Що таке лейоміосаркома?

Зміст

• Симптоми лейоміосаркоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз

Лейоміосаркома - рідкісний тип раку, який росте в гладких м’язах, які мимовільно стискаються і стискаються самі по собі. Ця саркома м’яких тканин найчастіше вражає органи черевної порожнини, але може розвинутися в будь-якій точці тіла, включаючи судини та шкіру. Оскільки лейоміосаркоми непередбачувані і не дуже чутливі до хіміотерапії, їх зазвичай лікують хірургічним видаленням.

Симптоми лейоміосаркоми

Лейоміосаркома часто не розпізнається на ранніх стадіях захворювання. У більшості випадків пухлини на ранніх стадіях протікають безсимптомно (без симптомів). Коли симптоми виникають, вони варіюються залежно від розміру та локалізації пухлини, а також від того, чи пухлина метастазувала (поширювалася) чи ні.

Хоча біль у місці пухлини можлива, вона відносно рідка. В деяких частинах тіла можуть спостерігатися набряки та відчутна маса, але пухлини можуть також розвиватися в регіонах, де їх неможливо фізично доторкнутися або сприйняти.

Лейоміосаркома може утворюватися де завгодно, де є гладка мускулатура, включаючи судини, шлунково-кишковий тракт та сечостатеві шляхи. Загальні місця включають живіт, заочеревину (простір за черевною порожниною), більші кровоносні судини (як нижня порожниста вена) і особливо матку.

Люди з лейоміосаркомою можуть усвідомлювати, що щось відбувається, лише коли розвиваються загальні ознаки раку, зокрема:

• Стійка втома
• Безпричинна втрата ваги
• Нудота
• Блювота
• Нічне потовиділення
• Нездужання (загальне відчуття нездужання)

Інші характерні симптоми можуть розвиватися залежно від місця розташування пухлини:

• Матка: Пухлини в матці можуть спричинити аномальні вагінальні кровотечі або виділення та зміни звичок кишечника або сечового міхура.
• Шлунково-кишковий: Пухлини шлунка, тонкої кишки, товстої кишки та прямої кишки можуть викликати мелену (чорний, смолистий стілець), гематемез (кров’яниста блювота) та спазми в животі. Пухлини стравоходу можуть спричиняти дисфагію (утруднене ковтання) та одинофагію (хворобливі ковтання).
• Ретроперитонеум: Пухлини, що розвиваються в просторі між слизовою оболонкою живота та черевною стінкою, можуть призвести до мелени, набряку нижніх кінцівок (набряку) та раннього насичення (відчуття ситості лише після декількох укусів).
• Більші кровоносні судини: Пухлини у більших судинах серця та нирок можуть спричинити біль у попереку (через зменшення припливу крові до нирок) та генералізований набряк (переважно нижні кінцівки та навколо очей).
• Печінка: Пухлини в печінці можуть проявлятися болем у верхній правій частині живота та жовтяницею (пожовтіння шкіри та / або очей).
• Підшлункова залоза: Пухлини підшлункової залози частіше викликають біль у животі, ніж інші типи, а також можуть викликати мелену та жовтяницю.

Оскільки симптоми лейоміосаркоми на ранніх стадіях часто є неспецифічними, і явні симптоми, як правило, розвиваються при запущеному захворюванні, нерідкі випадки, коли метастази діагностують при першому відвідуванні лікаря. Найчастішими місцями метастазування є легені, мозок, шкіра та кістки.

Коли рак метастазує

Огляд досліджень 2014 року в журналі Саркома дійшов висновку, що не менше 81% людей з лейоміосаркомою відчувають віддалені метастази, тоді як приблизно у половини спостерігаються рецидиви (повернення раку) навіть при агресивному лікуванні.

Причини

Як і при будь-якій формі раку, причина лейоміосаркоми недостатньо вивчена. Взагалі кажучи, всі ракові захворювання є результатом аномальних змін у структурі та активності онкогенів та / або генів-супресорів пухлини. Найпростішими словами, онкогени можуть викликати рак, коли вони «включені», тоді як гени-супресори пухлини рак, коли їх «вимикають».

Вважається, що ці зміни походять від генетичних та екологічних факторів. Ряд специфічних генетичних мутацій, що включають гени TP53, ATRX та MED12, були причетними до певних форм лейоміосаркоми, хоча їх наявність не означає, що у вас розвивається захворювання.

Існує гіпотеза, що певні фактори навколишнього середовища можуть спричинити спонтанні зміни генів онкогену або супресорів пухлини у людей, генетично схильних до лейоміосаркоми. Високодозова радіація, яка використовується для лікування інших видів раку, зазвичай називається причиною, особливо у дітей, тоді як деякі хімічні гербіциди, миш'як та діоксин також мають відношення (хоча і слабо).

Лейоміосаркоми рідкісні, страждають приблизно два з кожних 100 000 людей, але є одними з найпоширеніших сарком у дорослих. Це захворювання однаково вражає чоловіків і жінок і частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей. З невідомих причин лейоміосаркома матки вражає чорношкірих жінок удвічі частіше, ніж білі жінки.

Відмінності між саркомами та карциномами

Діагностика

Діагноз лейоміосаркоми, як правило, ставлять із різноманітними тестами та оцінками, включаючи огляд симптомів та історії хвороби, фізичний огляд, аналізи крові, візуалізаційні дослідження та біопсію самої пухлини.

Примітка: Ваш лікар може також звернутися до лейоміосаркоми залежно від місця розташування пухлини. Наприклад, більшість лейоміосарком шлунково-кишкового тракту підпадають під класифікацію шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST).

Аналізи крові

Аналізи крові використовуються не для ідентифікації лейоміосаркоми, а для виявлення ознак, характерних для захворювання, які можуть підтвердити діагноз.

Вони можуть включати a загальний аналіз крові (CBC) для виявлення порушень у складі або структурі крові, а також всебічна метаболічна панель що вимірює рівень хімічних речовин у печінці, кістках та інших органах, які мають тенденцію до збільшення або зменшення при наявності раку.

Дослідження зображень

Візуалізаційні дослідження, що використовуються для діагностики та оцінки лейоміосаркоми, включають:

• Рентген, який використовує іонізуюче випромінювання для створення детальних зображень (зазвичай використовується, коли пухлина відчувається при обстеженні)
• Комп’ютерна томографія (КТ), який використовує серію рентгенівських знімків для створення тривимірних «зрізів» ваших внутрішніх органів
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ), який використовує потужні радіохвилі та магнітні поля для створення високо детальних зображень, особливо м’яких тканин
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), який використовує радіоактивний індикатор для виявлення ділянок підвищеної метаболічної активності, таких як ті, що виникають з розвитком злоякісних пухлин

Хоча візуалізаційні дослідження можуть виявити пухлини, особливо ті, які не відчуваються легко, вони не можуть розрізнити лейоміосаркому від її доброякісної форми, лейоміому. (Міома матки є одним із прикладів лейоміоми).

Візуалізаційні дослідження також можуть надати інформацію про точні розміри, розташування та ступінь пухлини до хірургічного видалення.

Біопсія

Для постановки остаточного діагнозу необхідно отримати зразок пухлини і відправити патологоанатому для оцінки під мікроскопом.

Один із способів це зробити - це тонкоголкова аспірація (FNA) при якому порожниста голка вводиться в пухлину через шкіру для вилучення клітин. Для правильного розміщення голки може використовуватися ультразвукове або МРТ сканування.

Якщо FNA не може надати переконливих доказів раку, товще біопсія ядро-голка або розрізна біопсія (при якому видаляється частина пухлини). Як правило, уникають ексцизійної біопсії, більш інвазивної хірургічної процедури, яка застосовується для видалення цілої пухлини, якщо є підозра на саркому. Натомість після діагностики захворювання перевагу віддають добре спланованій операції з резекції.

Біопсія має важливе значення не тільки для діагностики лейоміосаркоми, вона також забезпечує вихідну точку для стадії захворювання.

Чого очікувати при отриманні біопсії

Постановка та класифікація

Після підтвердження діагнозу лейоміосаркома пухлина буде встановлена ​​на етапі, щоб визначити, наскільки далеко прогресував рак. Визначення допомагає направити відповідне лікування.

Постановка заснована на розмірі пухлини, чи поширилася пухлина на сусідні лімфатичні вузли та чи поширилася вона на віддалені органи.

Пухлина також буде оцінюватися на основі її появи клітин пухлини під мікроскопом. Фактори класифікації включають те, як швидко діляться пухлинні клітини і скільки пухлини складається з некротичної (мертвої) тканини.

Пухлини лейоміосаркоми бувають інсценізований використовуючи цифри від 1 до 4. Чим більше число, тим більше прогресував рак. Лейоміосаркома 4 стадії вказує на віддалені метастази.

Пухлини лейоміосаркоми бувають градуйована від 1 до 3. Вищі оцінки вказують на більш агресивні та швидко зростаючі пухлини.

Як діагностується рак

Лікування

Лікування лейоміосаркоми часто включатиме різноманітних онкологічних спеціалістів, включаючи хірурга-онколога, променевого онколога та медичного онколога (який контролює хіміотерапію). Нерідкі випадки, коли одночасно з координацією працюють два-три спеціалісти.

Початкове лікування за допомогою хірургічного втручання є типовим, але хіміотерапія та променева терапія часто використовуються для підтримки цього та лікування пухлин, які повернулися або метастазували в інші частини тіла.

Хірургія

Оскільки лейоміосаркома настільки мінлива і часто агресивна, хірургічна резекція пухлини, як правило, вважається першою лінією - і золотим стандартом лікування. Це процедура, при якій пухлина та навколишні тканини (краю) видаляються хірургічним шляхом.

Заздалегідь проводяться оцінки, щоб визначити, чи є поля позитивними (мається на увазі заселеність раковими клітинами) чи негативними (мається на увазі відсутність раку). Це визначить, скільки тканини потрібно резекувати.

Залежно від розміру та локалізації пухлини може бути проведена відкрита хірургічна операція (за допомогою розрізу та традиційних хірургічних інструментів) або малоінвазивна лапароскопічна («замкова щілина»). Деякі хірургічні відділення можуть навіть виконувати роботизовані операції, щоб забезпечити більш точну резекцію, особливо в районах, де є вразливі нерви або судини.

Якщо рак повторюється після початкової резекції, додаткова операція може бути використана в тандемі з хіміотерапією та променевою терапією. Більші метастатичні пухлини також іноді видаляються.

Реконструктивна хірургія може також виконуватися або під час резекції, або пізніше, якщо резекція викликає помітну деформацію. Це може передбачати побудову міокутанного клаптя, в якому шкіра, підшкірна клітковина, жир і м’язи збираються з іншої частини тіла, щоб «заповнити» видимі западини в іншій.

Випромінювання

На додаток до хірургічної резекції, план лікування лейоміосаркоми часто включає післяопераційне опромінення, щоб знищити всі залишилися ракові клітини навколо місця пухлини. Випромінювання діє, пошкоджуючи генетичний матеріал ракових клітин, тим самим запобігаючи їх розмноженню і поширенню. Радіація також іноді проводиться інтраопераційно, поки рана ще відкрита.

Щоб зменшити ризик побічних ефектів, дозу опромінення ретельно розраховують. Залежно від локалізації та розміру пухлини, такі процедури, як зовнішня променева терапія (EBRT) або стереотаксична променева терапія тіла (SBRT) може використовуватися для спрямування точного пучка випромінювання на цільову ділянку.

У деяких випадках перед хірургічним втручанням можна використовувати опромінення, щоб зменшити розмір пухлини. Називають неоад'ювантна променева терапія, це може включати променеве випромінювання або альтернативу, відому як брахітерапія, при якій радіоактивні «насіння» імплантуються в саму пухлину.

Якщо пухлина неоперабельна або є метастатичне або рецидивуюче захворювання, може застосовуватися опромінення, щоб перешкоджати зростанню пухлини або зменшити біль як частину паліативної допомоги. Деякі фахівці рекомендують використовувати протонно-променева терапія у таких випадках, де використовуються позитивно заряджені протони, а не іонізуюче випромінювання.

Чи може променева терапія спричинити рак?

Хіміотерапія

Там, де хіміотерапія часто є першою лінією лікування деяких видів раку, вона частіше використовується для підтримки хірургічної та променевої терапії у людей з лейоміосаркомою.

Хіміотерапія використовується для знищення ракових клітин, що виходять за межі первинної пухлини лейоміосаркоми. Традиційні хіміотерапевтичні препарати працюють, націлюючи на нейтралізацію швидко розмножуються клітини, такі як рак. Хоча ефективні, ліки завдають шкоди іншим швидко реплікаційним клітинам, таким як волосся та тканини слизової, що призводить до побічних ефектів.

Хіміотерапія найчастіше застосовується, коли є місцево поширена, рецидивуюча або метастатична лейоміосаркома. Незважаючи на це, променева та хіміотерапія мають лише обмежений успіх у зупинці захворювання, що призводить до високого рівня рецидивів.

В останні роки були розроблені новіші препарати, які можуть дати надію людям із лейоміосаркомою. Серед них є Йонделіс (трабектедин), хіміотерапевтичний препарат, який може уповільнити швидкість рецидивів раку (хоча не було доведено, що він продовжує виживання).

Також досліджуються експериментальні підходи, в тому числі деякі, які одного разу можуть безпосередньо націлити на стовбурові клітини раку. Інші вчені досліджують імунотерапію, що провокує імунну відповідь на боротьбу з раком, або інгібітори ангіогенезу, які перешкоджають утворенню нових судин, що доставляють кров до пухлин .

Прогноз

Прогноз (передбачуваний результат) для людей з лейоміосаркомою може варіюватися залежно від стадії та ступеня раку. Не дивно, що чим більш запущена стадія раку, тим менш сприятливі результати.

Одним з прогностичних факторів, що впливає на час виживання, є здатність до резекції пухлини. Це незмінно збільшить час виживання, іноді значно.

Огляд Гарвардської медичної школи за 2018 рік повідомив, що жінки, які лікувались хірургічно від лейоміосаркоми матки - найпоширенішої форми захворювання, мали п’ятирічну виживаність 76% для 1 стадії, 60% для 2 стадії, 45% для 3 стадії та 29% для стадії 4.

Чому деякі раки повертаються?

Слово з дуже добре

Лейоміосаркома - рідкісний тип раку, який може бути дуже серйозним, якщо його не діагностувати і швидко не лікувати. Однак при правильному лікуванні існує шанс жити без хвороб протягом значного періоду часу - навіть при повторних або запущених захворюваннях.

Якщо ви зіткнулися з діагнозом лейоміосаркома, важливо створити мережу підтримки медичних працівників, сім'ї, друзів та інших, щоб бачити вас під час лікування та відкриття. Якщо вам потрібна підтримка людей, які перенесли рак, зв’яжіться зі сторінкою Національного фонду Лейоміосаркоми у Facebook або модерованою групою в Фейсбуці Фонду підтримки і прямих досліджень Лейоміосаркоми.

Рак: подолання, підтримка та життя добре