Що таке вовчак?

Зміст

• Види вовчака
• Вовчак Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Впоратися
• Прогноз

Вовчак - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система атакує власні тканини організму, викликаючи запалення, біль та потенційні пошкодження. Вовчак може вражати будь-яку частину тіла, але найчастіше атакує шкіру, суглоби, серце, легені, клітини крові, нирки та мозок. Захворювання може протікати в декількох формах, причому найпоширенішим є системний червоний вовчак (СЧВ). В даний час лікування вовчака не існує, однак лікування може допомогти контролювати аутоімунну відповідь та зменшити симптоми.

Близько 1,5 мільйона американців мають ту чи іншу форму вовчака, щорічно діагностується приблизно 16 000. Кожна людина в будь-якому віці може захворіти на це захворювання, хоча більшість хворих на вовчак - це жінки у віці від 15 до 44 років.

Види вовчака

Існує чотири основних типи вовчака. Навіть якщо у вас такий же тип вовчака, як у когось іншого, ваші симптоми не обов’язково будуть однаковими, оскільки хвороба сильно індивідуалізована.

Системний червоний вовчак (СЧВ)

Найбільш поширеною формою вовчака є системний червоний вовчак (СЧВ), який може вражати багато частин тіла, включаючи суглоби, шкіру, судини та органи. Цей тип вражає близько 70% людей із цим захворюванням, і саме про нього, як правило, говорять, коли люди згадують про "вовчак".

Люди, які страждають на СЧВ, можуть пережити роки червоних висипань, сильної втоми, болючих або набряклих суглобів або лихоманки, ніколи не помічаючи характеру спалахів, або лікар коли-небудь зможе діагностувати своє захворювання.

Ці симптоми можуть з’являтися і зникати відразу і можуть коливатися від легких до важких.

Індукований наркотиками вовчак

Індукований ліками вовчак асоціюється з подібними симптомами, але їх спеціально спричиняють певні типи препаратів, які зазвичай приймають протягом тривалого періоду часу. Цей тип становить близько 10% випадків вовчака.

Відомо, що багато ліків викликають цю форму захворювання, але декілька вважаються головними винуватцями. В основному це протизапальні засоби, протисудомні засоби або препарати, що використовуються для лікування хронічних захворювань, таких як хвороби серця, захворювання щитовидної залози, гіпертонія (високий кров'яний тиск) та нервово-психічні розлади. Три препарати, які в основному винні у вовчаку, викликаному наркотиками:

• Прокаїнамід: застосовується для лікування серцевих аритмій
• Гідралазин: застосовується для лікування гіпертонії
• Ізоніазид: використовується для лікування туберкульозу

Індукований наркотиками вовчак повністю піддається обороту після припинення прийому наркотичного засобу, і симптоми, як правило, зникають протягом шести місяців.

Шкірний вовчак

Деякі люди мають лише шкірні прояви вовчака і їм діагностують шкірний вовчак - окремий тип вовчака, який лише на одну частку припадає близько 10% випадків вовчака. Тим не менш, шкірні вовчакові ураження також трапляються у двох третин людей з діагнозом СЧВ.

Як і у випадку з іншими формами вовчака, це випадок, коли ваше тіло атакує власну шкіру. Точна причина цієї форми невідома, хоча жінки частіше її мають, і вона може протікати в сім’ях. Доведено, що куріння сигарет і сонячне світло погіршують стан.

Загалом, існує три типи шкірної вовчака, включаючи:

• Хронічний шкірний (дискоїдний вовчак): При дискоїдному вовчаку, найпоширенішій формі хронічного шкірного вовчака, запальні виразки розвиваються на вашому обличчі, вухах, шкірі голови та інших ділянках тіла. Ці ураження можуть бути скориноподібними або лускатими і часто рубцевими. Зазвичай вони не болять і не сверблять. Деякі пацієнти повідомляють про ураження шкіри та утворення рубців на шкірі голови, що робить неможливим повторне зростання волосся на цих ділянках. У більшості людей з дискоїдною вовчаком немає СЧВ. Насправді дискоїдна вовчак частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
• ​Підгостра шкірна: Шкірні симптоми підгострої шкірної вовчанки зазвичай слабкі. У людей із цим захворюванням спостерігаються червонувато-фіолетові нальоти, які є твердими і піднятими, але сплощеними ураженнями шкіри. Ці бляшки можна знайти поодинці або групами і мають розмір від 5 до 20 міліметрів (мм), як правило, з’являються на тулубі, включаючи верхню частину грудної клітки та спину. Близько 10% людей із СЧВ мають підгострий вовчак шкіри. Деякі препарати можуть також викликати підгострий вовчак шкіри.
• Гостра шкіра: Це тип спалаху шкіри, який виникає, коли ваш ВКВ активний. Поразки, пов'язані з гострим шкірним вовчаком, виглядають у вигляді сплощених ділянок червоної шкіри на обличчі, що нагадує сонячний опік (виразний висип метелика). Ці ураження можуть з’являтися на руках, ногах і тілі і є світлочутливими. Хоча ураження можуть знебарвити шкіру, вони не рубцюються. Ураження зазвичай з’являються під час спалаху або після перебування на сонці.

Зауважте, що як хронічний / дискоїдний, так і підгострий вовчак шкіри може виникати незалежно, або вони можуть бути проявами СЧВ, тоді як гострий шкірний вовчак не виникає поза СЧВ.

Вовчак новонароджених

Вовчак новонароджених - рідкісна форма тимчасового вовчака, що вражає плід або новонародженого. Технічно це не так правда вовчак: Це відбувається, коли аутоантитіла матері передаються дитині ще внутрішньоутробно. Ці аутоантитіла можуть впливати на шкіру, серце та кров дитини.

У багатьох немовлят з вовчаком у новонароджених з’являються шкірні висипання при народженні. Решта спалахне, як правило, протягом двох-п’яти місяців. Вплив сонця, як правило, призводить до спалаху.

Висипання в середньому зникнуть приблизно через півроку або невдовзі після того, як аутоантитіла матері зникнуть у немовляти. Лікування уражень шкіри, як правило, не більше ніж мазі, які допомагають полегшити тяжкість проривів. І на щастя, у немовлят, народжених з неонатальною вовчаком, немає підвищеного ризику розвитку СЧВ у подальшому житті.

Хоча це трапляється рідко, деякі діти матерів з вовчаком можуть народитися із серцевим захворюванням, яке постійно, але піддається лікуванню за допомогою кардіостимулятора. Ця аномалія може бути виявлена ​​вже на 18 тижні вагітності.

Вовчак Симптоми

Хоча кожен тип вовчака може мати деякі переважні симптоми, більшість з них перекриваються від типу до типу.

Початкові симптоми вовчака часто включають:

• Лихоманка
• Недужання або загальний дискомфорт
• Болі в суглобах
• Біль у м'язах
• Втома

На жаль, той факт, що ранні та хронічні симптоми вовчака імітують симптоми кількох захворювань, може призвести до помилкового діагностування. Зазвичай лише тоді, коли ці симптоми поєднуються з іншими, більш сугестивними ознаками, лікарі схильні йти по вовчаковій доріжці.

Ці ознаки включають, але не обмежуючись ними:

• Виразки на шкірі, ураження та висипання, найважливіше висип на малярі (висип метеликів)
• Анемія
• Дефіцит заліза
• Серцеві проблеми, такі як перикардит, міокардит та ендокардит
• Плеврит та інші типи запалення легенів
• Проблеми з нирками, включаючи безболісну гематурію або протеїнурію (кров або білок у сечі)
• Судоми

Запалення (основна ознака вовчака) лежить в основі болю, жару, почервоніння, набряку, пошкодження тканин та втрати функції, як внутрішньо (певні органи), так і зовні (переважно шкіра), або обох.

У дітей

Дитячий вовчак вражає десь від 5 000 до 10 000 дітей у віці до 18 років у Сполучених Штатах. Найчастіше діагностується у віці від 11 до 15 років, але діти будь-якого віку можуть хворіти на вовчак.

Вовчак впливає на дітей подібно до того, як впливає на дорослих, оскільки по-різному виражається у кожної людини, хоча, схоже, він більше задіяний у роботі органів. Це може бути тому, що діти часто хворіли протягом тривалого періоду часу, коли їм нарешті поставили діагноз.

Симптоми у дітей подібні до симптомів у дорослих, найпоширенішими з яких є втома та болючість. Очевидні симптоми захворювання включають лихоманку, висип метеликів та ураження нирок.

Ознаки та симптоми вовчака

Причини

Зазвичай імунна система захищає організм від мікробних загарбників, таких як віруси та бактерії. При вовчаку (як і при всіх аутоімунних захворюваннях) ця система виходить з ладу, викликає зростання запалення і замість цього починає атакувати організм.

Незважаючи на це, вовчак досі залишається відносною загадкою для дослідників-медиків. Точна причина захворювання залишається невідомою, і багато людей досі дискутують, чи є вовчак однією хворобою чи поєднанням декількох подібних захворювань.

Консенсус щодо найбільш вірогідних шляхів розвитку вовчака включає:

• Генетика (фактори ризику, які ви успадковуєте від батьків)
• Екологічні фактори (від ліків, стресу, вірусних інфекцій та / або впливу сонячного світла)
• Вірусні інфекції, пов’язані з вовчаком, включають цитомегаловірус (CMV), вірус Епштейна-Барра (EBV), який викликає мононуклеоз, і оперізуючий лишай, який викликає оперізуючий лишай.
• Реакція на наркотики (у випадку вовчака, викликаного наркотиками)
• Гормони, такі як естроген: Вовчак частіше зустрічається у жінок у дітородний вік, коли рівень естрогену найвищий, і багато жінок мають симптоми вовчака перед місячними або під час вагітності, коли зростає вироблення естрогену.

Причини вовчака

Діагностика

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас або шкірний червоний вовчак окремо, або в поєднанні з системним червоним вовчаком, враховується кілька факторів, серед яких:

• Історія симптомів
• Результати фізичного обстеження
• Лабораторні висновки
• Тести на антитіла
• Біопсія тканин
• Пряма імунофлюоресценція

Вовчак часто діагностується за допомогою аналізу крові на ядерні антитіла (ANA), який визначає аутоантитіла, які атакують власні тканини та клітини вашого організму. Вони містяться в крові разом із здоровими антитілами, еритроцитами, лейкоцитами та іншими речовинами крові. Позитивна ANA не означає автоматично, що у вас вовчак. Цей результат - одна зі складових загадки діагностики вовчака.

Аутоімунні захворювання, такі як вовчак, може бути важко діагностувати та диференціювати. І зрештою, через широкий спектр симптомів, більшості людей вперше ставлять діагноз п’ять років після перші симптоми, що розвиваються.

Якщо ви відчуваєте, що у вас (або у вашої дитини) можуть спостерігатися симптоми, що відповідають діагнозу вовчака, обов’язково відвідайте свого лікаря та висловіть це занепокоєння.

Посібник для обговорення лікаря-вовчак

Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.

Завантажити PDF Як діагностується вовчак

Лікування

Лікування вовчака часто передбачає поєднання медикаментозної та немедикаментозної терапії, а також зміни способу життя.

У деяких пацієнтів, які зазнають легкого ураження, симптомами вовчака можна керувати. Але хвороба може бути досить серйозною і навіть загрожувати життю для інших. Вовчак не йде загальним шляхом, тому пацієнти з вовчаком часто страждають від непередбачуваних нападів (спалахів), що супроводжуються періодами ремісії - навіть під час лікування.

Наркотична терапія

Протизапальні препарати та модулятори імунної системи часто використовуються для вовчака, але застосовувані ліки або комбінація ліків буде відрізнятися залежно від індивідуальних симптомів кожної людини, уражених частин тіла та реакції на певні методи лікування. Є кілька варіантів.

Безрецептурні засоби для зняття болю

Аспірин може допомогти впоратися з болем і має протизапальні та антикоагулянтні (розріджують кров) властивості, що може бути корисним, враховуючи підвищений ризик утворення тромбів при вовчаку. Тиленол (ацетамінофен) може використовуватися для лікування болю або лихоманки.

Безрецептурні нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)

НПЗЗ, такі як Motrin або Advil (ібупрофен) або Aleve (напроксен), зазвичай приймають для зменшення запалення та управління болем і скутістю.

НПЗЗ за рецептом

Індоцин (індометацин), Релафен (набуметон) та Целебрекс (целекоксиб) пропонують більш високі дози НПЗЗ, але вимагають призначення рецепта.

Антималярії

Препарати Плаквеніл (гідроксихлорохін) та Арален (хлорохін), що застосовуються для лікування малярії, також зазвичай призначаються при вовчаку і можуть допомогти зменшити набряк суглобів, виразку в роті та шкірні висипання. Протималярійні препарати, як правило, є найбільш ефективними у тих, хто має легкі форми вовчака.

Кортикостероїди

Райос (преднізон), Орапред (преднізолон) та Медрол (метилпреднізолон) - це пероральні препарати, призначені для роботи як гормон кортизолу в організмі, який допомагає регулювати артеріальний тиск і зменшити імунну відповідь. Кортикостероїди приймаються під час спалахів як швидкодіючий спосіб зменшити імунну відповідь та зменшити біль та набряк.

Через їх побічні ефекти кортикостероїди часто застосовуються лише в тому випадку, якщо НПЗЗ та антималярійних препаратів недостатньо для лікування симптомів. Більшість кортикостероїдів приймають у формі таблеток від вовчака, але є також ін’єкції, інфузії, гелі для місцевого застосування та креми.

Лікування може бути трохи агресивнішим для дітей, ніж для дорослих, але лікарі також повинні бути обережними щодо довгострокових побічних ефектів ліків, особливо кортикостероїдів, таких як преднізон. Більшість дітей ведуть нормальне дитинство при правильному лікуванні та догляді.

Імунодепресанти

Можуть бути призначені ліки, що пригнічують імунну систему, такі як хіміотерапевтичні препарати Цитоксан (циклофосфамід) та Ревматрекс (метотрексат), або препарат Імуран (азатіоприн), який використовується для запобігання відторгненню органів під час трансплантації нирки.

Імунодепресивні методи лікування часто застосовуються у пацієнтів з більш важкими формами вовчака, які не реагували на інші методи лікування.

Антикоагулянти

Низькі дози аспірину або розріджувачі крові за рецептом, такі як Кальципарин або Лікваемін (гепарин) або Кумадін (варфарин), можуть прийматися довгостроково, щоб кров занадто легко згорталася.

Біопрепарати

Бенліста (белімумаб) є моноклональним антитілом (mAbas), що означає, що він приєднується лише до однієї речовини в організмі. Зокрема, цей препарат націлений і блокує білок, необхідний для активації В-клітин (В-лімфоцитів), групи білих кров’яних клітин, які відіграють ключову роль в імунній відповіді.

Його або вводять шприцом, або вводять внутрішньовенно (IV) в інфузію і часто використовують у поєднанні з іншими ліками від вовчака.

Сховище ін’єкцій кортикотропіну

H.P. Acthar Gel містить адренокортикотропний гормон (АКТГ), який вводиться під шкіру або в м’яз, щоб допомогти зменшити запалення. Це може допомогти організму виробляти більше власних природних стероїдів, щоб допомогти імунній системі.

Немедикаментозна терапія

Існує кілька методів лікування, які можна застосовувати як окремо, так і в поєднанні з лікарськими препаратами для лікування симптомів або поліпшення фізичного та психічного здоров’я хворих на вовчак.

• Когнітивна поведінкова терапія: Дослідження показали, що когнітивна поведінкова терапія, різновид розмовної терапії, може допомогти зменшити тривогу та депресію у хворих на вовчак, які мають високий рівень щоденного стресу.
• Фізіотерапія: Фізична терапія вовчака може допомогти усунути скутість і допоможе відновити або зберегти рухливість та фізичну функцію. Фізіотерапевт може проводити хворих на вовчак за допомогою спеціальних вправ, які можуть зосередитись на силі, рівновазі, координації чи витривалості.
• Голковколювання: Попередні дослідження показують, що голковколювання може допомогти впоратися з болем і втомою від вовчака.

Зміни у способі життя

Здорові звички способу життя можуть допомогти керувати або зменшити симптоми вовчака і можуть допомогти зменшити дозу або кількість необхідних ліків.

• Харчуйтесь здорово: Спеціальної дієти для вовчака не існує, але важливо їсти поживні та збалансовані страви, що містять велику кількість свіжих фруктів та овочів.
• Вправа: Регулярні фізичні вправи можуть допомогти захистити серце, впоратися зі стресом та покращити рівень енергії та настрій.
• Обмежте алкоголь: Алкоголь може взаємодіяти з деякими вовчаковими препаратами або посилювати їх побічні ефекти, такі як шлунково-кишковий ризик для тих, хто приймає НПЗЗ, тому обговоріть будь-яке вживання алкоголю зі своїм лікарем.
• Носіть сонцезахисний та захисний одяг: Вовчак може підвищити чутливість до УФ-променів, а сонячне світло може викликати спалахи. Використовуйте принаймні сонцезахисний крем SPF 30 і одягайте шапки та покриття, якщо ви плануєте проводити час на свіжому повітрі.
• Не палити: Як і в більшості медичних станів, куріння може ускладнити або прискорити вовчак, тому важливо кинути або обмежити куріння.
• Управління стресом за допомогою практик розуму і тіла: Хронічний стрес може погіршити якість життя людей з вовчаком; приблизно 25% хворих на вовчак мають сильну депресію, а 37% - тривогу.Медитація та дихальні практики можуть допомогти хворим на вовчак впоратися зі стресом, змінити сприйняття болю та поліпшити психічне здоров'я.
• Відпочинок: Хворі на вовчак можуть потребувати додаткового відпочинку, особливо під час нападів втоми, і повинні прагнути щонайменше вісім годин сну щоночі.

Як лікується вовчак

Впоратися

Вовчак може спричинити всілякі фізичні та емоційні проблеми, особливо якщо вам поставили новий діагноз. Навчання справлятися зі своєю хворобою вимагає часу та практики, включаючи такі речі, як навчання собі та своїм близьким про свою хворобу, піклування про себе, достатній відпочинок та повноцінне харчування, навчання як керувати спалахами та отримання підтримки.

Вовчак: справлятися, підтримувати та жити добре

Прогноз

Прогноз для хворих на вовчак часто залежить від обсягу ураженості органів. Виживання у пацієнтів з вовчаком із симптомами центральної нервової системи, ураженням головного органу та / або захворюваннями нирок, швидше за все, буде коротшим, ніж у тих, у кого лише хвороба шкіри та / або суглобів пов’язана з вовчаком.

За даними Національного ресурсного центру з вовчака, приблизно від 80% до 90% людей з вовчаком мають нормальну тривалість життя.

Дослідження хворих на СЧВ показали, що близько 75% людей, яким діагностовано на ранньому етапі захворювання, живуть більше 20 років, і якість їх життя порівнянна з тими, хто живе з іншими типами хронічних захворювань. U

Найбільш поширеною причиною смерті на початку захворювання є інфекція, спричинена імунодепресією, спричиненою СЧВ або ліками, що використовуються для боротьби з нею. Пізніше прискорені вади серця є основною причиною смерті. Втручання у спосіб життя та використання ліків, коли це необхідно, можуть допомогти мінімізувати додаткові серцеві ризики для хворих на вовчак.

Це може бути вовчак? Ознаки та симптоми