Зміст
Енцефалопатія Хашимото (ВІН) - це рідкісне захворювання, пов’язане з тиреоїдитом Хашимото, аутоімунним захворюванням щитовидної залози, яке є найпоширенішою причиною недостатньої активності щитовидної залози (гіпотиреоз) у Сполучених Штатах. Це впливає на мозок, сприяючи таким проблемам, як напади, сплутаність свідомості. , або деменція. Оскільки більшість пацієнтів не мають доказів хвороби Хашимото, деякі експерти пропонують перейменувати стан на стероїдну енцефалопатію, пов’язану з аутоімунним тиреоїдитом (SREAT).Поширеність
Енцефалопатія Хашимото вважається рідкісною, за оцінками поширеність становить 2,1 людини на 100 000. Однак, ймовірно, є набагато більше людей, яким не діагностують або неправильно діагностують, оскільки стан недостатньо зрозумілий або широко визнаний.
Середній вік появи симптомів енцефалопатії Хашимото становить приблизно від 40 до 55 років. Як і інші аутоімунні захворювання, жінки частіше хворіють на ВІН; приблизно чотирьом жінкам діагностують ВІН на кожного чоловіка, він також може впливати на дітей, але в літературі не так багато випадків.
Симптоми
Енцефалопатія Хашимото впливає на функціонування мозку, і зазвичай вона прогресує одним із двох шляхів:
- Гострі, подібні до інсульту напади та / або судоми
- Прогресуючий когнітивний спад у деменцію, галюцинації, сплутаність свідомості, сонливість або навіть кому
Ці дві моделі також можуть перекриватися, і обидва зазвичай мають інші симптоми, такі як:
- Дезорієнтація
- Тремтіння
- Проблеми з концентрацією уваги та пам'яттю
- Психоз і маячна поведінка
- Спазми і ривки в м’язах, відомі як міоклонія
- Відсутність координації м’язів, що може спричинити труднощі при ходьбі
- Проблеми з мовленням
- Депресія
- Дратівливість
- Головні болі
- Параліч
- Зміни поведінки
- Зміни особистості
- Тривога
Огляд 2016 року 251 випадку енцефалопатії Хашимото також виявив частоту різних симптомів серед пацієнтів.
Причини
Невідомо, що саме спричиняє енцефалопатію Хашимото, але вчені вважають, що подібно до хвороби Хашимото, енцефалопатія Хашимото є аутоімунною, що означає, що вона викликана агресивною, але помилковою імунною системою, націленою на власні органи, залози та тканини вашого тіла. У випадку енцефалопатії Хашимото ціллю є мозок. Однак досі незрозуміло, який зв’язок існує між ВІН та хворобою Хашимото.
Поширені тригери аутоімунних реакцій
Діагностика
В даний час не існує остаточного тесту на енцефалопатію Хашимото. Оскільки його симптоми в першу чергу впливають на ваш мозок, його легко діагностувати або пропустити. Іноді пацієнтам неправильно діагностують хворобу Кройцфельдта-Якоба, деменцію, хворобу Альцгеймера або інсульт.
Діагностика складається з виключення інших відомих причин енцефалопатії, а також аналізів крові для перевірки наявності специфічних антитіл.
Аналізи крові
Ваш лікар, найімовірніше, почне з того, що вам здадуть кров, щоб зробити аналізи, які шукають певні антитіла, а також інші потенційні причини ваших симптомів.
Антитиреоїдні антитіла
Випробування антитиреоїдних антитіл, які називаються антитілами до пероксидази щитовидної залози (ТПО) та антитілоглобулінових (ТГ) антитіл, є вирішальним, оскільки вони є ключем до діагностики. Згаданий огляд 2016 року показав, що у всіх 251 пацієнта підвищений рівень одного або обох цих антитіл.
Рівні гормону щитовидної залози
Зазвичай також перевіряють рівень гормонів щитовидної залози, але вони різняться залежно від пацієнта. Згідно з публікацією, опублікованою в 2010 році, від 23 до 35 відсотків людей з енцефалопатією Хашимото мають субклінічний гіпотиреоз, від 17 від 20 до 20 відсотків мають первинний гіпотиреоз, а 7 відсотків мають надмірно активну щитовидну залозу (гіпертиреоз).
Той же огляд 2016 року показав, що більшість пацієнтів мали нормальний рівень ТТГ. Лише у 32 відсотків діагностовано захворювання щитовидної залози.
Інші дослідження крові
Ваш лікар також, швидше за все, перевірить вашу кров на наявність інших проблем у вашому тілі, які можуть спричиняти ваші симптоми, такі як інфекція, пухлина, метаболічна дисфункція або токсичний агент. Це може включати тестування таких рівнів, як електроліти, креатинін, глюкоза, кальцій, а також загальний аналіз крові (CBC).
Розуміння загальних аналізів кровіВирішення інших причин
Основна частина діагностики ВІН - це перевірка інших можливих причин ваших симптомів та їх виключення. Тести, які можна проводити, включають:
- Люмбальна пункція, також відома як спинномозковий кран, для перегляду спинномозкової рідини на підвищену концентрацію білка (яка спостерігається приблизно у 75 відсотків пацієнтів з ВІН) та проведення посіву, який визначає наявність бактерій та вірусів , або інших організмів, які можуть спричинити ваші симптоми.
- Електроенцефалографія (ЕЕГ), неінвазивний тест, який використовує електроди для вимірювання мозкових хвиль. Аномалії виявляються у 90–98 відсотків людей з енцефалопатією Хашимото.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ), яка зазвичай, але не завжди, є нормальною для ВІН.
Для того, щоб поставити діагноз ВІН, у вас повинні бути підвищені антитіла до ТРО та / або антитіла до ТГ. Повинні бути виключені й інші потенційні причини ваших симптомів.
Лікування
Основним методом лікування енцефалопатії Хашимото є пероральні кортикостероїдні препарати, як правило, преднізон або внутрішньовенний (IV) медрол (метилпреднізолон), хоча преднізон був таким же ефективним, як і IV медрол в огляді 2016 року.
Більшість пацієнтів швидко і добре реагують на медикаментозне лікування, при цьому їх симптоми покращуються або навіть зникають протягом декількох місяців. Огляд 2016 року показав, що 91 відсотків пацієнтів повністю відреагували або принаймні на 50 відсотків на лікування стероїдами. Поряд із підвищеними антитиреоїдними антитілами, відповідь на лікування стероїдами визначає ВІН.
Для людей, які не можуть приймати кортикостероїди або симптоми яких не реагують на них, інший варіант - це імунодепресивні препарати, такі як Азасан або Імуран (азатіоприн) або циклофосфамід. Також повідомлялося, що деякі пацієнти добре реагують на імуноглобулін та плазмообмін.
Прогноз
Як і більшість аутоімунних розладів, енцефалопатія Хашимото не вважається виліковною, а скоріше піддається лікуванню, і прогноз загалом хороший. Після початкового лікування розлад часто переходить у стадію ремісії. Деякі пацієнти можуть припинити медикаментозну терапію на кілька років, хоча існує ризик рецидиву в майбутньому.
У огляді 2016 року лише 16 відсотків пацієнтів мали один або кілька рецидивів, і багато з них були в комі вперше.
Слово з дуже добре
Енцефалопатія Хашимото може створити певну діагностичну проблему. На щастя, більшість людей добре реагують на лікування, навіть якщо їм не ставлять діагноз протягом декількох років. Якщо ви або ваша дитина страждаєте від гострих нейрокогнітивних симптомів, які ваш лікар не може пояснити, обов’язково згадайте будь-яку особисту чи сімейну історію хвороби Хашимото чи інших захворювань щитовидної залози, щоб ваш лікар міг розглянути енцефалопатію Хашимото як можливу причину ваших симптомів.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст