Зміст
Поліцитемія - різновид повільно зростаючого новоутворення, локалізованого в кістковому мозку, головним проявом якого є надмірне вироблення еритроцитів. Хоча поліцитемія не виліковна, при хорошому медичному управлінні люди, які страждають цим захворюванням, зазвичай житимуть десятки років.Однією з терапій, яка застосовується для лікування поліцитемії, є інтерферон альфа. Його вводять у вигляді ін’єкцій.
Хоча інтерферон альфа, як правило, не вважається лікуванням першої лінії поліцитемії, і хоча побічні ефекти можуть обмежити його використання, більшість людей із цим захворюванням, які отримують інтерферон альфа, мають сприятливі результати.
Поліцитемія Віра
Поліцитемія - це один з восьми типів мієлопролоферативних новоутворень (MPN), сімейства захворювань, при яких кістковий мозок виробляє надмірну кількість певних видів клітин (наприклад, поліцитемія виробляє занадто багато еритроцитів, а есенціальна тромбоцитемія - занадто багато тромбоцити), або надмірний фіброз (первинний мієлофіброз). Поліцитемія може виникнути в будь-якому віці, але набагато частіше зустрічається у людей старше 60 років.
Хоча розлади MPN, включаючи поліцитемію, не вважаються злоякісними захворюваннями, якщо їх не лікувати, вони можуть призвести до летальних ускладнень, а іноді можуть перерости в злоякісний рак.
При поліцитемії віра кількість еритроцитів стає вищим за норму - часто, набагато вищим за норму. Поліцитемія може призвести до підвищеного ризику кровотечі. Крім того, якщо кількість еритроцитів досить висока, кровотік може стати млявим, а згортання крові може збільшитися, що призведе до венозних або артеріальних закупорок та наслідків, таких як інфаркт, інсульт та легенева емболія.
У людей з поліцитемією також може розвинутися збільшена селезінка та виразка шлунково-кишкового тракту. Крім того, вони можуть мати безліч турбуючих або відключаючих симптомів, включаючи втрату ваги, головні болі, запаморочення, сильний свербіж (шкірний свербіж класично після гарячого душу), легкі синці, слабкість, втома, затуманення зору та ериромелалгія (пекучий біль у руки або ноги). Подагра також є поширеною проблемою у людей із цим захворюванням. У невеликої кількості з них з часом може розвинутися злоякісний лейкоз.
Ліки від поліцитемії не існує. Однак доступний ряд процедур, які можуть зменшити кількість еритроцитів і зменшити або усунути симптоми, викликані цим станом. Серед цих методів лікування є інтерферон альфа.
Застосування інтерферону альфа
Інтерферони складаються з сімейства малих сигнальних білків, що утворюються практично в кожній тканині організму, основною функцією якої є захист від (тобто «втручання») вірусних інфекцій. Коли клітина заражена вірусом, інтерферони сигналізують клітині про початок вироблення речовин, які можуть запобігти реплікації вірусу.
Інтерферони також мають дії, які можуть допомогти в боротьбі з певними бактеріальними інфекціями та які можуть стримувати ріст новоутворень. Зокрема, інтерферони можуть пригнічувати ріст аномальних клітин та посилювати активність білих клітин, які можуть атакувати та вбивати пухлинні клітини.
Існує три типи інтерферонів - альфа, бета та гамма - які виробляються різними типами клітин в організмі і мають дещо різну дію. Дослідники перетворили їх на препарати, які використовуються для лікування різних типів інфекцій, новоутворень та інших станів.
Інтерферон альфа виявився корисним для лікування хронічного гепатиту В або С, генітальних бородавок та деяких видів раку, включаючи злоякісну меланому, саркому Капоші, пов’язану зі СНІДом, та фолікулярну лімфому.
Одним із застосувань інтерферону альфа є лікування поліцитемії.
Незважаючи на те, що інтерферон альфа в даний час не вважається лікуванням першого ряду при цьому захворюванні, тим не менше, він є важливою терапією для багатьох людей з поліцитемією.
Лікування поліцитемії Віри
З огляду на те, що в даний час не існує ніякого лікування, метою лікування поліцитемії є контроль симптомів і продовження виживання.
Лікування базується на тому, чи оцінюється пацієнт із високим або низьким ризиком. Люди, яким не виповнилося 60 років і в анамнезі не мали аномальних згустків крові, вважаються групами низького ризику. Ті, кому 60 років і старше, або в анамнезі мають тромби, вважаються групами високого ризику.
Пацієнти низького ризику зазвичай лікуються флеботомією (забір крові) для зменшення кількості еритроцитів та низькими дозами аспірину для запобігання утворенню тромбів. (Аспірин також є досить ефективним у зменшенні двох симптомів, характерних для поліцитемії вірусного свербежу та еритромелалгії.) Флеботомія, як правило, потрібна щотижня, з метою підтримання гематокриту (показник частки об’єму крові, що враховується еритроцитами). 45%. Як тільки вона становить менше 45%, флеботомія потрібна кожні два-чотири тижні або менше.
Пацієнти високого ризику також лікуються флеботомією та аспірином, але на додаток їм надають «циторедукційну» терапію, яка є медикаментозним лікуванням, спрямованим на пригнічення здатності кісткового мозку виробляти надмірну кількість еритроцитів.
На додаток до пригнічення вироблення еритроцитів, циторедукційна терапія часто покращує багато симптомів, спричинених поліцитемією. З цієї причини циторедукційна терапія зазвичай застосовується навіть у пацієнтів з низьким ризиком, у яких є тривожні та постійні симптоми.
Кілька циторедуктивних препаратів використовуються для лікування поліцитемії, включаючи гідроксисечовину, бусульфан, руксолітиніб та інтерферон альфа.
Більшість експертів вважають гідроксисечовину найкращим варіантом першої лінії, оскільки вона використовується десятиліттями, є відносно недорогою і досить добре переноситься.
Бусульфан впав у немилість для лікування поліцитемії, оскільки він був слабо пов'язаний із стійким пригніченням кісткового мозку та розвитком лейкемії. Сьогодні його застосовують головним чином, коли інші ліки були випробувані та не дали результатів.
Руксолітиніб схвалений FDA для лікування поліцитемії вірусу як препарату другої лінії, особливо у людей, які зазнали невдачі з гідроксисечовиною. Це не препарат першої лінії, головним чином завдяки його витратам, а також тому, що його довготривала ефективність та токсичність невідомі до кінця. На практиці більшість експертів зберігають його для людей із поліцитемією, які відзначають збільшення селезінки, оскільки руксолітиніб особливо ефективний у зменшенні збільшення селезінки.
Інтерферон альфа при поліцитемії. Інтерферон альфа є, можливо, найбільш улюбленим препаратом другої лінії при поліцитемії. Це досить ефективно при лікуванні цього стану. До 80% пацієнтів, які отримують інтерферон-альфа, досягають контролю своїх еритроцитів, зменшення симптомів (включаючи свербіж) та зменшення розміру селезінки. Деякі дослідження показують, що інтерферон альфа може забезпечити дещо кращий контроль захворювання, ніж гідроксисечовина.
Однак інтерферон альфа переноситься важче, ніж гідроксисечовина, і він також значно дорожчий.
Нова форма інтерферону альфа, що називається пегільованим інтерфероном альфа-2а (продається під торговою маркою Pegasys), в даний час виявляється найбільш сприятливим типом інтерферону альфа для лікування поліцитемії.
Термін "пегільований" означає той факт, що до інтерферону альфа додано поліетиленгліколевий ланцюг. Пегіляція зменшує побічні ефекти препарату і робить його більш стерпним, а також подовжує його активність (зменшуючи частоту ін’єкцій). Продовжуються дослідження щодо порівняння ефективності пегільованого інтерферону альфа-2а з гідроксисечовиною.
Пегільований інтерферон альфа-2а вводять у вигляді підшкірної ін’єкції, починаючи з дози 45 мікрограмів (мкг) на тиждень і збільшуючи дозу до максимум 180 мкг на тиждень, як переноситься, одночасно контролюючи гематокрит та симптоми.
Побічні ефекти
Поширені побічні ефекти пегільованого інтерферону альфа-2а включають нудоту, блювоту, грипоподібну хворобу, лихоманку, безсоння, дратівливість, біль у м’язах та втрату апетиту.
Рідше, але більш важкі побічні ефекти включають індукцію аутоімунних захворювань, включаючи псоріаз, вовчак та ревматоїдний артрит; серйозні розлади настрою та депресія, які можуть включати галюцинації, манію та агресивну поведінку; підвищена сприйнятливість до інфекцій; і підвищення артеріального тиску, що може призвести до інсульту.
Слово з дуже добре
Інтерферон альфа - це препарат, отриманий із клітин людини, який модулює імунну систему, бореться з певними інфекціями та має протипухлинну активність. Це корисно при лікуванні поліцитемії, форми новоутворення. В даний час він вважається препаратом другої лінії для цього стану.
Нові склади інтерферону альфа, спрямовані на зменшення токсичності та збільшення тривалості дії, оцінюються в рандомізованих дослідженнях, щоб визначити, чи може з часом стати препаратом першої лінії для поліцитемії.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст