Зміст
Розлад спектра нейромієліту (NMOSD) є рідкісним захворюванням центральної нервової системи (мозок та хребетний стовп). Вважається аутоімунним захворюванням, оскільки основні симптоми викликані тим, що імунна система атакує власні клітини та тканини (найчастіше залучаючи спинний мозок та зоровий нерв). Найбільш поширена форма цього НМОСР, що повторюється, характеризується спалахами. Спалахи (або рецидиви) можуть траплятися через місяці, а то й роки. Інша форма розладу називається монофазним NMOSD, що включає лише один епізод, який триває, як правило, від 30 до 60 днів.
Хоча лікування розладів спектру нейромієліту оптики не існує, існує багато ефективних методів лікування, спрямованих на полегшення симптомів та запобігання рецидивам у майбутньому. Завдяки зростанню визнання цієї рідкісної хвороби зростає кількість доказів клінічних досліджень. Це призвело до рівня медичної допомоги, який підтверджується науковими дослідженнями. Стандарт лікування НМОЗД включає лікування гострих (швидких і важких) рецидивів, профілактику рецидивів та терапію для лікування симптомів НМОЗД.
Лікування NMOSD включає дві цілі:
1. Придушення гострого запального рецидиву
2. Попередження майбутніх рецидивів
Типові симптоми НМОЗД включають м’язову слабкість (парапарез), параліч кінцівок (зазвичай ніг, але іноді і верхньої частини тіла) та порушення зору або сліпоту в одному або обох очах.Деякі люди з НМОЗД також мають такі симптоми, як сильна неконтрольована блювота та ікота. Це відбувається в результаті нападу на тканини мозку.
У 70% людей з NMOSD антитіла людини зв'язуються з білком, який називається аутоантитілом до аквапорину-4 (AQP4), який також називають аутоантитілом до NMO-IgG. AQP4 - це аутоантитіло, продукуване імунною системою, яке спрямоване проти власної тканини людини в зоровому нерві та центральній нервовій системі.
Рецепти
Ліки для профілактики рецидивів
У 2019 році Управління з контролю за продуктами та ліками США оголосило про перше затверджене лікування NMOSD із схваленням ін'єкції Soliris (екулізумаб) для внутрішньовенного введення (IV). Soliris призначений для тих, хто має антитіла проти аквапорину-4 (AQP4). Згідно з оголошенням FDA, "Це схвалення змінює ландшафт терапії для пацієнтів з НМОЗД".
У дослідженні 143 людей з NMOSD (які мали AQP4 позитивний), учасники були випадковим чином розподілені до двох груп; одна група отримувала лікування Soliris, а інша група отримувала плацебо (цукрові таблетки). Дослідження виявило, що протягом 48-тижневого клінічного дослідження у тих, хто отримував Soliris, спостерігалося зменшення кількості рецидивів на 98% , а також зменшення потреби в лікуванні гострих нападів та госпіталізацій.
Гостре лікування
Метою гострого лікування є приборкання гострого запального нападу, який допомагає мінімізувати пошкодження центральної нервової системи, одночасно покращуючи довготривалі функції. Перша лінія лікування гострих (раптових, важких) нападів - це висока доза (1 грам на день протягом трьох-п’яти днів поспіль) метилпреднізолону (кортикостероїдного препарату, призначеного для придушення запалення при гострих рецидивах НМОЗД).
Інші ліки для гострого лікування
У деяких випадках гострого лікування високі дози кортикостероїдів та процедури обміну плазмою виявляються неефективними. Таким чином, дослідники експериментували з альтернативними підходами до лікування гострих рецидивів NMOSD. Одним з таких методів лікування є внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg). Імуноглобулінова терапія (також звана нормальним імуноглобуліном людини) - це використання суміші антитіл для лікування різних станів здоров’я, таких як синдром Гійєна-Барре та міастенія. Його вплив на зменшення запалення при захворюваннях центральної нервової системи ще не повністю підтверджений доказами медичних досліджень. Але в невеликому дослідженні п’яте з десяти учасників дослідження з НМОЗР, які не реагували на кортикостероїди та плазмообмін, сприятливо реагували на IVIg. IVIg можна вводити окремо або в комбінації з імунодепресивним препаратом, який називається азатіоприн. Інший препарат, який може бути призначений, коли людина з НМОЗД, яка не реагує на лікування першої лінії (під час гострого запального нападу), включає циклофосфаміди (імунодепресивний препарат, який часто дають для лікування лімфоми), особливо якщо у людини є НМОСД разом з червоною вовчаком. або інші типи аутоімунних захворювань.
Тривале лікування
Не існує ліків, що відпускаються за рецептом, і які були б визначені для тривалого придушення нападів NMOSD. Але кілька препаратів можуть бути призначені з метою запобігання припадкам у майбутньому, які часто призводять до хронічних (довгострокових) інвалідностей. Імунодепресивні препарати (ліки, що пригнічують імунну систему), які зазвичай застосовуються для тривалого лікування НМОЗД, включають:
- Азатіоприн (AZA)
- Мофетил мікофенолат (MMF)
- Ритуксин (ритуксимаб)
Азантіоприн та мікофенолат мофетил часто дають окремо з низькими дозами кортикостероїдів. Встановлено, що ритуксимаб ефективний для тих, хто погано реагує на імунодепресанти першої лінії, такі як AZA та MMF.
Поширені побічні ефекти імунодепресантів можуть включати:
- Нудота
- Блювота
- Діарея
- Збільшення сприйнятливості до інфекції
Дослідження щодо превентивних рецептів
З 2008 р. Клінічні дослідження зосереджувались на імунодепресивних препаратах, включаючи азатіоприн, ритуксимаб та мікофенолат мофеітіл. Майже кожне дослідження повідомляло про переваги цих ліків.
Симптоми лікування
Рецепти для лікування симптомів NMOSD можуть включати:
- Тегретол (карбамазепін) є протисудомним засобом, який зменшує нервові імпульси. Його можна давати в низьких дозах для контролю спазмів, які зазвичай виникають внаслідок нападів.
- Баклофен або тизанідин є спазмолітиками. Вони можуть бути призначені для довготривалих симптомів спастичності, які часто виникають внаслідок постійних дефіцитів рухових (м’язових рухів) при НМОЗД.
- Амітриптилін або Цимбальта (дулоксетин) є антидепресантами, які можуть бути рекомендовані для лікування депресії, яка часто виникає при хронічних виснажливих захворюваннях, таких як NMOSD.
- Трамадол та опіати є анальгетиками, які можуть бути призначені для контролю болю.
Процедури, керовані спеціалістами
Обмін плазмою (PLEX)
Деякі люди, які страждають на гострий напад NMSDO, не реагують сприятливо на метилпреднізолон (перша лінія лікування гострих нападів NMSDO).
Тим, хто погано реагує на кортикостероїди, може бути призначена процедура, що називається плазмообміном (процедура, що передбачає видалення частини плазми (рідинної частини крові) з крові. Потім клітини крові витягують із плазми і потім клітини крові змішуються з розчином заміни і повертаються в організм.
Основною метою плазмообміну є зниження рівня NMO-IgG (антитіло проти AQP4) у крові.
Плазмаферез
Аутоімунне захворювання передбачає порушення роботи імунної системи. Зазвичай в організмі виробляються білки, звані антитілами, які ідентифікують чужорідних загарбників (наприклад, віруси) і знищують їх. У тих, хто має NMOSD, антитіла атакують нормальні клітини та тканини спинного мозку, зорового нерва та певні ділянки мозку, замість того, щоб атакувати сторонніх загарбників. Один із видів лікування, який називається плазмаферез, здатний зупинити порушення функціонування імунних клітин шляхом видалення плазми крові, яка містить неправильно функціонуючі антитіла.
Плазмаферез - це також процедура, спрямована на видалення антитіл проти AQPR з крові. Плазмаферез відрізняється від плазмообміну тим, що виводить з крові меншу кількість плазми (зазвичай менше 15% від загального об’єму крові. Він не вимагає від людини отримання замісної рідини.
Дослідження 2013 року показало, що плазмаферез добре переноситься, і 50% учасників дослідження, які отримували плазмаферез, мали значне покращення відразу після завершення процедури. Плазмаферез також призвів до значного зниження рівня анти-AQP4 у сироватці крові.
Домашні засоби та спосіб життя
Немає перевірених домашніх засобів або поліпшення способу життя для лікування НМОЗД. Однак дієта з високим вмістом вітаміну D та жирних кислот, як вважають, допомагає придушити імунну систему. Але ніхто ніколи не повинен застосовувати дієту замість стандартних методів лікування, які підтверджуються клінічними дослідженнями.
Вітамін D (кальцитріол) вважається стероїдоподібним гормоном, який виробляється в нирках. Стероїди (скорочення від кортикостероїди) - це синтетичні препарати, які дуже нагадують кортизол, гормон, який організм виробляє природним шляхом. Стероїди працюють, зменшуючи запалення та знижуючи активність імунної системи; це синтетичні (штучні) препарати, що використовуються для лікування різноманітних запальних захворювань та станів. Стероїди зазвичай використовуються для зменшення запалення та зниження активності імунної системи при лікуванні НМОЗД
Дослідження щодо вітаміну D
Існує дуже мало досліджень щодо вітаміну D для лікування НМОЗД. Дослідження вітаміну D у 2018 р. (Яке не зосереджувалося на NMOSD) зазначає, що він регулює функцію імунних клітин. Дослідження, проведене в 2014 р., Виявило зв’язок між дефіцитом вітаміну D та NMOSD. Автори дослідження писали: "Пацієнти з НМОЗД можуть мати високий ризик дефіциту вітаміну D, і ми рекомендуємо проводити скринінг рівня вітаміну D у цих пацієнтів".
Далі автори дослідження писали: "Зв'язок між рівнем вітаміну D та інвалідністю захворювання передбачає, що вітамін D може мати модулюючий вплив на перебіг захворювання при НМОЗД, хоча причинно-наслідковий зв'язок не визначений".
Дослідження на жирних кислотах
Дослідники з Університету медичних наук Ісфахана в Ісфахані, Іран, дослідили сканування мозку 126 пацієнтів з РС та 68 пацієнтів з НМОЗД, які проходили МРТ-дослідження головного та спинного мозку. Учасники дослідження отримали анкету про вживання жиру з дієтою кислоти; їм також дали тест на розширену шкалу інвалідності (EDSS) та опитувальник на втому.
Автори дослідження дійшли висновку, що існує зв'язок між споживанням насичених жирних кислот (SFA), які вважають поганими жирами, хворих на РС (розсіяний склероз) та NMOSD. Автори дослідження написали: "Дієтичне вживання ПНЖК [поліненасичені жирні кислоти / корисні жири] може зменшити EDSS у всіх пацієнтів з РС чи НМОЗД та зменшує масштаби втоми у пацієнтів з НМОЗД".
Дослідження також виявило, що вживання здорових поліненасичених жирів, таких як ті, що містяться в лососі, авокадо, оливах, оливковій олії та ін., А також обмеження насичених жирних кислот (таких як тваринні жири та інші джерела) призвело до зниження рівня втоми та менша частота інвалідності у людей з НМОЗР.
Людина з НМОЗД завжди повинна проконсультуватися зі своїм медичним працівником перед тим, як розпочати будь-який тип домашнього лікування, включаючи зміну дієти чи способу життя.
Слово з дуже добре
Розлад спектру нейромієліту - це хронічне виснажливе захворювання, яке не має лікування. Але, як і в інших невиліковних хвороб, є ще надія. Людям з НМОЗР пропонується отримати освіту щодо доступних варіантів лікування, які ефективно надають паліативні (сприяють підвищенню комфорту) та профілактичні ефекти.
Також життєво важливо розвивати нові навички подолання та залучати якомога більше людей / систем підтримки. Для тих, у кого вперше діагностовано НМОЗД, важливою частиною вашого плану лікування є початок побудови мережі підтримки. Щоденне відвідування груп підтримки та участь у ресурсах підтримки в Інтернеті допоможе забезпечити вас зброєю, необхідною для ефективної боротьби з хворобою щодня.
Відкрите спілкування з медичною командою дозволить вашим працівникам медичних закладів пропонувати варіанти лікування (такі як біль або антидепресанти), які можуть бути життєво важливим інструментом для боротьби з НМОСД на довгостроковій основі.
Майте на увазі, що нові ліки, які допомагають запобігти рецидивам, такі як Соліріс, уже на горизонті, тому намагайтеся не втрачати надії. І останнє, але не менш важливе: хоча майбутнє може обіцяти зцілення, не зосереджуйтесь на майбутньому, а намагайтеся жити кожен день тут і зараз. Відмова від речей, якими ви не можете керувати (наприклад, майбутні атаки), і контроль над тими, ким ви можете (наприклад, звернення до мережі підтримки), можуть допомогти людям з NMOSD жити якомога вищою якістю життя.