Зміст
Гепатоспленічна Т-клітинна лімфома (HSTCL) - дуже рідкісна лімфома. Клінічно відомий як "гепатоспленічна γ δ Т-клітинна лімфома", ця хвороба лише рідко повідомляється в науковій літературі, і тому її справжня частота невідома.HSTCL часто спостерігався у молодих чоловіків, хоча випадки, що стосуються жінок та дітей, також були задокументовані. Крім того, мабуть, існує зв'язок із підвищеним ризиком HSTCL у пацієнтів із ослабленим імунітетом. На підставі опублікованих випадків, HSTCL спочатку може бути неправильно діагностовано, і він має відносно поганий прогноз.
Симптоми
- Загальне нездужання
- Втома
- Симптоми низького рівня крові (анемія, тромбоцитопенія): Анемія може спричинити втому, втому
- Тромбоцитопенія може спричинити легкі синці або кровотечі
- Конституційні симптоми, включаючи незрозумілі лихоманки
- Втрата ваги без спроб схуднути
- Нічний піт, який просочує сорочку або простирадла
- Повнота живота, скутість або біль (через збільшення печінки, збільшення селезінки)
- Відсутність будь-яких виявлених набряклих лімфатичних вузлів: На відміну від багатьох лімфом, цей стан, як правило, ні залучіть будь-які виявлені лімфатичні вузли або ущільнення та горбки, які ви можете відчути під шкірою в області шиї, пахв або паху.
Фактори ризику
- Чоловіча стать традиційно вважається фактором ризику на основі першої опублікованої серії випадків.
Продовження використання імунодепресації або в даний час, або в минулі роки: Ліки для трансплантації органів - Системна терапія запальних захворювань кишечника (хвороба Крона або виразковий коліт)
- Історія хвороби в минулому: трансплантація нирки або інша трансплантація твердого органу
- Історія малярії
- В анамнезі EBV-позитивна хвороба Ходжкіна
Хоча вищезгаданий профіль був складений, слід зазначити, що описи HSTCL спираються на відносно обмежену кількість випадків.
Вважається, що HSTCL становить менше 2% усіх периферичних Т-клітинних лімфом. Незважаючи на невідому причину, приблизно від 10% до 20% пацієнтів, які постраждали від цієї лімфоми, вже мали в анамнезі хронічні пригнічення імунітету, такі як трансплантація твердих органів, лімфопроліферативний розлад, запальні захворювання кишечника, інфекція гепатиту В або імуносупресивна терапія.
Вивчення імунодепресії
У дослідженні Parakkal та його колег було виявлено двадцять п’ять випадків HSTCL серед пацієнтів, які застосовували імунодепресивну терапію. Двадцять два (88% пацієнтів) мали запальні захворювання кишечника, а три - ревматоїдний артрит. Чотири випадки (16%) були у жінок, а чотири пацієнти старше 65 років. Двадцять чотири випадки (96%) також отримували імуномодулятор (азатіоприн, 6-меркаптопурин або метотрексат). Два пацієнти отримували лише адалімумаб.
У дослідженні, проведеному Діпаком та його колегами, із системи звітності про несприятливі події FDA (2003–2010 рр.) Було завантажено 3130267 звітів. Дев'яносто один випадок Т-клітинної NHL з інгібіторами TNF-α було виявлено в FDA AERS та дев’ять додаткових випадків були виявлені за допомогою пошуку літератури. Загалом у 38 пацієнтів був ревматоїдний артрит, у 36 випадках - хвороба Крона, у 11 - псоріаз, у дев'яти - виразковий коліт, у шести - хвороба Бехтерева. Шістдесят вісім випадків (68%) включали вплив як інгібітора TNF-α, так і імуномодулятора (азатіоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномід або циклоспорин). Гепатоспленічна Т-клітинна лімфома (HSTCL) була найпоширенішим підтипом, тоді як грибковий мікоз / синдром Сезарі та HSTCL були визначені як більш поширені при впливі TNF-α-інгібітора.
Діагностика
Гепатоспленічна Т-клітинна лімфома може зайняти багато часу для діагностики, оскільки багато інших загальних захворювань можуть розглядатися спочатку. Діагноз заснований на біопсійних зразках кісткового мозку, печінки та / або селезінки та аналізі проточної цитометрії. Рекомендується переглянути біопсійний матеріал фахівцем-гематопатологом.
Біопсія кісткового мозку, як правило, показує гіперклітинний (зайвий простір, який займають клітини) кісткового мозку через атипових лімфоїдних клітин, але зміни були описані як тонкі. Belhadj та його колеги відзначили наступне у своєму звіті за серію з 21 пацієнта з HSTCL:
"Ця тонка участь не була відразу визнана у шести пацієнтів, що призвело до помилкових діагнозів реактивного гіперклітинного мозку у п'яти пацієнтів та хронічного мієломоноцитарного лейкозу у іншого пацієнта з явним моноцитозом при первинному обстеженні".
Однак ця дослідницька група також відзначила характерний характер синусового характеру інфільтрації при звичайній біопсії кісткового мозку: "... своєрідний синусовий розподіл пухлинних клітин, який при первинному обстеженні часто є тонким і тому важко розпізнати без імуногістохімії".
Спеціалізовані лабораторні дослідження, такі як проточна цитометрія та імунофенотипування зразків біопсії, є важливими інструментами для діагностики HSTCL, але дослідники відзначають важливість високого показника клінічної підозри.
Фізичний огляд та лабораторні тести також можуть бути підказними. Результати фізичного обстеження, включаючи збільшення селезінки та печінки, можуть бути присутніми. Повний аналіз крові може виявляти такі відхилення, як тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів), анемія (низький рівень еритроцитів) та лейкопенія (низький рівень лейкоцитів). Печінкові проби можуть бути по суті нормальними або показати підвищений рівень ферментів.
Природна історія та прогноз
HSTCL характеризується інфільтрацією ракових лімфоцитів у кавернозні простори печінки, селезінки та кісткового мозку - все це без збільшення лімфатичних вузлів або лімфаденопатії.
Інвазія клітин лімфоми може призвести до значного збільшення селезінки та печінки. Значно низькі показники виявляються рідше, крім низького рівня тромбоцитів, який може бути серйозним.
До 80% людей з HSTCL мають так звані симптоми В, які включають лихоманку, нічну пітливість та ненавмисне схуднення. Клінічний перебіг є дуже агресивним, середня загальна виживаність становить приблизно рік з моменту встановлення діагнозу; однак існує значна невизначеність щодо можливих кращих результатів при попередньому виявленні та відповідному лікуванні.
Слід розглянути питання про аутологічну або алогенну трансплантацію, а також про набір пацієнтів для клінічних випробувань. Незважаючи на те, що даних на підтримку цих агресивних стратегій обмежено, результат лише при хіміотерапії є поганим.
Лікування
Після підтвердження діагнозу HSTCL та завершення постановки на лікування, терапію слід починати негайно, оскільки хвороба може прогресувати досить швидко. Стандартної терапії не існує через рідкість цієї хвороби; однак схеми хіміотерапії були введені на основі екстраполяції досліджень інших агресивних лімфом. Серед розглянутих варіантів можуть бути трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин та участь у клінічних випробуваннях.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст