Зміст
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), яку також називають імунною тромбоцитопенічною пурпурою, - це стан, при якому в організмі не вистачає тромбоцитів. Цей стан характеризується пурпурою, яка має фіолетовий вигляд синців на шкірі.ІТП вважається аутоімунним розладом, який виникає, коли організм руйнує власні тромбоцити. Цей стан трапляється приблизно у 50-150 людей на мільйон щороку. Близько половини постраждалих - це діти. У дорослих ІТП вражає жінок частіше, ніж чоловіків.
Симптоми
ІТП часто не викликає жодних симптомів. Іноді людина може мати кілька симптоматичних епізодів і не відчувати жодних наслідків між епізодами.
Цей стан може початися раптово у дітей або дорослих - без анамнезу проблем кровотечі. Ви можете помітити незрозумілі синці на тілі або кровотечі з носа або рота.
Симптоми ІТП можуть включати:
- Синці можуть виникати після незначних ударів або без видимих причин.
- Петехії - це крихітні червонувато-фіолетові точки на шкірі можуть скупчуватися. Вони, як правило, з’являються на гомілках і можуть нагадувати висип.
- Порізи займають багато часу, щоб зупинити кровотечу.
- Можуть виникнути кровотечі з ясен або кровотеча з ясен.
- Кров може з’являтися в сечі або при дефекації.
- У жінок можуть бути сильні менструальні кровотечі.
Види ІТП
Існує два основних типи ІТП, і вони відрізняються тривалістю захворювання та віковими групами, на які вони впливають.
- Гостра ІТП є тимчасовим типом ІТП. Як правило, це триває менше шести місяців. Це найпоширеніший тип ІТП і зустрічається переважно у дітей - як хлопчиків, так і дівчаток - зазвичай у віці від 2 до 4 років. Часто це відбувається після того, як дитина заразилася або перехворіла вірусом. У дітей з гострим ІТП зазвичай розвиваються петехії на ногах і шлунку і, як правило, повністю покращуються після епізоду.
- Хронічний ІТП є тривалим, зазвичай викликає симптоми протягом півроку або довше. В першу чергу це вражає дорослих, але іноді у підлітків або дітей може розвинутися. У дорослих частіше виникають проблеми, пов’язані з кровотечею в роті або в калі.
Ускладнення
У деяких ситуаціях при ІТП може виникнути серйозна кровотеча. Це може призвести до значної крововтрати або навіть шкідливої кровотечі в мозок, легені або нирки.
Вагітні жінки, які мають ІТП, можуть розвинути проблеми з кровотечею під час або після вагітності. Це вимагає пильного спостереження з гематологом протягом усієї вагітності та після пологів.
Причини
Тромбоцитопенія означає низький рівень тромбоцитів у крові. Тромбоцити - це клітини крові, які допомагають зупинити кровотечу. Вони прилипають один до одного і до білків, утворюючи згустки, які ущільнюють рани та порізи.
Коли рівень тромбоцитів у вас низький, рани можуть зажити не так швидко, як слід. Ви можете легко отримати синці, оскільки невеликі нерівності можуть призвести до того, що у вас тривалий час буде кровоточити під шкірою. Петехії - це невеликі кровотечі, які виникають при розриві капілярів (крихітних кровоносних судин). Вони, як правило, утворюють один біля одного невеликі або великі скупчення.
Тендітна шкіра в носі та в роті може легко кровоточити. За допомогою ІТП ваші внутрішні органи, такі як сечовий міхур, легені, шлунок або кишечник, також можуть кровоточити.
Ідіопатичний
Стан описується як ідіопатичний, оскільки невідомо, чому у деяких людей розвивається ІТП. Це не є спадковим, і немає основних причин здоров’я, які роблять людину більш схильною до цього стану.
Є деякі фактори, які мають тенденцію спричиняти ІТП, проте особливо гострі ІТП. Але дорослий чи дитина може розвинути наслідки ІТП без будь-яких активаторів.
Фактори, які часто передують симптомам ІТП, включають:
- Захворювання
- Лихоманка
- Зневоднення
- Травма
- Ліки, такі як аспірин або ібупрофен
Аутоімунна ІТП
ІТП зазвичай спричиняється аутоімунною реакцією, при якій організм атакує власні тромбоцити. Антитіла - це білки, які борються з інфекцією, але вони можуть атакувати та руйнувати власні тканини людини. При ІТП аутоімунна реакція призводить до низького рівня тромбоцитів.
Діагностика
Діагностика ІТП проводиться за допомогою комбінації методів. Якщо у вас є симптоми, ваш лікар обговорить з вами вашу історію хвороби. Ви також пройдете фізичний огляд, який включає огляд шкіри, серця та легенів.
Аналізи крові
Ви, ймовірно, будете проходити діагностичний аналіз крові як частину оцінки. Аналізи крові включають загальний аналіз крові (CBC) та рівень електролітів. CBC забезпечує кількість тромбоцитів. Як правило, в ІТП є низька кількість тромбоцитів.
Рівень білих кров’яних тілець (лейкоцитів), еритроцитів (еритроцитів) та рівня електролітів, як правило, нормальний при ІТП.
Мазок крові
Ваша медична група може також захотіти розглянути ваші тромбоцити під мікроскопом за допомогою мазка крові. Кров, яка використовується для мазка крові, отримують за тим самим процесом, що і звичайний зразок крові, який використовується для CBC. При ІТП тромбоцити мають нормальну форму і вигляд на мазку крові.
Ваша медична команда також може розглянути ваші лейкоцити та еритроцити під мікроскопом. Цей тест може допомогти оцінити, чи не може бути у вас іншої причини надмірних синців, таких як лейкемія або лімфома, які є типом раку білих кров'яних клітин.
Лікування
Більшість дітей з гострим типом ІТП повністю одужують приблизно через півроку без лікування. Дорослі з легким ІТП також можуть не потребувати лікування.
Лікування хронічного ІТП зосереджене на збільшенні кількості тромбоцитів у крові. Існує кілька різних підходів до лікування.
Медичні терапії
Багато медичних методів лікування ІТП є протизапальними препаратами, які зменшують аутоімунну атаку організму на тромбоцити. Зазвичай ці ліки використовуються протягом декількох місяців або тижнів.
Кортикостероїди, такі як преднізон, можна приймати протягом декількох тижнів або місяців, щоб зменшити запалення. Азатіоприн та ритуксан (ритуксимаб) є імунодепресантами, які використовувались для зменшення запалення при аутоімунних захворюваннях та при ІТП.
Вінкристин - це хіміотерапевтичний препарат, який часто використовується для лікування раку крові, такого як лейкемія, і він також застосовувався при лікуванні ІТП. Нові ліки, Promacta (ельтромбопаг) та Nplate (роміплостим) можуть допомогти регулювати вироблення тромбоцитів для поліпшення кількості тромбоцитів у ІТП.
Процедури
Існує кілька процедур, якими можна підвищити рівень тромбоцитів при ІТП.
Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) - це лікування, яке передбачає ін’єкцію антитіл. Зазвичай його вводять внутрішньовенно (через голку у вену) або внутрішньом’язово (ІМ). Для лікування ІТП вам може знадобитися кілька сеансів імунного глобуліну. Це лікування має протизапальну дію, що зменшує аутоімунну атаку на тромбоцити для збільшення кількості тромбоцитів при ІТП.
Спленектомія, яка є хірургічним видаленням селезінки, може зменшити імунну функцію організму. Цей підхід може покращити кількість тромбоцитів при ІТП. Однак у вас може бути підвищений ризик розвитку інфекцій, якщо вам видалили селезінку.
У випадках, коли у вас сильна кровотеча, ви можете отримати a переливання тромбоцитів. Тромбоцити донора з банку крові можна вводити внутрішньовенно у вашу кров, щоб тимчасово збільшити кількість тромбоцитів у вашому тілі.
Слово з дуже добре
Якщо у вас або вашої дитини з’являються незрозумілі синці або кровотечі, важливо звернутися до лікаря. Існує ряд хвороб, які можуть спричинити проблеми з кровотечами та синцями. Якщо ІТП є діагнозом, результат може бути хорошим. Іноді може знадобитися лікування для запобігання або лікування ускладнень.
Навіть якщо ви приймаєте ліки від свого стану або якщо ваш стан на деякий час, здається, покращується, обов’язково негайно зверніться до лікаря, якщо симптоми почнуться знову.