Зміст
Гіпофіз, який багато ендокринологів називають "головною залозою" організму, - це кругла структура розміром з горошину, яка лежить в основі мозку за носовою порожниною. Він захищений в кістковій порожнині, яка називається sella turcica.Існує рідкісний стан, при якому sella turcica частково або повністю заповнюється ліквором, внаслідок чого гіпофіз приплющується до кісткової стінки sella turcica. Оскільки більша частина сел зараз наповнена рідиною замість тканини, то під час медичних досліджень вона здається порожньою. Цей стан називається «синдромом порожнього села».
Симптоми
Власне кажучи, синдром порожньої сели - це зовсім не синдром, оскільки синдром - це сукупність медичних ознак або симптомів, які, як правило, виникають разом. На відміну від цього, синдром порожньої селли - це лише опис того, що спостерігається під час візуалізаційного дослідження, і не існує типового набору клінічних ознак або симптомів, пов’язаних з цією візуалізацією.
У більшості людей з порожнім селом симптоми взагалі відсутні, і стан виявляється випадково, коли вони проводять дослідження мозку з якихось інших цілей.
Найбільш поширеним симптомом, про який повідомляють люди з первинним синдромом порожнього села, є головний біль. Насправді незрозуміло, чи порожній сел викликає головний біль, чи люди з хронічними головними болями просто частіше сканують мозок (і, отже, частіше діагностувати синдром порожнього села, який насправді не викликає симптомів).
Рідко люди з первинним синдромом порожнього села можуть мати високий рівень пролактину, гормону, який виділяється гіпофізом. У жінок високий рівень пролактину може спричинити безпліддя, втрату менструацій та низьке лібідо. У чоловіків підвищений рівень пролактину може спричинити імпотенцію та втрату лібідо, а також збільшення грудей та / або виділення з сосків.
Симптоми набагато частіше зустрічаються у людей із вторинним синдромом порожньої селли. Основний стан, який спричиняє порожній сел, може сам по собі викликати симптоми. Крім того, втрата деяких або всіх функцій гіпофіза часто спостерігається при вторинних порожніх селах.
Порушення функцій гіпофіза при порожній селлі. Гіпофіз - це "головна залоза", оскільки вона виділяє гормони, які регулюють кілька інших важливих залоз, що виробляють гормони, по всьому тілу, включаючи щитовидку, наднирники, яєчники та яєчка. При вторинному синдромі порожнього села гіпофіз може не мати можливості секретувати свої регуляторні гормони у відповідних кількостях.
Залежно від того, які конкретно гормони гіпофіза порушені, людина з порожнім селлом може відчувати безліч симптомів. Вони можуть бути пов’язані з гіпотиреозом через дефіцит ТТГ (втома, запор, сухість шкіри, збільшення маси тіла, чутливість до холоду), низьким рівнем кортизолу через дефіцит АКТГ (низький кров’яний тиск, шлунково-кишкові симптоми, схильність до інфекцій, втома), дефіцитом антидіуретичного гормону (екстремальна спрага при надмірному сечовипусканні), дефіцит гормону росту (слабкість і втома), а також дефіцит гонадотропіну ЛГ та ФСГ (спричиняючи нерегулярні місячні та припливи у жінок або еректильну дисфункцію у чоловіків)
Причини
Коли при дослідженні зображень виявляють синдром порожньої селли, лікарі спершу класифікують його як первинний або вторинний.
Первинна порожня селла означає, що жодної конкретної основної причини неможливо ідентифікувати. Вважається, що в більшості випадків первинний синдром порожнього села виникає, коли вроджений дефект тканини, що вистилає мозок, створює потенціал для ліквору проникнути в sella turcica, сплющуючи гіпофіз і зміщуючи його в один бік. У цих випадках сам гіпофіз, хоча його важко побачити під час візуалізаційного дослідження, майже завжди функціонує нормально. Отже, у більшості людей з первинним синдромом порожньої селли відсутні супутні симптоми. Первинна порожня селла найчастіше діагностується у жінок середнього віку, які страждають надмірною вагою або страждають ожирінням і мають гіпертонію. Чому синдром порожнього села, як видається, частіше зустрічається у цих людей, невідомо.
Вторинний синдром порожнього села викликаний деяким ідентифікованим основним станом, який змінює анатомію гіпофіза та / або турецької сели. Є кілька причин вторинного синдрому порожнього села, включаючи травму голови, інфекцію, хірургічне втручання, променеву терапію, інсульт, післяпологовий розлад, який називається синдромом Шихана, пухлина гіпофіза та псевдопухлинна мозкова хвороба (внутрішньочерепна гіпертензія невідомої причини). синдромі часто розвиваються симптоми або через основну причину, або через подальші порушення функції гіпофіза.
Діагностика
У більшості людей з первинним синдромом порожнього села діагноз ставлять випадково, коли дослідження мозку (МРТ або КТ) проводиться з іншої причини. Якщо симптомів немає, лікарі зазвичай проводять скринінгові дослідження крові, що вимірюють рівень гормонів щитовидної залози та рівень кортизолу. Якщо це нормально, як правило, подальша оцінка не потрібна.
У людей із вторинним синдромом порожнього села симптоми призводять до медичного обстеження з метою виявлення гормональних відхилень. Різні аналізи крові, як правило, виявляють один або кілька дефіцитів гормонів, а подальші візуалізаційні дослідження призводять до діагностики порожнього села.
Лікування
Переважна більшість людей з первинною порожньою селою не мають симптомів і не мають гормональних відхилень, і їх не потрібно лікувати. У тих незвичайних випадках, коли первинний синдром порожнього села викликає симптоми через підвищений рівень пролактину, лікування бромокриптином зазвичай зменшує вироблення пролактину до такої міри, що симптоми усуваються.
У людей з вторинним синдромом порожнього села лікування, як правило, полягає у заміні недостатніх гормонів таблетками. Однак, залежно від основної причини, може знадобитися хірургічне лікування.
Слово з дуже добре
Синдром порожньої селли зазвичай діагностують як випадкову знахідку під час дослідження зображень мозку, яке було зроблено з іншої причини. Більшість людей, яким поставлений такий діагноз, не мають симптомів і не потребують лікування.
Однак, коли синдром порожнього села має конкретну основну причину, він може супроводжуватися різними гормональними порушеннями, які можуть мати серйозні наслідки. Після встановлення правильного діагнозу ці дефіцити гормонів піддаються лікуванню.