ключові моменти щодо синдрому Айзенменгера у дітей
• Наступні кроки

Що таке синдром Айзенменгера у дітей?

Синдром Айзенменгера є розвиненою формою легенева артеріальна гіпертензія. У цьому стані артерії, що переносять кров від серця до легенів, звужуються. Це робить тиск кровотоку на стінки артерій (кров'яний тиск) занадто високим. Серце повинно посилено працювати, щоб перекачувати кров у легені. Це спричиняє пошкодження легенів.

Синдром Айзенменгера здебільшого вражає підлітків та дорослих з певними вадами серця. Це також може вплинути на дітей, хоча це не так часто. Коли вади серця не відновлюються або не відновлюються в подальшому житті, це збільшує ризик розвитку цього стану. У деяких людей це може траплятися навіть тоді, коли дефект виправляється.

Що викликає синдром Айзенменгера у дитини?

Синдром Айзенменгера розвивається з часом. Це результат високого кров’яного тиску в легенях, пов’язаного з певними вадами серця, наявними при народженні (вродженими). Дефекти, які частіше спричиняють це, - це ті, де кров тече з лівого боку серця в правий бік серця (шунт зліва направо).

Синдром Айзенменгера частіше спостерігається при більших вадах серця.

Які симптоми синдрому Айзенменгера у дитини?

Нижче наведено найпоширеніші симптоми синдрому Айзенменгера:

• Синя або сірувата шкіра від меншої кількості кисню в крові (ціаноз)
• Задишка з активністю
• Задишка у спокої
• Відчуття втоми
• Біль у грудях або здавлення в грудях
• Пропускання або перебіг серцебиття
• Головний біль
• Запаморочення або непритомність (синкопе)
• Оніміння або поколювання пальців рук і ніг, або того й іншого
• Затуманений зір
• Зміни на пальцях рук і ніг (клуби)
• Набряк
• Збільшена печінка

Як діагностується синдром Айзенменгера у дитини?

Медичний працівник вашої дитини запитає про симптоми вашої дитини. Постачальник може побачити ознаки, коли він або вона оглядає вашу дитину. Під час прослуховування серця вашої дитини стетоскопом ваш провайдер може почути ненормальний серцевий звук.

Вашу дитину можуть направити до дитячого кардіолога. Це лікар із спеціальною підготовкою для лікування серцевих проблем у немовлят та дітей.

Вашій дитині можуть знадобитися тести. Вони можуть включати:

• Пульсоксиметрія. Невеликий зонд використовується для перевірки кількості кисню в крові.
• Аналізи крові. Можуть бути проведені тести, щоб перевірити високий або низький рівень еритроцитів.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує серце та легені. Можуть відбуватися зміни в легенях через надмірний приплив крові.
• Електрокардіограма (ЕКГ). ЕКГ реєструє електричну активність серця. Він також виявляє ненормальні ритми та виявляє стрес серцевого м’яза.
• Ехокардіограма (ехо). Ехо використовує звукові хвилі для створення рухомої картини серця та серцевих клапанів. Ехо може показувати напрямок кровотоку. Він може з’ясувати розмір дефекту. Можуть бути зроблені різні типи відлуння.
• Тестування легеневої (легеневої) функції. Тестування функції легенів перевіряє, наскільки добре працюють легені вашої дитини.
• Катетеризація серця. Серцевий шлях дає дуже детальну інформацію про структури всередині серця. Лікар вкладає невелику гнучку трубку (катетер) в кровоносну судину в паху. Лікар направляє катетер до серця. Він або вона вимірює кров’яний тиск і кисень. У деяких випадках лікар може ввести контрастний барвник, щоб чіткіше побачити кровотік і структури всередині серця.
• Серцево-судинні магнітно-резонансна томографія (CMRI). Цей тест робить детальні зображення серця та судин. МРТ може бути використана для перевірки кількості та напрямку шунтування крові.
• КТ та КТ-ангіографія. КТ може використовуватися для перевірки тромбів у легеневих артеріях та легенях.
• Тестування легеневої функції. Це використовується для перевірки ефективності роботи легенів.
• Стрес-тест. Це ЕКГ, зроблена під час занять дитини.

Як лікується синдром Айзенменгера у дитини?

Лікування буде залежати від симптомів вашої дитини, віку та загального стану здоров’я. Це також буде залежати від того, наскільки важкий стан.

Лікування зосереджується на зниженні тиску в легеневій артерії. Він також спрямований на те, щоб принести більше кисню до легеневих тканин і полегшити ціаноз.

Лікування

Медикаментозне лікування допомагає управляти симптомами. Лікування включає:

• Ліки. Вашій дитині будуть призначені ліки, що розширюють судини та знижують артеріальний тиск у легенях.
• Кисень. Ваша дитина отримуватиме кисень під час сну або відпочинку, або постійно.
• Флеботомія. Лікар може видалити трохи крові, якщо у вашої дитини високий рівень еритроцитів і згущена кров.

Інші методи лікування

• Розширена терапія. Доступні інші ліки, які розширюють або розслаблюють артерії в легенях.
• Трансплантація легенів або трансплантація серця-легені.

Які ускладнення синдрому Айзенменгера у дитини?

Ускладнення цього стану можуть включати:

• Згустки крові. Вони можуть бути в глибоких венах на ногах (тромбоз глибоких вен)
• Кровотеча (крововилив)
• Інсульт
• Інфікований матеріал мозку (абсцес)
• Подагра
• Нерегулярні серцеві ритми (аритмії)
• Серцева недостатність
• Раптова смерть

Як я можу допомогти своїй дитині жити із синдромом Ейзенменгера?

Деякі діти з синдромом Айзенменгера можуть дожити до середнього віку. Деякі з них можуть дожити до 50–60 років.

Рекомендації для дітей із синдромом Айзенменгера включають:

• Анестезія та хірургічне втручання вважаються високим ризиком, і їх слід ретельно планувати. Якщо вашій дитині потрібна операція, хірург та інші медичні працівники повинні співпрацювати з дитячим кардіологом вашої дитини.
• Ваша дитина повинна уникати великих висот. Ваша дитина може літати, доки на літак знаходиться тиск. Використання кисню під час польотів також може зменшити ймовірність ускладнень.
• Ваша дитина не повинна палити і пити.
• Кашель слід контролювати або попереджати за допомогою препаратів, що пригнічують кашель. Це сприяє зниженню ризику кровотечі з легенів.
• Переконайтесь, що ваша дитина щороку хворіє на грип. Поговоріть зі своїм медичним працівником про пневмококову вакцину та інші важливі вакцини.

Поговоріть із медичним працівником вашої дитини про конкретні перспективні перспективи для вашої дитини, підлітка чи молодої людини з синдромом Айзенменгера.

Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?

Погіршення симптомів або нові симптоми можуть бути ранніми попереджувальними ознаками. Якнайшвидше зателефонуйте медичному працівнику вашої дитини.

Зателефонуйте до 911 або до місцевої екстреної служби, якщо у вашої дитини є якісь важкі симптоми. До них належать:

• Серйозні кровотечі
• Сильний головний біль
• Непритомність
• Втрата свідомості

Ключові моменти щодо синдрому Айзенменгера у дітей

• Синдром Айзенменгера означає, що артерії, що несуть кров від серця до легенів, звужені. Це занадто сильно тисне на стінки артерій і пошкоджує легені.
• Захворювання здебільшого вражає підлітків та молодих людей з певними вродженими вадами серця, які не відновлюються та не відновлюються пізно.
• Лікування синдрому Ейзенменгера спрямоване на зниження тиску в легеневій артерії, надходження більше кисню до легеневих тканин та зменшення ціанозу.
• Важливо співпрацювати з медичною командою вашої дитини, щоб зменшити ризик ускладнень.

Наступні кроки

Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря вашої дитини:

• Знайте причину візиту та те, що ви хочете статися.
• Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
• Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові інструкції, які надає вам ваш дитина.
• Дізнайтеся, чому призначаються нові ліки чи засоби та як це допоможе вашій дитині. Також знайте, які побічні ефекти.
• Запитайте, чи можна лікувати стан вашої дитини іншими способами.
• Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
• Знайте, чого очікувати, якщо ваша дитина не прийме ліки або не проведе тест або процедуру.
• Якщо ваша дитина призначена для подальшого спостереження, запишіть дату, час та мету цього візиту.
• Знайте, як ви можете зв’язатися з постачальником вашої дитини в неробочий час. Це важливо, якщо ваша дитина захворіла, і ви маєте запитання або потребуєте поради.