Зміст
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це захворювання печінки, яке викликає запалення та звуження жовчних проток всередині та зовні печінки. Невідомо, що спричиняє PSC, хоча вважається, що це аутоімунний стан. Вважається, що PSC не передається безпосередньо у спадок, але, як вважають, він має генетичний компонент.Жовч необхідна для перетравлення жиру та виведення відходів з печінки. PSC змушує жовчні протоки звужуватися від рубців та запалень, і жовч починає накопичуватися в печінці, що пошкоджує її. Це пошкодження з часом призводить до утворення рубців та цирозу, що заважає печінці виконувати свої важливі функції. Кілька років ПСК може призвести до ракової пухлини жовчних проток, яка називається холангіокарцинома, і зустрічається у 10-15% пацієнтів.
PSC у більшості випадків прогресує повільно, але він також може бути непередбачуваним та небезпечним для життя. Люди з ПСК можуть отримувати лікування, щоб полегшити симптоми та допомогти їм вести активний спосіб життя.
Демографічна група ризику
Найчастіше люди, які страждають від ПСК, мають вік від 30 до 60 років, середній вік діагнозу становить 40 років. ПСК частіше зустрічається у чоловіків; Від 60 до 75% діагностованих людей - це чоловіки. В цілому, ПСК є рідкісним захворюванням.
Симптоми
Деякі люди не мають симптомів під час діагностики або навіть протягом декількох років після.
Симптоми включають:
- Діарея (спричинена мальабсорбцією жиру)
- Втома
- Лихоманка / озноб (від інфекції в жовчних протоках)
- Свербіж, який часто вражає все тіло
- Жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей)
Супутні захворювання
Люди з ПСК частіше мають запальні захворювання кишечника (ВЗК) або остеопороз. PSC тісно пов’язаний з виразковим колітом у приблизно 70 відсотків пацієнтів, але він також може бути пов’язаний з хворобою Крона товстого кишечника, яку іноді називають колітом Крона. Причина асоціації з ВЗК невідома, але вважається, що це результат імунної відповіді.
Діагностика
PSC традиційно діагностували за допомогою процедури, яка називається ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP). Під час ERCP лікар вводить ендоскоп у рот і спрямовує його вниз через стравохід та шлунок до проток жовчного дерева. Барвник вводиться в протоки так, щоб вони з’являлися при проведенні рентгенівських променів. Потім рентгенівські промені аналізують, щоб визначити, чи є проблеми з жовчними протоками.
Однак ERCP є інвазивним, і особливо в умовах PSC може призвести до дуже серйозних ускладнень, таких як панкреатит та бактеріальний холангіт, що, в свою чергу, може призвести до сепсису та смерті.
Натомість, першим кроком згідно з рекомендаціями є отримання рівня лужної фосфатази (ALP) у пацієнтів, які, як видається, мають ознаки та симптоми PSC; однак негативний ALP не виключає PSC. Другий крок включає проведення візуалізаційного дослідження, яке називається MRCP, магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP). Чутливість та специфічність MRCP становить 80% та 87% відповідно для діагностики PSC. Однак слід зазначити, що пацієнти з ранніми змінами PSC можуть бути пропущені MRCP, і ERCP все ще відіграє корисну роль у виключенні PSC великих проток, де подання MRCP можуть бути не оптимальними.
Біопсія печінки може бути корисною, коли методи візуалізації не є діагностичними або при підозрі на синдром перекриття. Ця процедура робиться в лікарні амбулаторно з місцевим анестетиком. Лікар, що проводить тест, за допомогою голки відбирає невелику пробу тканини печінки для тестування патологоанатомом.
Лікування
Не існує лікування, яке було б доведено ефективним для лікування ПСК. В даний час проводяться дослідження з метою пошуку ефективного медичного лікування. Плани лікування зосереджені на полегшенні симптомів, перериванні прогресування захворювання та моніторингу на предмет можливих ускладнень.
Симптоми PSC можна лікувати, щоб зробити пацієнтів більш комфортними. Свербіж можна лікувати Квестраном (холестираміном) або Бенадрилом (димедролом). Для повторних інфекцій, які можуть виникнути при ПСК, можуть знадобитися антибіотики. Оскільки ПСК перешкоджає засвоєнню жиру, для лікування дефіциту жиророзчинних вітамінів А, D, Е та К. можуть знадобитися добавки. Якщо в жовчних протоках виникають закупорки, може знадобитися хірургічна процедура для їх розтягування або розкриття . Під час цієї процедури в каналах можуть бути розміщені стенти, які утримують канали відкритими.
Якщо прогресування PSC призводить до печінкової недостатності або стійких жовчних інфекцій, може знадобитися трансплантація печінки. Пересадка печінки забезпечує хорошу якість життя реципієнтів, а також рівень виживання близько 75 відсотків.
Коли викликати лікаря
Якщо при ПСК виникають будь-які з наведених нижче симптомів, зателефонуйте своєму лікарю:
- Біль у животі
- Чорний або дуже темний стілець
- Жовтяниця
- Температура понад 100,4
- Блювота кров’ю