Зміст
- Що таке синдром Лоея-Дітца?
- Чим синдром Лоея-Дітца відрізняється від синдрому Марфана?
- Чи необхідна операція з заміщення кореня аорти?
- Яке довготривале лікування синдрому Лойза-Дітца?
Що таке синдром Лоея-Дітца?
Синдром Лойза-Дітца - це розлад сполучної тканини, який вперше був описаний у 2005 р. Більшість людей із цим розладом мають черепно-лицьові особливості, які включають гіпертелоризм (широко розставлені очі) та роздвоєну або широку язичку. У меншого відсотка осіб відзначаються краніосиностоз (передчасне зрощення кісток черепа), розщеплення піднебіння та / або стопи ключі. Майже у 100% пацієнтів спостерігаються деякі ненормальні виявлення шкіри, включаючи напівпрозору шкіру, м'яку або оксамитову шкіру, легкі кровотечі, легкі синці, періодичні грижі та проблеми з рубцями. На рентгенологічних знімках у багатьох людей виявляються звивисті судини, особливо в судинах шиї. При синдромі Лоєза-Дітца звивисті судини не є «поганими судинами» або судинами, схильними до аневризми / розриву, але вони забезпечують діагностичну підказку для підозри на діагноз. Найбільш істотно при синдромі Лойза-Дітца описані аневризми по всьому артеріальному дереву. Найбільш поширеним місцем збільшення є корінь аорти.
Чим синдром Лоея-Дітца відрізняється від синдрому Марфана?
У минулому багатьом людям із синдромом Лойза-Дітца помилково ставили діагноз: синдром Марфана. Важливо розрізняти синдром Марфана та синдром Лойза-Дітца, оскільки існує кілька відмінностей у управлінні. По-перше, особам із синдромом Лойза-Дітца не загрожує вивих кришталика. Хірургічне лікування збільшення кореня аорти також відрізняється. Зазвичай при синдромі Марфана операція розглядається, коли аорта становить близько 5 см; однак при синдромі Лойза-Дітца було визнано, що особи з розмірами кореня аорти 4 см демонстрували дисекцію кореня аорти (у підлітків / дорослих). Тому рекомендується хірургічне втручання, коли аорта наближається до цього виміру. Економне клапаном заміщення кореня аорти є типово безпечною та добре переносимою процедурою у осіб із синдромом Лоїса-Дітца. Дітям із більшим ураженням черепно-лицьової тканини рекомендується хірургічне втручання, коли збільшення кореня аорти прогресує, а клапан перевищує 1,8-2,0 см. Клапани аорти цього вимірювання, як правило, можуть виконувати трансплантат дорослого розміру, тому повторне хірургічне втручання не потрібно.
Чи необхідна операція з заміщення кореня аорти?
Метою операції з заміщення кореня аорти є заміна слабких тканин до появи розриву. Особи, які переживають сльози (розсічення), можуть мати більшу схильність до подальшого подовження сльози або розривів судин гілок як другорядних проблем. Особи, які страждають на синдром Лоея-Дітца, надзвичайно добре справляються із судинними хірургічними втручаннями, оскільки тканини не особливо розсипчасті та важко зшиваються.
Яке довготривале лікування синдрому Лойза-Дітца?
Особи, які страждають синдромом Лойза-Дітца, повинні залишатися активними у таких видах спорту, як піші прогулянки, їзда на велосипеді, плавання, теніс, біг підтюпцем та інші види діяльності. Хорошим правилом є те, що ви повинні мати можливість вести розмову під час гри у ці заходи. Слід уникати змагальних та контактних видів спорту, ізометричних вправ та вправ, що виконуються до виснаження. Це включає віджимання, присідання та підтягування. Приблизно у 15 відсотків осіб із синдромом Лойза-Дітца спостерігається нестабільність шийного відділу хребта, тому їх слід обстежити на рентгенівських розширеннях шийного відділу хребта, що розширюються.
Управління особами з синдромом Лойза-Дітца включає ехокардіограми від 6 місяців до року та щорічну візуалізацію CTA / MRA від голови до малого тазу для оцінки функції корінця аорти та серцевого клапана, а також наявності або прогресування аневризм, знайдених в інших місцях артеріального дерева. Якщо MRA продовжуватимуть залишатися стабільними, терміни можуть бути більш віддаленими. Пацієнти повинні дотримуватися рекомендацій, описаних у їхньому індивідуальному плані та оцінці.
Приблизно у 1 / 4-1 / 3 осіб із синдромом Лойза-Дітца також можуть бути шлунково-кишкові ускладнення та важка харчова алергія. Ортопедична допомога при плоскостопості, плоскостопості, сколіозі, нестабільності c-хребта, аномаліях пектуса, гіпермобільності суглобів слід досліджувати за необхідності. Загалом, деякі запобіжні заходи щодо лікування мігрені та головного болю (що часто зустрічається при захворюваннях сполучної тканини) включають уникнення прийому Імітрексу, який діє як судинозвужувальний засіб. Слід також уникати протизастійних та інших стимуляторів.