Зміст
- Що таке фіброзно-м’язова дисплазія?
- Що викликає фіброзно-м’язову дисплазію?
- Які симптоми фіброзно-м’язової дисплазії?
- Як діагностується фіброзно-м’язова дисплазія?
- Як управляється фіброзно-м’язовою дисплазією?
Що таке фіброзно-м’язова дисплазія?
Фіброзно-м’язова дисплазія (ящур) - рідкісне захворювання кровоносних судин, при якому деякі сильні, гнучкі клітини артерій замінюються клітинами, які є більш фіброзними. Волокнисті клітини менш міцні, а також менш гнучкі. Ця зміна складу артерій призводить до того, що вони стають жорсткішими і схильні до пошкодження. Ящур може призвести до високого кров'яного тиску, стенозу, аневризми, а іноді і до розсічення артерій.
Ящур відрізняється від більшості інших судинних захворювань, оскільки не включає запалення або наліт. Багато судинних проблем спричинені атеросклерозом, скупченням жирового нальоту всередині артерій, що твердне та звужує їх, зменшуючи кровотік та інколи призводячи до аневризми або розсічення. З іншого боку, ящур - це захворювання стінок артерії, яке може існувати навіть тоді, коли немає накопичення нальоту.
Як будуються артерії?
Артерії складаються з трьох основних шарів:
- Tunica intima означає "внутрішній шар" або внутрішній шар, який безпосередньо контактує з кров’ю, коли вона тече.
- Tunica media означає «середнє покриття» і є найтовстішим шаром. Він виготовлений з гладком’язових клітин та еластичних волокон, що дозволяє артерії розтягуватися, не розриваючись при проходженні крові.
- Туніка зовнішня (іноді називають адвентиція) означає "зовнішнє покриття" і оточує артерію еластичними волокнами, а також колагеном, клейким волокном, яке дозволяє артеріям закріплюватися на місці.
Які наслідки фіброзно-м’язової дисплазії?
Здорова, еластична артерія реагує на ритмічний рух крові, розширюючись і стискаючись, коли кров пульсує по ній. Артерія, уражена ящуром, може бути занадто жорсткою - або недостатньо жорсткою. Якщо надмірно жорстка, артерія не зможе розширюватися, оскільки кров протікає по ній, що призводить до високого кров’яного тиску. Якщо недостатньо жорстка, артерія може роздуватися або розширюватися, що призводить до аневризми. В одній із поширених форм ящуру, оболонка оболонки чередується між цими двома станами, внаслідок чого уражена ділянка виглядає як нитка намистин: широка, потім вузька, потім знову широка, потім знову звужується і т.д.
Де виникає фіброзно-м’язова дисплазія?
Хоча ящур можна знайти в будь-якому місці тіла, найпоширенішими ділянками є ниркові артерії (що ведуть до нирок) та сонні та хребцеві артерії на шиї, що ведуть до мозку. Набагато рідше можуть бути задіяні брижові (травна система) артерії.
Ящур часто проявляється більш ніж в одному місці.
Що викликає фіброзно-м’язову дисплазію?
Про причини ящуру відомо не так багато.
- Ящур може бути у дітей.
- Частина випадків вважається генетичною.
- Ящур може бути пов’язаний з гормонами, оскільки високий відсоток людей, яким діагностовано ящур, становлять жінки дітородного віку.
- Продовжуються дослідження в Джонсі Хопкінсі та інших місцях, щоб допомогти зрозуміти причини ящуру.
Які симптоми фіброзно-м’язової дисплазії?
Ящур може взагалі не викликати симптомів. Коли симптоми все-таки виникають, вони будуть різнитися залежно від типу та локалізації фіброзно-м’язової дисплазії. Симптоми включають:
- Головний біль або мігрень
- Пульсуючий шум у вухах, дзвін або звук у вухах, що виникає при серцебитті
- Біль у шиї у разі розсічення сонної артерії
Наявність певних станів може також припускати ящур, особливо тоді, коли звичайні причини таких станів, такі як атеросклероз, запалення та старший вік, відсутні. Умови включають:
- Гіпертонія (високий кров'яний тиск), особливо резистентна гіпертонія, у людини молодше 35 років
- Гіпертонія з різким настанням або різке підвищення артеріального тиску, коли вона раніше добре контролювалася
- Синяк (шум над артерією) на шиї або животі
- Інсульт або транзиторна ішемічна атака (ТІА), особливо у молодих людей та / або без атеросклерозу
- Спонтанне розсічення коронарних артерій (SCAD), особливо у жінки, яка щойно народила
Як діагностується фіброзно-м’язова дисплазія?
Оскільки ящур не може мати симптомів, багато людей дізнаються, що вони страждають в результаті ангіограми або іншого медичного обстеження, проведеного з іншої причини. Для деяких людей стан може навіть не діагностуватися, поки вони не страждають аневризмою, розсіченням або іншою критичною подією.
Для підтвердження діагнозу фіброзно-м’язової дисплазії лікар може призначити комбінацію з наступного:
- Комп’ютерна томографія ангіографія (КТА)
- Дуплексне УЗД
- Магнітно-резонансна ангіографія (МРА)
- Цифрова субтракційна ангіографія (DSA)
Як управляється фіброзно-м’язовою дисплазією?
Хоча ящур не лікує, захворювання, спричинені ящуром, можна і потрібно лікувати, особливо високий кров’яний тиск.
Ящур найкраще управляти спеціалізованими лікарями, які мають досвід у цьому стані. Ящур - це "схожа на себе" хвороба, яка призводить до захворювань, часто спричинених іншими факторами. У нього є своя окрема передова практика щодо ліків та процедур. Серед підходів, які може рекомендувати лікар, є:
- Ліки, такі як аспірин, запобігають згортанню крові
- Щорічні дослідження зображень, такі як CTA або MRA
- Зміни способу життя, такі як:
- Кинути палити
- Скорочення солі
- Щоденні вправи