Зміст
- Види лімфом
- Характеристика вузликової склерозуючої лімфоми Ходжкіна
- Симптоми
- Причини та фактори ризику
- Діагностика
- Лікування
- Прогноз
- Виживання
Види лімфом
Існує дві основні категорії лімфоми, включаючи лімфому Ходжкіна та неходжкінську лімфому.Лімфома Ходжкіна (її також називають хворобою Ходжкіна), у свою чергу, розпадається на дві групи; класична лімфома Ходжкіна (приблизно 95 відсотків) та лімфома ходжкінських лімфом, що переважає вузликовими лімфоцитами (близько 5 відсотків).
Класична лімфома Ходжкіна розбивається на чотири підтипи на основі патології (як пухлина виглядає під мікроскопом) і включає:
- Вузлова склерозуюча лімфома Ходжкіна
- Змішана стільниковість
- Багатий лімфоцитами
- Виснажені лімфоцити
Важливо зазначити, що вузликова склерозуюча лімфома Ходжкіна (яку також називають класичною лімфомою Ходжкіна або NSCHL - вузликовий склероз) відрізняється і лікується по-різному, ніж лімфома Ходжкіна, що переважає вузликовими лімфоцитами, хоча назви схожі.
Характеристика вузликової склерозуючої лімфоми Ходжкіна
Вузлова склерозуюча лімфома Ходжкіна відрізняється від інших підтипів класичної лімфоми Ходжкіна залежно від зовнішнього вигляду клітин та найбільш вірогідних ділянок тіла, де вони виникають.
Походження
Лімфоми Ходжкіна виникають у типі лімфоцитів, які називаються В-лімфоцитами або В-клітинами, і починаються в лімфатичних вузлах. Лімфатичні вузли - це схожі форпости, які трапляються в різних точках лімфатичних каналів, що проходять по всьому тілу.
Хоча лімфоми Ходжкіна можуть виникати в будь-яких лімфатичних вузлах, НШЛ найчастіше виявляється в лімфатичних вузлах грудної клітки (середостіння), шиї та пахв (пахвова западина). З цих ділянок понад 50 відсотків відбувається в грудях.
Патологія
Під мікроскопом аномальні В-лімфоцити, виявлені в NSHL, позначаються як Клітини Рід Штернберга. Ці клітини більші за нормальні В-клітини і мають два ядра; надаючи клітці вигляд обличчя сови. Назва "вузликове склерозування" походить від появи тканини лімфатичних вузлів, яка містить велику кількість рубця або фіброзної тканини (склероз).
Симптоми
Проблеми з приводу «набряклості залоз» - це те, що зазвичай попереджає людину з НШЛ про звернення до лікаря, але у багатьох людей спостерігаються неспецифічні симптоми, такі як втома та втрата апетиту.
Збільшені лімфатичні вузли
Найбільш поширеним симптомом НШЛ є безболісно, збільшені лімфатичні вузли. Коли вони трапляються в області шиї або пахв, їх часто виявляють, промацуючи вузли. У грудній клітці збільшені лімфатичні вузли можуть спричинити закупорку дихальних шляхів, що призведе до кашлю, болю в грудях, задишки або повторних інфекцій дихальних шляхів. З NSHL вважається, що набряк лімфатичних вузлів виникає внаслідок активації інших імунних клітин у вузлах, а не від великої кількості ракових В-клітин.
Хоча лімфатичні вузли, уражені NSHL, як правило, безболісні, може виникнути дивний симптом болю в лімфатичних вузлах після вживання алкоголю. Невідомо точно, чому це відбувається, але може бути пов’язано з розширенням судин у вузлах.
B Симптоми
Приблизно 40 відсотків людей з НСГЛ також матимуть те, що було придумано симптомами групи В. Лімфоми. До них належать:
- Лихоманка: Постійна або періодична лихоманка може виникати без явної інфекції або причини.
- Ненавмисна втрата ваги: Несподівана втрата ваги визначається як втрата 10 і більше відсотків маси тіла протягом 6 місяців.
- Ситна нічна пітливість: Нічна пітливість, пов’язана з лімфомою Ходжкіна, часто відрізняється від “звичайних” припливів, і люди можуть прокинутися, і їм доведеться кілька разів переодягати спальний одяг протягом ночі.
- Свербіж: Свербіж, поряд із відчуттям печіння є досить значним, що його було придумано «свербіж Ходжкіна». Свербіж (свербіж) найчастіше спостерігається в гомілках і може початися ще до постановки діагнозу.
Причини та фактори ризику
Точні причини NSHL невідомі, проте виявлено кілька факторів ризику. До них належать:
- Вік: НШЛ найчастіше зустрічається у підлітків та молодих людей.
- Стать: НШЛ має однакову захворюваність серед чоловіків та жінок.
- Етнічне походження: схоже, немає расової чи етнічної схильності до хвороби.
- Інфекція вірусом Епштейна-Барра: Зараження вірусом, що викликає мононуклеоз, є загальним явищем.
- Сімейний анамнез: НШЛ частіше зустрічається у тих, хто має сімейну історію захворювання, але невідомо, чи це пов’язано зі спадковістю, чи взагалі поширеною інфекцією вірусом Епштейна-Барра.
- Вищий соціально-економічний фон: НСЛ є більш поширеним явищем у розвинених країнах.
- Імунодепресія: Люди, інфіковані ВІЛ, частіше хворіють на НСГЛ, і хвороба частіше зустрічається у тих, хто раніше пересаджував стовбурові клітини.
- Ожиріння
- Куріння: Куріння є фактором ризику для лімфоми Ходжкіна, і вважається, що токсини в тютюні можуть діяти разом з вірусом Епштейна-Барра, щоб викликати мутації, що призводять до NSHL.
- Низьке опромінення ультрафіолетовим випромінюванням: На відміну від інших підтипів лімфоми Ходжкіна, частота НШЛ ні здається, нижчий у регіонах, де ультрафіолетове сонячне вплив вище.
Діагностика
Діагноз лімфома ставиться з біопсія лімфатичних вузлів. Інші тести, які можуть бути проведені, включають:
- Аналізи крові, такі як CBC, аналізи хімії крові та швидкість осідання (ШОЕ)
- Імуногістохімія (шукають CD15 та CD30, білки, що знаходяться на поверхні клітин лімфоми Ходжкіна)
- Біопсія кісткового мозку: Людям з раннім етапом НШЛ може не знадобитися цей тест
Постановка
Постановка лімфом дуже важлива для визначення найкращих варіантів лікування (НШЛ найчастіше діагностується на II стадії).
ПЕТ-сканування (ПЕТ / КТ) є найбільш чутливим для визначення ступеня поширеності цих видів раку, оскільки рак може бути виявлений навіть у лімфатичних вузлах нормального розміру.
NSHL призначається стадія і категорія на основі симптомів, результатів фізичного обстеження, результатів біопсії лімфатичних вузлів, результатів тестів візуалізації, таких як ПЕТ / КТ, та результатів тестування кісткового мозку (за потреби).
Етапи включають:
- I стадія: лімфоми, які вражають лише один лімфатичний вузол або групу сусідніх вузлів
- II стадія: лімфоми, які вражають дві або більше ділянки лімфатичних вузлів на одній стороні діафрагми
- III стадія: лімфоми, які вражають лімфатичні вузли по обидва боки діафрагми
- IV стадія: лімфоми, які вражають лімфатичні вузли по обидва боки діафрагми та / або охоплюють органи, включаючи селезінку, легені, печінку, кістки або кістковий мозок
Категорії включають:
- Категорія А: Симптоми відсутні
- Категорія В: Присутні симптоми В (незрозумілі лихоманки, нічна пітливість, втрата ваги)
- Категорія Е: Залучення тканин за межі лімфатичної системи
- Категорія S: Залучення селезінки
Громіздкі проти негроміздких: пухлинам також призначають A або B залежно від того, громіздкі вони чи ні (громіздкі пухлини - це ті, що мають діаметр 10 см або займають третину або більше діаметра грудної клітки.
Диференціальна діагностика
Один із видів неходжкинської лімфоми, первинна середостінна великоклітинна В-клітинна лімфома (ПМБЛ), також може бути виявлений в грудній клітці і може виглядати подібним під мікроскопом. Імуногістохімічні тести можуть проводитись, щоб визначити різницю, оскільки ці дві хвороби лікуються по-різному.
Лікування
Лікування NSHL базується більше на стадії захворювання, ніж на типі лімфоми Ходжкіна. Варіанти залежатимуть від кількості уражених лімфатичних вузлів та їх розташування, а також від наявності лімфоми в інших тканинах.
При лімфомах на ранніх стадіях (I або II стадія) хіміотерапія з опроміненням або без нього часто є лікувальною, проте (на відміну від багатьох солідних пухлин) лікування може бути можливим навіть при запущених лімфомах.
Перед початком лікування: Збереження фертильності та вагітність
Тим, хто хотів би мати дітей після лікування, важливо знати про вплив лімфоми Ходжкіна на фертильність. Існують різні варіанти збереження родючості для тих, хто цікавиться.
Для тих, хто вагітний під час діагностики, лікування Ходжкінса під час вагітності також вимагає особливого розгляду.
Хіміотерапія
Хіміотерапія є головною основою лікування НШЛ. При ранніх стадіях захворювання загальні схеми включають ABVD або дозу BEACOPP із збільшенням дози (буква позначає різні хіміотерапевтичні препарати) з опроміненням або без нього.
Радіотерапія
Після хіміотерапії можна опромінити ділянки ураження лімфатичних вузлів.
Моноклональні антитіла
Моноклональні антитіла до препарату Adcentris (брентуксимаб) тепер доступні для тих, хто має стійкі або рецидивуючі пухлини. Adcentris також може застосовуватися разом з хіміотерапією (ABVD) при лімфомах запущеної стадії.
Трансплантація стовбурових клітин
Для людей, які страждають рецидивом лімфом, може застосовуватися хіміотерапія у високих дозах з подальшою трансплантацією стовбурових клітин. У цьому випадку трансплантація стовбурових клітин найчастіше є аутологічною (з використанням власних стовбурових клітин людини).
Немієлоаблативна трансплантація стовбурових клітин - ще один варіант для деяких людей, які можуть не переносити хіміотерапію у високих дозах, що застосовується при звичайній трансплантації стовбурових клітин.
Клінічні випробування
Для людей, які рецидивують або мають лімфоми, які не реагують на вищезазначені методи лікування (тугоплавкі пухлини), доступні інші варіанти. Може застосовуватися тип імунотерапії, який називають інгібіторами імунної контрольної точки. Препарати цієї категорії включають Opdivo (рівеньлумаб) та Keytruda (пембролізумаб) і, як очікується, покращать виживаність тих, хто важко піддається лікуванню лімфом.
Побічні ефекти
На щастя, люди з лімфомами Ходжкіна часто отримують менш токсичну хіміотерапію та отримують опромінення на менші поля, ніж у минулому.
Короткострокові побічні ефекти: Безпосередні побічні ефекти хіміотерапії досить відомі: випадання волосся, пригнічення кісткового мозку (зниження рівня лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів), нудота та блювота - найчастіші. На щастя, досягнення в минулому зробили ці побічні ефекти набагато стерпнішими. Побічні ефекти променевої терапії включають почервоніння шкіри та втому. При надходженні випромінювання в грудну клітку може виникнути запалення легенів та стравоходу.
Довгострокові побічні ефекти: Оскільки багато людей з вузлуватою склерозуючою лімфомою Ходжкіна молоді, і рівень виживання високий, довгострокові наслідки лікування раку стають дуже важливими.
Одне з найбільших занепокоєнь - це ризик вторинного раку у хворих на лімфому Ходжкіна. У людей, які лікувались від лімфоми Ходжкіна, приблизно в 4,6 рази частіше розвивається вторинний рак (рак внаслідок хіміотерапії або опромінення), причому найбільш поширеними пухлинами є рак молочної залози, рак легенів і рак щитовидної залози.
Вважалося, що при менш токсичній хіміотерапії та більш точних полях випромінювання цей ризик зменшиться, але, схоже, вторинні ракові захворювання насправді зростають.
Виправлення ситуації та підтримка
Незважаючи на те, що НШЛ має хороший показник виживання, лікування до того моменту може бути складним, а іноді і виснажливим. Підтримка є надзвичайно важливою, і крім того, що звертаються до друзів та сім’ї, багатьом людям корисно стати учасниками групи підтримки. Інтернет дає можливість людям спілкуватися з іншими з їх підтипом лімфоми Ходжкіна.
Життя з лімфомою Ходжкіна: подолання та підтримкаПрогноз
Вузлова склерозуюча лімфома Ходжкіна має вищий рівень виживання, ніж інші типи класичної лімфоми Ходжкіна, при цьому 5-річна виживаність перевищує 90 відсотків.
Рецидив
Як і тверді пухлини, НШЛ може рецидивувати, але на відміну від пухлин, таких як рак молочної залози, більшість рецидивів трапляються на ранніх стадіях. Приблизно половина всіх рецидивів відбудеться протягом двох років, причому 90 відсотків рецидивів відбудуться протягом 5 років.
Підвищення рівня виживання при лімфомі ХоджкінаВиживання
Концепція виживання та догляду за ними є відносно новою, але критично важливою для таких видів раку, як НШЛ, які часто трапляються у молодих людей та мають високий рівень виживання.
Для тих, кому діагностують дітей, можуть виникнути такі проблеми, як втома, затримка росту, проблеми зі щитовидною залозою та втрата слуху.
Для всіх, хто лікувався від НШЛ, існує ризик вторинного раку.
Важливо знати про вказівки щодо виживання лімфоми Ходжкіна та про те, що це може означати для вас, а також не відставати від них, коли дізнаєтесь більше.
Наприклад, в даний час рекомендується жінкам, які отримували променеву терапію грудної клітки з приводу лімфоми Ходжкіна у віці від 10 до 30 років, на додаток до мамографії проводити МРТ грудної залози.
Коли ви закінчите лікування, лікар-онколог повинен заповнити для вас план допомоги в разі виживання, де викласти деякі з цих рекомендацій.
Слово з дуже добре
Вузлова склерозуюча лімфома Ходжкіна часто виліковна, але лікування є складним. Крім того, можуть виникати пізні побічні ефекти і необхідний моніторинг протягом усього життя. Це означає, що підтримка має вирішальне значення протягом усієї подорожі. Навчитися просити та приймати допомогу, а також зв’язок із спільнотою Ходжкіна, щоб знайти своє «плем’я», є безцінними, коли ви стикаєтесь із цією хворобою.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст