Зміст
Гістіоцитоз, який також називають Гістіоцитоз клітин Лангерганса (LCH), і який офіційно називається Гістіоцитоз X, являє собою групу рідкісних розладів, що включають певні клітини, які зазвичай виконують важливу роль як частина імунної системи. Хоча причина LCH невідома, LCH часто може поводитися як рак і тому лікується онкологічними фахівцями.
Гістіоцитоз - загальна назва групи синдромів, що характеризується аномальним збільшенням кількості певних імунних клітин, які називаються гістіоцитами. Сюди входять моноцити, макрофаги та дендритні клітини.
Гістіоцит - це нормальна імунна клітина, яка міститься у багатьох частинах тіла, особливо в кістковому мозку, крові, шкірі, печінці, легенях, лімфатичних залозах та селезінці. При гістіоцитозі гістіоцити переміщуються в тканини, де вони зазвичай не знаходяться, і завдають шкоди цим тканинам. Ці проліферуючі імунні клітини можуть утворювати пухлини, які можуть вражати різні частини тіла.
LCH часто класифікують як єдину систему, коли хвороба вражає лише одну частину тіла, або мультисистему, коли вона вражає більше однієї частини тіла. У дітей гістіоцитоз зазвичай охоплює кістки і може складатися з одного або декількох ділянок. Череп часто уражається. Діти старше п’яти років, як правило, страждають на єдину системну хворобу, лише із ураженням кісток. Маленькі діти, особливо немовлята, частіше хворіють на мультисистемне захворювання.
Більшість випадків гістіоцитозу вражають дітей у віці від одного до 15 років, хоча у людей різного віку може розвинутися LCH. Пік захворюваності серед дітей у віці від 5 до 10 років. Вважається, що щорічно гістіоцитоз вражає приблизно одного-двох із 200 000 людей.
Фактори ризику
Точна причина гістіоцитозу невідома. Однак останні дослідження вказують, що це викликано розвитком та розширенням аномальної клітини Лангерганса, що згодом призводить до накопичення інших клітин імунної системи, що призводить до накопичень або пухлин у різних ділянках тіла. Деякі форми є генетичними.
Симптоми раку
Першою ознакою гістіоцитозу часто є висип на шкірі голови, схожий на шапку колиски. Можуть бути болі в кістці, виділення з вуха, втрата апетиту та підвищення температури. Іноді шлунок набрякає і болить. Іноді уражається ділянка мозку, відома як гіпофіз, і це може призвести до того, що дитина виділяє велику кількість сечі та відчуває сильну спрагу. Інші потенційні ознаки та симптоми включають: втрату ваги, жовтяницю, блювоту, кульгання, низький зріст, затримку статевого дозрівання, психічне погіршення, головний біль, запаморочення, напади, стирчать очні яблука та / або генералізований висип.
На пухлинах рентгенівських променів кістки пухлини мають вибитий вигляд. Іноді у дітей виникають спонтанні переломи в результаті цих уражень кісток. Часто спостерігається також системна участь, яка може впливати на весь організм і спричинити висипання, проблеми з легенями, інфільтрацію ясен, набряк лімфатичних залоз, гормональні проблеми, збільшення селезінки та печінки та анемію.
Діагностичні тести
Діагностичні тести включають: біопсію, при якій відбирають невелику пробу шкіри та / або кістки та досліджують її під мікроскопом на наявність патологічних клітин; рутинні, а іноді спеціалізовані рентгенівські промені та сканування кісток, черепа та легенів; і аналізи крові. Ці тести допоможуть лікарю визначити, чи є захворювання єдиним системним або мультисистемним типом.
Може бути зроблена рентгенограма всієї кісткової системи, щоб визначити, наскільки широкою є хвороба та чи вказана системна участь.
Лікування
Залежно від ступеня захворювання, LCH часто лікують хіміотерапією та стероїдами для придушення функції імунної системи та вироблення гістіоцитів. Тривалість лікування залежить від дитини. Багато пацієнтів мають право на міжнародні та місцеві інституційні дослідження.
Променева терапія, лікування прицільним рентгенівським випромінюванням або обмежена хірургічна операція також можуть застосовуватися для лікування уражень кісток.
Більшість дітей, у яких розвивається гістіоцитоз, повністю одужують, а старші діти мають найвищі показники одужання. Іноді хвороба може повторюватися, тому дитина регулярно плануватиме попереджувальні візити в амбулаторію як запобіжний захід.
Дослідження
Нові ідеї перевіряються для визначення причин LCH, а також того, чому деякі пацієнти краще реагують на лікування, ніж інші. Розробляються нові типи терапії, включаючи нові типи ліків, як і підходи, що спрямовують антитіла або невеликі молекули до аномальної клітини Лангерганса, щадячи нормальні тканини.
Відділ дитячої онкології має комплексну програму консультацій та догляду за лікуванням пацієнтів із клітинним гістіоцитозом Лангерганса (LCH).
Крім того, дослідження спрямовані на розробку підходів, спрямованих на антитіла, для діагностики та лікування пацієнтів з LCH.