Зміст
Що таке епіспадія?
Епіспадія - рідкісний вроджений дефект, розташований у отворі уретри. У цьому стані уретра не переростає в повну трубку, і сеча виходить з організму з аномального місця. Причини епіспадії невідомі. Це може бути пов’язано з неправильним розвитком лобкової кістки. У хлопчиків з епіспадією уретра, як правило, відкривається зверху або збоку пеніса, а не кінчика. Однак уретра може бути відкритою по всій довжині пеніса. У дівчаток отвір зазвичай знаходиться між клітором і статевими губами, але може бути в області живота.
Епіспадія може бути пов’язана з екстрофією сечового міхура, незвичайним вродженим дефектом, при якому сечовий міхур вивороту і стирчить через черевну стінку. Однак епіспадія може виникати і з іншими дефектами. Епіспадія зустрічається у кожного з 117 000 новонароджених хлопчиків та кожного 484 000 новонароджених дівчаток. Захворювання зазвичай діагностується при народженні або незабаром після цього.
Симптоми
У чоловіків:
Аномальне отвір від суглоба між лобковими кістками до області над кінчиком пеніса
Зворотний потік сечі в нирку (рефлюкс-нефропатія)
Короткий, розширений пеніс з аномальним викривленням
Інфекції сечовивідних шляхів
Розширена лонна кістка
У жінок:
Аномальний клітор і статеві губи
Аномальний отвір від шийки сечового міхура до області над нормальним отвором уретри
Зворотний потік сечі в нирку (рефлюкс-нефропатія)
Розширена лонна кістка
Нетримання сечі
Інфекції сечовивідних шляхів
Діагностика
Аналіз крові для перевірки рівня електролітів
Внутрішньовенна пієлограма (ІВП), спеціальний рентген нирок, сечового міхура та сечоводів
МРТ та КТ, залежно від стану
Рентген малого тазу
УЗД сечостатевої системи
Лікування
Хірургічне відновлення епіспадії рекомендується пацієнтам з більш ніж легким випадком захворювання. Витікання сечі (нетримання) не рідкість, і може знадобитися повторна операція. Хірургічне втручання, як правило, призводить до можливості контролю над потоком сечі та хорошого косметичного результату. Постійне нетримання сечі може спостерігатися у деяких людей з таким захворюванням навіть після декількох операцій. Можливе ураження верхніх сечовивідних шляхів (сечовід і нирки) та безпліддя.
Список літератури
Гірхарт Дж. П., Метьюз Р. Комплекс екстрофія-епіспадія. В: Wein AJ, ed. Урологія Кемпбелла-Уолша. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Сондерс Ельзев'є; 2007: глава 119.
Старійшина Й.С. Аномалії сечового міхура. У: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 18-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Сондерс Ельзев'є; 2007: глава 541.