Зміст
Мієлінова оболонка - захисне жирове покриття, що оточує ваші нервові волокна, подібно до захисної ізоляції навколо електричних проводів. Це покриття дозволяє електричним імпульсам між нервовими клітинами швидко рухатися вперед і назад. Коли мієлін пошкоджується, ці електричні сигнали перериваються і можуть взагалі зупинитися.Анатомія
Мієлін складається з жиру та білка, і він обгорнутий численними шарами навколо багатьох нервів центральної нервової системи (ЦНС), що включає ваш мозок, спинний мозок та зорові (очні) нерви, а також периферичну нервову систему. система (ПНС), яка містить усі нерви поза ЦНС.
Мієлін створюється певними типами гліальних клітин. У ЦНС клітини глії - це олігодендроцити; в ПНС - це клітини Швана.
Якщо ви коли-небудь помічали різкі, різкі рухи, які роблять діти, це тому, що їх мієлінова оболонка не повністю розвинена при народженні. Коли вони старіють, а мієлін дозріває і наростає, їх рухи стають більш плавними та контрольованими. Цей процес триває і у зрілому віці.
Дисфункція
У здорової людини нервові клітини посилають імпульси одна одній уздовж тонкого волокна, прикріпленого до тіла нервових клітин. Ці тонкі проекції називаються аксони і більшість з них захищені мієліновою оболонкою, яка дозволяє нервовим імпульсам рухатися швидко та ефективно. Мієлін життєво важливий для здорової нервової системи, впливаючи на все, від рухів до пізнання.
При розсіяному склерозі (РС), найпоширенішому захворюванні, пов’язаному з пошкодженням мієліну, імунні клітини атакують мієлін - і врешті-решт аксони - в головному та спинному мозку. Повторні напади з часом призводять до утворення рубців. Коли мієлін рубцюється, нервові імпульси не можуть передаватися належним чином; вони або їдуть занадто повільно, або взагалі не їдуть. Зрештою, аксони дегенерують в результаті хронічної втрати мієліну, що призводить до загибелі нервових клітин.
Демієлінізація - термін, що використовується для опису руйнування мієлінової оболонки, захисного покриву, що оточує нервові волокна. Ця пошкодження призводить до уповільнення або зупинки нервових сигналів, що призводить до неврологічних порушень.
Залежно від того, де в центральній нервовій системі атакується мієлін, починають проявлятися такі симптоми, як порушення чутливості, проблеми із зором, м’язові спазми та проблеми з сечовим міхуром. Ось чому симптоми РС сильно варіюються від однієї людини до іншої, оскільки місце нападів мієліну змінюється в межах центральної нервової системи.
На додаток до мінливих місць нападів імунної системи у мозку та спинному мозку, час цих нападів також непередбачуваний, хоча існують потенційні тригери, такі як стрес або післяпологовий період.
1:34Мієлінова оболонка та роль, яку вона відіграє у МС
Причини
Окрім розсіяного склерозу, пошкодження мієліну може бути спричинено будь-якою кількістю загальних та незвичайних станів. До них належать:
- Інсульт
- Інфекції
- Запалення
- Порушення обміну речовин
- Певні ліки
- Імунні порушення
- Надмірне вживання алкоголю
- Отруєння чадним газом
- Дефіцит вітаміну В12
Демієлінізуючі хвороби ЦНС
Найпоширенішим демієлінізуючим захворюванням центральної нервової системи є розсіяний склероз, але до інших належать:
- Неврит зорового нерва, запалення в зорових нервах ока
- Нейромієліт оптичний, також відомий як хвороба Девіка, що вражає зоровий нерв (нерви) та спинний мозок
- Поперечний мієліт, аутоімунне розлад, що викликає запалення в спинному мозку
- Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM), інфекція в головному та спинному мозку
- Адренолейкодистрофія та адреномієлоневропатія, рідкісні генетичні дегенеративні розлади
- Спадкова невропатія зорового нерва Лебера, що призводить до часткової сліпоти
Причини цих станів невідомі. Деякі, такі як нейромієліт оптичний, ADEM, неврит зорового нерва та поперечний мієліт, вважаються аутоімунними, побічно пошкоджуючи мієлінову оболонку в результаті ненормального імунного нападу.
Демієлінізуючі хвороби ПНС
Існують також демієлінізуючі захворювання, які в основному впливають на мієлін у периферичній нервовій системі, включаючи:
- Синдром Гійєна-Барре (GBS)
- Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP)
- Інші полінейропатії периферичних нервів
Генетичні розлади
Існують також рідкісні генетичні порушення, при яких розпад мієліну або дефектна оболонка мієліну може спричинити постійне неврологічне пошкодження. До них належать:
- Адренолейкодистрофія
- Метахроматична лейкодистрофія
- Хвороба Краббе
- Хвороба Пеліцея-Мерцбахера
Лікування
Сучасна терапія розсіяного склерозу націлена на вашу імунну систему. Хоча було встановлено, що вони зменшують кількість та тяжкість рецидивів РС, досі немає лікування від РС. Але зараз експерти вивчають методи лікування, спрямовані на мієлін.
Дослідження відновлення мієліну
Хоча нинішня терапія РС, що модифікує захворювання, зосереджена на тому, як запобігти атаці вашої імунної системи на мієлін, вчені вивчають способи відновлення мієліну після пошкодження імунною системою. Сподіваємося, що якщо мієлін буде відновлений, ваша неврологічна функція може бути відновлена, і ваша РС перестане погіршуватися - або, принаймні, сповільнюватися.
Хороша новина полягає в тому, що деякі дослідження вже показали, що збереження і відновлення мієліну, який оточує аксони, може збільшити виживання нервових клітин. , експерти сподіваються, що врешті-решт зможуть зупинити прогресування інвалідності у людей з РС.
Клемастин фумарат
Серед поточних розслідувань дослідження 2017 року, опубліковане в Ланцет припустив, що препарат, що продається без рецепта, під назвою клемастин фумарат (продається під торговими марками Tavist, Dayhist та інші) може сприяти відновленню мієліну в мозку хворих на РС.
У дослідженні 50 людям із рецидивуючим РС та пошкодженням зорового нерва отримували або дозу клемастину двічі на день, або плацебо протягом 150 днів. Після 90 учасники змінили терапію, тобто ті, хто давав клемастин, приймали плацебо протягом останніх 60 днів дослідження.
Учасники зазнали зорово викликаних потенціалів, які вимірюють передачу сигналу від сітківки ока через зоровий нерв до зорової кори, області мозку, яка обробляє зображення (перетворюючи побачене на реальну картину).
Результати показали, що затримка зорово викликаних потенціалів зменшилася на 1,7 мілісекунди на око за час, коли люди лікувались клемастином. Це зменшення затримки нервової передачі свідчить про те, що відновлення мієліну відбувалося по сигнальному шляху зорового нерва.
Інші наркотики, що розслідуються
Інші ранні дослідження проводять набір пацієнтів або зараз проводяться медикаменти, які можуть сприяти відновленню мієліну та захистити нервові клітини центральної нервової системи. Існує ряд методів лікування, які вивчаються, але деякі приклади включають:
- Гуанабенц: Встановлено, що препарат, раніше затверджений Управлінням з контролю за продуктами та ліками США для лікування високого кров’яного тиску, збільшує виживаність олігодендроцитів (клітин, що виробляють мієлін) у дослідженнях на тваринах. Також було показано, що гуанабенз зменшує кількість запальних імунних клітин, які накопичуються в головному та спинному мозку.
- Ібуділаст: У дослідженні фази 2, в якому брали участь 255 людей з первинною або вторинною прогресуючою РС, було встановлено, що ібуділаст, протизапальний препарат японської виробництва, уповільнює швидкість атрофії мозку (скорочується) порівняно з плацебо.